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Flashcards in Hémato Deck (86):
0

Arbre diagnostique d'une anémie

1-MICROCYTAIRE: ferritine+VS CRP +/- EP Hb +/-myélo ou génétique
NORMOMACROCYTAIRE: réticuolcytes

2-RÉGÉNÉRATIVE=hémorragie, anémie hémolytique
Donc AH corpusculaires ou non: hapto+bili+frottis +/-Coombs
ARÉGÉNÉRATIVE:
-éliminer alcoolisme, hypothyr, IRC, meds donc GGT-TSH-Ht-VS-CRP
-myélo: rechercher des mégaloblastes

CF MIKBOOK=refaire l'arbre DG

1

Étios des anémies régénératives=périphériques

=Normo/macrocytaire, excès de perte d'hématies

HÉMORRAGIES

ANÉMIES HÉMOLYTIQUES
Corpusculaires=anomalie du GR=congénitales+++
-anomalie membranaire: sphérocytose=minkowski-chauffard
-déficit enzymatique: G6PD++/pyruvate kinase
-Hbpathie: thalassémie, drépanocytose
-HPN=hémoglobinurie paroxystique nocturne=Marchiafava-Michelli
Extra-corpusculaires=acquises
-AHAI
-AH infectieuses: palu, bactériémie
-AH mécaniques: valves, MAT
-AH toxiques: sulfamides, saturnisme

2

Étios des anémies arégénératives=centrales

DÉFICIT QUANTITATIF=anémie normocytaire
-insuff globale par aplasie médullaire, envahissement tumoral...
-érythroblastopénie isolée

DÉFICIT QUALITATIF=réticulocytes produits mais inefficaces
Défaut de synthèse de l'Hb=anémie microcytaire
-carence martiale
-anémie inflammatoire
-anémie sidéroblastique
-thalassémie
Défaut de synthèse de l'ADN=anémie macrocytaire
-carence en B9/B12: anémie mégaloblastique
-iatroG: MTX, inhibiteurs nuclétidiques...

3

Étios des anémies microcytaires

Régénératives: thalassêmie

Arégénérative: carence martiale, anémie inflammatoire, thalassémie, anémie sidéroblastique, saturnisme

4

Étios des anémies normo/macrocytaires

Régénératives: hémorragie aiguë, anémie en cours de ttt, anémies hémolytiques

Arégénératives:
-IRC, hypothyr, alcool, hémodilution, inflammation
-anémies mégaloblastiques par carence en B9/B12
-SMD
-envahissement tumoral, myélofibrose, aplasie médullaire
-érythroblastopénie isolée (meds, tox, parvoV B19)

5

Syndrome anémique

Asthénie+pâleur+dyspnée
+/-bien tolérées: sueurs, hypovolémie (tachyC hypoTA)

6

Syndrome hémolytique

Ictère+SMG+douleurs+anémie

Haptoglobine effondrée
Bilirubine augmentée

Faire frottis sanguin pour étios
+/- test de Coombs, dosage G6PD, enquête familiale

7

Sphérocytose héréditaire=maladie de Minkowski-Chauffard

Hémolyse intra-tissulaire: rate+++

Jeune, sd hémolytique, anémie normoC normochrome régénérative
Frottis: sphérocytes=GR ronds rigides

Enquête familiale!!! avec consentement

Supp B9/B12 syst
Splénectomie

8

Déficit G6PD

Asie, Afrique, méditerranée
T° autosomique récessive liée à l'X

Hémolyse intra-vasc aiguë après prise d'un med: quinine, sulfamide
Donc typiquement crise hémolytique après prise d'un med+++

Anémie régénérative normoC normochrome
Hapto effondrée, bili normale
Frottis: corps de Heinz

Enquête familiale avec consentement!!!

Éviction du med
Ttt sympto de la crise

9

Hémoglobinurie paroxystique nocturne=maladie de Marchifava-Michelli

Seule étio d'hémolyse corpusculaire non congénitale!

Jeune, hémolyse intravasculaire
Anémie régénérative normocytaire normochrome, pancytopénie
Hémoglobinurie+++
Cytométrie de flux: Ac anti-CD55/59

Transfusion de CGR déplasmatisés
Éviction POP
+/-Allogreffe de MO

10

AHAI

AHAI à Ac chauds=hémolyse chronique intratissulaire: corticos
AHAI à Ac froids=hémolyse aiguë intravasculaire: rituximab

3 examens:
TEST DE COOMBS direct et indirect +++
Test d'élution-fixation++

11

Étios des carences en B9

Augmentation des besoins: AH, grossesse, K, croissance
Éthylisme+++
Maladie coelique, résection du grêle
MTX+++, bactrim

12

Étios des carences en B12

Maladie de Biermer+++
Régime végétarien
Insuff pancréatique exocrine, Crohn
Biguanides...

13

Sd neuro-anémique

=carence sévère en B12=sclérose combinée de la moelle

Sd pyramidal
Sd cordonal post

14

Exploration d'une carence en B9/B12

NFS
Anémie arégénerative macrocytaire normochrome
Pancytopénie fréquente

FROTTIS
Mégaloblastes
Gros PnN à noyau hypersegmenté

MYÉLO!!!
Moelle osseuse riche, érythroblastique, bleue
Asynchronisme de maturation
Mégaloblastose

DOSAGES VITAMINIQUES

ÉTIO
-enquête alimentaire, éthylisme
-Ac anti-FI, EOGD

15

B-thalassémie majeure

Anémie centrale par dysérythropoïèse (accumulation de chaines alpha)
Anémie périph hémolytique intratissulaire

Atcd fams+++, méditerranée, sd anémique, sd hémolytique
NFS: Anémie sévère microcytaire hypochrome
Frottis: poïkilocytose, anisocytose, anisochromie
Bilan d'hémolyse: bili augmenté, hapto N
Bilan martial: fer sérique, ferritinémie augmentée
EP Hb+++

Conseil génétique++

Chélatose du fer+++ pour éviter l'hémochromatose transfusionnelle
Transfusions répétées
Proposer dépistage génétique anténatal!!

16

B-thalassémie mineure

Patient asympto
LE DG DIFF d'une anémie par carence martiale résistante

Peu, pas d'anémie, microcytose
EP Hb+++

Aucun ttt spé, surveillance+++

17

Ppales c° de la drépanocytose

Crises vaso-occlusives+++
Sd thoracique: douleur+fièvre+sd radio
Déglobulisation aiguë
Inféctions sur asplénies: PNP à pneumoQ++

18

Ttt d'une crise vaso-occlusive drépanocytaire

Hospit en U, repos au lit, maintient au chaud

HYPERHYDRATATION+++
O2thérapie
Morphine
Suppl folates!

Recherche et éviction du fc déclenchant!!

Au décours: éducation du patient asplénique!!

19

Bilan martial selon
-carence martiale
-sd inflammatoire
-thalassémie

Carence martiale:
-fer sérique bas, transferrine haute, ferritine basse
-CST bas, CTF haute

Sd inflammatoire:
-fer sérique bas, transferrine basse ou N, ferritine haute
-CST N, CTF N

Thalassémie:
-fer sérique N ou haut, transferrine N, ferritine N ou haute

20

Effets secondaires de la supplémentation martiale (3)

Coloration des selles en noir
Troubles digestifs: transit, douleurs, nausées
Céphalées +/- vertiges

21

2 types d'agranulocytose médicamenteuse

IMMUNO-ALLERGIQUE: agranulocytose brutale, isolée, dose-indép, délai diminué si réintroduction

TOXIQUE: agranulocytose progressive, avec cytopénie, dose-dép, même délai

22

Germes responsables des infections chez le neutropénique

Bactéries Gram+: staph/streptos

23

Meds responsables des agranulocytoses médicamenteuses aiguës
Étios des agranulocytoses dans le cadre d'une aplasie médullaire

Sulfamides++
AINS++
ATS (carbomazole)
AE (carbamazepine=Tegretol)++
NeuroL (clozapine)
Antalgiques (noramidopyrine)
BLactamine, rifampicine

Post-chimio+++
Aplasie med accidentelle (sulfamides, D-Pénicillamine, sels d'or)

24

Mode de découverte d'une agranulocytose médicamenteuse

NFS
Angine ulcéro-nécrotique
Fièvre

25

Exploration d'une agranulocytose médicamenteuse

NFS-P: pose le dg

MYÉLOGRAMME+++ (sauf si post-chimio: inutile car cause évidente)
-disparition de la lignée granuleuse ou blocage, richesse N, pas d'envahissement

Hémocs sur KT central et en périphérie en simultané !!
Rxtho, ECBU, pvt bucco-pharyngés, copros

Retent: TP TCA VS CRP EPP BHC iono-u-créat prétransf

26

PEC d'une agranulocytose médicamenteuse immuno-allergique

Urgence vitale, hospit syst en réa
ISOLEMENT
Arrêt de TOUS les meds

ABT syst en urgence après pvts sans attendre les résultats
Probabiliste bactéricide parentérale double large spectre adaptation II
Tazocilline+Amiklin=piperacilline+tazobactam+aminoside
=active sur pyocyanique et autres BGN
+/-vanco si échec ou KT suspect

Si sepsis: cristalloïdes 500cc/15min +/-noradré
Paracétamol IV
+/-transfusions

Tt de la porte d'entrée!!!

INTERDICTION À VIE du med incriminé
Déclaration à la pharmacovigilance
Courrier au MT
Liste de meds CI, CI à l'automédication
Port de carte avec noms des meds
Ordonnance de NFS: en urgence si angine

Surv pluriquotidienne, NFS quotidienne

27

3 types de déficits immunitaires

DÉFICIT DE PHAGOCYTOSE=neutropénie
Aplasie post-chimio+++
Agranulocytose médicamenteuse

DÉFICIT DE L'IMMUNITÉ CELLULAIRE
VIH+++
Transplanté
Allogreffe de moelle

DÉFICIT DE L'IMMUNITÉ HUMORALE
Asplénisme
HypoGamma acquise: LLC, SN, MICI
HypoGamma conG: déficit immun commun variable (DICV)
Déficit du complément: LED, conG

28

Quels germes évoquer pour une fièvre chez l'ID

KT: staph blanc, staph doré, BGN, candida

PEAU: staph doré, strepto, pseudomonas

PNP: klebsielle, pseudomonas, pneumoQ

DIG/STOMATO: entéroB, strepto, anaérobies, candida

29

Que rechercher à la clinique dans une fièvre chez l'ID

SDG
-terrain: profondeur et durée de la neutroP, comorb
-étio: purpura fulminans, sd méningé, souffle
-retent: DH, sd confusionnel
-sepsis: SRIS, sepsis sevère, choc septique

PORTE D'ENTRÉE
Ex cut, pulm, cardio, ORL, stomato, abdo, périnéal, KT central

30

Bilan syst devant toute neutropénie fébrile (4)

Hémocultures quantitatives: KT central et en périph en simultané
BU et ECBU
Rx tho
NFS CRP iono-u-créat BHC TP TCA

+/-pvts locaux

31

NPO dans la MEC d'un patient ID neutropénique

Isolement protecteur: gant, surblouse, chambre seuly

32

Germe le plus souvent impliqué dans les infections chez l'asplénique

PneumoQ

Risque de bactériémie foudroyante !!

33

Définition du sd mononucléosique

Hyperlymphocytose avec inversion de la formule lymphocytaire

34

4 causes les plus fréquents de sd mononucléosique

EBV++
CMV
Toxo
VIH

35

3 terrains à risque dans le sd mono

Femme enceinte
ID
Post-transfusion

36

Bilan clinique du sd mono

Fièvre, asthénie
ADP++, SMG
Angine+++
Ictère (CMV), rash

37

DG positif de sd mono

NFS: hyperlymphocytose avec inversion de la formule leucocytaire

FROTTIS+++: plus de 10% de grands Ly hyperbasophiles polymorphes
=LTCD8 activés

38

Bilan de première intention devant un sd mono (4)

MNI-test et séro EBV
Séro VIH et Ag p24
Séro CMV
Séro toxo

Si femme enceinte: séro rubéole

39

Indication d'une transfusion de CGR

Anémie aiguë inf 7g/dL (8 si atcd CV)

Anémie chro inf 6g/dL (8 si vieux)

40

Rédiger l'ordonnance de prescription de CGR (8)

Identif malade, médecin, service, signature, tampon
Date et heure de la demande
Date et heure prévue de la transfusion
Indication
Dernière NFS
Nature et nombre de CGR
Degré d'urgence
Joindre carte de groupe+RAI

41

Vérifications pré-transfusionnelles au lit du malade par l'infirmière (4)

Contrôle de la concordance d'identité entre patient et carte de groupe
Contrôle de concordance entre la carte de groupe et la poche de CGR
Vérifier la présence d'un médecin dans le service
Compatibilité ABO par épreuve globulaire de Beth Vincent

42

Indications des transfusions de plasma

CIVD
MAT

43

Fièvre, puis signes de choc dès le début d'une transfusion ?

Hémolyse aiguë intra-vasculaire post-transfusionnelle par incompatibilité ABO

44

Frissons et sensations de froid post-transfusionnel, puis fièvre brutale ?

Sd frissons-hyperthermie post-transfusionnel par incompatibilité HLA

ARRÊT de la transfusion
Discuter injection d'anti-histaminiques ou corticoïdes
Confirmation à distance par rechercher d'Ac anti-HLA
Déclaration d'hémovigilance à l'EFS

45

OAP avec dyspnée post-transfusionnel?

Surcharge volémique (TACO=transfusion associated circulating overload)

Chez insuffisant cardiaque

46

Pour quelle raison irradier les CGR ?

Destruction des Ly: prévenir la réaction greffon contre hôte

47

6 cadres diagnostiques devant une SMG

HTP
Infections (MNI++)
Hémopathies
Hémolyse chronique
Maladies systémiques
Maladies de surcharge

48

Bilan de première intention devant une SMG (3

NFS-frottis

BHC et hémolyse

Bilan inflammatoire et EPP

49

Mesures associées chez le splénectomisé (4)

Éducation: cs en U dès que fièvre
Vaccin pneumoQ, méningoQ, grippe, haemophilus, VHB
ABP prolongée par oracilline 2-5ans
Port d'une carte

50

Rfx devant une thrombopénie

Éliminer une fausse thrombopénie induite par l'EDTA
-frottis sanguin
-pvt de contrôle sur autre tube citraté

51

Comment distinguer une thrombopénie centrale d'une périphérique ?

MYÉLOGRAMME

52

Étios des thrombopenies centrales

THROMBOPENIES ACQUISES+++
Insuff médullaire globale
-envahissement: leucémie, lymphome, myélome, métastase
-aplasie médullaire ou myélofibrose
-sd myélodysplasique
-carence B9 ou B12
Atteinte megacaryocytaire sélective
-meds!!: sulfamides, AINS, thiazidiques
-éthylisme aiguë!!

THROMBOPÉNIES CONSTITUTIONNELLES (rares)
Amégacaryocytose cong, maladie de Fanconi
Thrombopénie conG

53

Étios des thrombopénies périphériques

DESTRUCTION PLAQUETTAIRE=Ac anti-Pq
PTAI
-PTI
-LED (sd d'Evans avec AHAI)
-LLC
-toute infection virale!
Thrombopénie immuno-allergique
-TIAH
-meds: quinine, thiaz, sulfamides...
Thrombopénie par allo-anticorps
-thromboP post-transf
-thromboP néonat: allo-imm foeto-maternelle
Sd hémolytique et urémique

HYPERCONSO PLAQUETTAIRE
-CIVD
-ThromboP infectieuse: pyogènes, palu, purpura fulminans
-MAT
-thrombopénies mécaniques: CEC, valve cardiaque mécanique

ANOMALIE DE RÉPARTITION (séquestration)
-hypersplénisme
-dilution
-grossesse 3è T

54

SdG d'une thrombopénie

Bulles hémorragiques buccales, gingivorragies, installation aiguë, épistaxis bilat
SRIS, CIVD, choc
Autres localisations hémorragiques: ex neuro, FO, TR, BU, TV

55

Bilan étio de première intention devant une thrombopénie

NFS-réticulocytes: oriente vers une cause centrale ou périph

Rechercher DG urgents:
-CIVD: TP Fg DD
-MAT: frottis pour schizocytes

Myélogramme

56

S'orienter devant un trouble de l'agrégation

Pq basses et TS allongé=thrombopénie

Pq N et TS allongé=doser TP TCA vWF Fg +++
-TP N et TCA N=thrombopathie, asp-AVK, Willebrand type 2
-TP N et TCA haut=maladie de Willebrand
-TP bas et TCA haut=afibrinogénémie conG

57

S'orienter devant un trouble de la coagulation

TP N et TCA N=thrombopathie ou Willebrand type 2

TP N et TCA haut=héparine++, hémophilie A ou B, Willebrand, anticoag circulant (dont SAPL), déficit en XI/XII, hémophilie acquise

TP bas et TCA N=déficit en VII, IHC modérée

TP bas et TCA haut=hypo vitK, AVK, IHC, CIVD, défict en V, X, II

58

Étios des thrombopathies

THROMBOPATHIES ACQUISES
-meds: AINS/aspirine/clopidogrel/antiGp2B3A
-IHC, IRC
-hémopathies: SMD, SMP, LA, myélome, Waledenström
-anémie inf 8g/dL

THROMBOPATHIES HÉRÉDITAIRES
-sd de Bernard-Soulier
-thromboasthénie de Glantzmann

59

Quel signe clinique fait évoquer une maladie de Willebrand ?

Hémorragie des muqueuses+++: épistaxis, gingivorragies, ménorragies

60

Suspicion de maladie de Willebrand: prescription d'explorations

TS, TOP allongés
TP N, TCA allongé (sauf si type 2)

VIII diminué (car vWF le stabilise)
vWF Ag=dosage quantitatif (bas) et ELISA
vWF-Rco=activité cofacteur de la ristocétine

Enquête familiale+++

61

Classification des maladies de Willebrand

Type 1+++: déficit quantitatif modéré, vWF Ag bas, vWF-Rco bas, VIII bas

Type 2: déficit qualitatif: vWF Ag N ou bas, vWF Ag bas, vWF-Rco N ou bas

Type 3: déficit complet: pas de vWF Ag, pas de vWF-Rco, VIII bas

62

Traitement d'une maladie de Willebrand

DESMOPRESSINE prophylactique++
Transfusion de VIII/vWF
Tt local: colle biologique, anti-fibrinolytique

ÉDUCATION:
-port d'une carte vW et groupe
-CAT si hémorragie
-CI formelle aux injections IM/ponctions/rasage à la lame
-éviter traumas, sports violents, MdV sédentaire

VACCIN VHB
100%, assos

63

Quel signe clinique oriente vers une hémophilie ?

Hémarthroses+++

64

Prescription de bilan pour dg d'hémophilie

TS, TOP, P normaux
TP N, TCA allongé

Dosages VIII (hémo A) et IX (hémo B)
Dosage vWF pour dg diff

Enquête génétique après consentement éclairé

65

Hémophilie + transfusions: quel risque ppal ?

Allo-immunisation

66

PEC d'une hémophilie

Pluridsciplinaire et globale, spécialisée

EDUCATION
-port de carte
-CI aux IM/ponctions/rasage à la lame
-pas d'automed: aspirine/AINS+++
-éviter traumas, sports violents, Mdv sédentaire

VACCIN VHB, assos patients, 100%

Si hémorragies: compression+++, sinon substitution: concentrés du fc défectueux

67

Étios des CIVD

INF: sepsis avec libération de toxine et lésions endoth
LÉSIONS TISSULAIRES MASSIVES: polytraums, brûlures...
HÉMOLYSE INTRAVASC AIGUË: accident transfusionnel, drépanoC
OBSTÉ: mort foetale, éclampsie, HRP
TUMEUR: LAM type 3, Burkitt (L3), K solides métastatiques

68

CIVD à la clinique

Sd hémorragique diffus:
-purpura plaquettaire pétéchial cutanéomuqueux diffus
-ecchymoses extensives en carte de géo

Sd thrombotique diffus:
-neuro: convulsions, tbles conscience, coma
-pneumo: DRA
-dermato: purpura necrotique, gangrène des extrémités
-nephro: IRA par NTA, hématurie

Rechercher Fc déclenchant !!

69

DG positif de CIVD

DD sup 500ng/mL avec
-P inf 50 000 ou TP inf 50%
-2 critères parmi: P=50-100 ou TP 50-65% ou Fg inf 1g/L

70

1er dg différentiel de la CIVD

Fibrinolyse aiguë primitive

Pas de thrombopénie, DD normaux, AT normale

71

PEC CIVD

RÉA, urgence vitale, monito+scope

Transfusion de concentré plaquettaire si P inf 50 000
Transfusion de plasma si TP inf 40% ou Fg inf 1g/L
Attention: PPSB CI car Fc activés: aggrave la CIVD!!!

HNF ssi TP sup 45% et P sup 50 000

TT ÉTIOLOGIQUE !!

72

Hypercoagulabilité: étiologies

SAPL
Déficit en ATIII
Déficit en p°C
Déficit en p°S
Mutation du Fc V de leiden

73

TVP récidivantes, quelle étio rechercher ?

Cancer

74

3 urgences vitales devant un purpura

Purpura fulminans: C3G IV

Endocardite: hémocs, ETT/ETO, ABT

CIVD: remplissage par colloïdes

75

Distinguer purpura plaquettaire et vasculaire (8)

Monomorphe vs polymorphe
Non inflitré (maculeux) vs infiltré (maculopapuleux)
Localisation diffuse vs déclive
Non nécrotique vs nécrotique
Atteinte des muqueuses vs pas d'atteinte des muqueuses
Pas de signes extra-cuts vs signes extra-cuts
Poussée unique vs poussées successives
Sd hémorragique à rechercher vs pas de sd hémorragique

76

Étios des purpuras plaquettaires

THROMBOPÉNIQUES++
-thrombopénie centrale: insuff medullaire, alcoolisme, chimio
-périph: hyperconso (CIVD, infections), hyperdestruction (PTI, TIAH, AI), anomalie de répartition (hypersplénisme, dilution)

THROMBOPATHIQUES
-acquises: hémopathies, meds
-cong: vW

77

Étios des purpuras vasculaires

VASCULARITE NÉCROSANTE
-PR++, PAN
-infections+++: endocardite++, méningo++
-meds: sulfamides, AINS, B-lactamines
-goujerot
-hémopathies

CAPILLARITE=anomalie méca
-corticos++, dermite ocre, idiopath (purpura sénile de Bateman)

EMBOLS DISTAUX
-endocardite
-sd des embols de cholestérol

78

Exploration d'un purpura

1-plaquettes: thrombopénie élimine un purpura vasculaire (logique!)

2-si P normales: TCA permet de distinguer thrombopathie de purpura vasculaire
Si thrombopénie: myélogramme !!

79

Exploration d'un purpura vasculaire

RETENT: BU, créat, p°u 24h, ECG, rx tho, BHC, V

ÉTIO:
-hémocs, VHB, VHC, VIH
-ANCA, cryoglobulinémie, IgA sériques, AAN, FR, complément (purpura rhumatoïde)

80

Purpura thrombopénique idiopathique

Enfant et jeune+++
Épisode viral récent

Sd hémorragique
Pas de sd tumoral, pas d'HTA, pas d'oedème, pas de protéinurie

Gravité: surface, bulles intrabuccales, purpura du voie du palais, ex neuro, abdo, BU

NFS P frottis FO TP TCA Fg
Myélogramme si corticoïdes envisagés

81

Ttt d'un PTI

Abstention thérap si pas de SdG
Sinon:
-corticothérapie courte (4J) après myélo: prednisone
-ou immunoglobulines monoclonales

CI gestes invasifs, IM, asp-AINS, vaccins 1 an

Surv clinique, NFS P à 48h
NFS P de contrôle à 6M

82

1er caractère sémio du purpura

Lésion élémentaire ne s'effaçant pas à la vitropression

83

Rfx devant anémie post-med

AHAI par déficit en G6PD

84

Interrog à visée étio devant une anémie ferriprive

Malabsorption ou manque d'apport
-sd carentiel
-diarrhée
-tbles comportement alimentaire
-végétarien

Pertes gynécos
-méno/metrorragies
-ATCD perso ou fam de K colique
-rectorr/méléna/hématémèse
-AINS

85

3 causes de douleurs abdos chez un drépanocytaire
3 causes d'ictère chez un drépanocytaire

Lithiase biliaire ou urinaire
Crise vaso-occlusive
PNP infectieuse lobe inf D

AH
Angiocholite aiguë lithiasique
Accès palustre