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Flashcards in Hémato Onco Deck (57):
0

Étios des SMD

Primitifs idiopath+++

Secondaires=ceux de LAM secondaire
-RCT, IS
-toxiques: tabac, ...
-hémopathies: SMP, ...
-T21, Fanconi

1

Suspecter un SMD devant ?

Anémie macrocytaire arégénérative
Pancytopénie fréquente
SMG

2

DG+ de SMD

MYÉLOGRAMME++ avec coloration de Perls
-moelle riche avec prédominance des lignées myéloïdes
-excès de blastes médullaires
-anomalies morphos=dysmyélopoïèse
--dysérythropoïèse: asynchronisme, sidéroblastes (Perls)
--dysgranulopoïèse: anomalies de segmentation, hypogranulation...
--dysmégacaryopoïèse: micromégacaryoC, hypolobés...

3

Définition d'une anémie réfractaire
Définition d'une anémie réfractaire avec excès de blastes (AREB)
Définition d'une anémie réfractaire sidéroblastique
Définition d'une leucémie myélomonocytaire chronique

Anémie avec au myélo:
-blastes inf 5%
-sidéroblastes inf 15%
Rechercher mutation 5q-

Anémie avec au myélo:
-blastes 5-20%
-acutisation fréquente et rapide en LAM

Anémie avec au myélo:
-blastes inf 5%
-sidéroblastes sup 15% en couronne

Hyperleucocytose avec myélemie et monocytose prédominante + SMG

4

Si anémie avec blastes sup 5% au myélo ?

Anémie réfractaire avec excès de blastes
Type 1 si 5-10%
Type 2 si 10-20%

5

C° ppale de SMD

Transformation en leucémie aiguë myéloblastique+++

Taux de blastes au myélo dépasse les 20%

Durée de la transformation définie par score pronostique IPSS+++

Penser aussi à l'hémochromatose post-transfusionnelle!!!

6

Pronostic d'un SMD

Score IPSS+++
Caryotype++
Mutation 5q- = bon pronostic

7

PEC d'un SMD

RCP PPS

TTT SYMPTO si besoin: CGR itératives+chélateur de fer, Pq, ABT-isolement

TT CURATIF: haut risque!!
-allo-greffe de C souches hématopoïétiques
-agents déméthylants (azacytidine)
-chimio intensive type LAM

100%, soutien psy, soins palls

Surv clinique, sd tumoral, NFS-P avec frottis, myélos
Surv de transfusion

8

Étios des LAM secondaires

20% des LAM

Adulte+++
Toxiques: benzène, solvants, tabac
Radioth et chimioth
SMP: LMC++, Vaquez
T21, Fanconi

9

Différences cliniques entre LAM et LAL

LAM: adulte+++, extension cutanéo-muqueuse, HSMG

LAL: enfants+++, ext HSMG, neuro, ORL, testicules, sd cave sup, os

10

2 signes cliniques des LA

Sd d'insuffisance médullaire: sd anémique, hémorragique, infectieux

Sd tumoral: extension!!

11

SdG d'une LA (6)

Celles de l'insuff médullaire: fièvre!! (Neutropenie fébrile), anémie mal tolérée, sd hémorragique
CIVD
Sd de lyse tumorale: IRA/hyperK/hyperuricémie/hypoCa/acidose
Leucostase cérébrale ou pulmonaire: confusion, DRA

12

DG positif de LA

NFS-P-frottis:
-BLASTES circulants+++, corps d'Auer, hiatus de maturation
-anémie normoC arég, hyperleuco, neutropénie, thrombopénie

PONCTION MÉDULLAIRE sur MYÉLOGRAMME+++
-cytologie: infiltration blastique sup 20%+++, moelle riche, hiatus de maturation
-immunophénotypage: CD13 et CD33 pour LAM
-caryotype: anomalies chromosomiques fréquentes=marqueurs pronostiques
-analyse cytochimique: activité MPO: + si LAM, - si LAL
-biomol=PCR/FISH: translocations

13

5 examens à réaliser sur un myélo pour classer une LA

Cytologie
Immunophénotypage
Cytochimique
Cytogénétique=caryotype
Biologie moléculaire

14

Marqueurs myéloïdes et lymphoïdes pour classer une LA

Myéloïdes: CD13 et CD33: LAM

Lymphoïdes:
-B (CD 19-20-22-10)
-T (CD 1-2-3-5-7)

15

Évaluer le retentissement d'une LA (5)

LDH=marqueur tumoral

Recherche foyer infectieux: VS CRP ECBU hémocs rxtho copros pvts gorge pano dentaire

CIVD: DD TP TCA Fg PDF FO

Sd de lyse tumorale: iono-u-créat, Ca, Phosphate, acide urique

Atteinte méningée: PL (après correction de la CIVD!!!)

16

Sd de lyse tumorale avec ttt

=secondaire à la lyse des blastes
À L'INITIATION DU TTT !!
IRA par NTA
Hyperuricémie++
Acidose
Hyperkaliémie
Hypocalcémie
Hyperphosphorémie

Hyperhydratation parentérale+++ avec surv diurèse et iono 3x/J
Hypo-uricémiants

17

Déroulement de la chimio dans les LA

PHASE D'INDUCTION: objectif: rémission complète (bastes sanguins inf 5%)

PHASE DE CONSOLIDATION

PHASE D'INTENSIFICATION

PHASE D'ENTRETIEN

18

Ttt d'une LAM 3

Urgence vitale
Corps d'Auer en fagots
CIVD brutale classique

Association Chimiothérapie ou Arsenic avec Acide transrétinoïque (ATRA)
Plus de 90% de remission

19

Définition de la LLC

Prolifération monoclonale de Ly B matures

20

Bilan clinique de LLC

Vieux+++
Expos toxiques, chimios

Sd tumoral:
-POLYADP+++: superficielles multiples bilats mobiles indolores non inflamm non compressives
-HSMG

Sd d'insuff médullaire

21

DG positif de LLC

NFS P: HYPERLYMPHOCYTOSE

Frottis: lymphocytes MATURES

Immunophénotypage des Ly circulants+++:
-marqueurs B positifs: CD19+, CD20+
-monoclonalité=restriction des chaînes légères
-marqueurs CD5+ augmentés
-expression des IgM de surface
-score de Matutes sup 4/5

22

Evaluation du retentissement de la LLC (4)

EPP: hypogammaglob, pic monoclonal en gamma

Bilan d'hémolyse: hapto-bilirubine, Coombs direct et indirect, test d'élution

Dosage LDH/B2-microglobuline

Caryotype lymphocytaire

(Myélo inutile dans LLC)

23

Évolution de la LLC

Non curable!!

Évolution chronique, rémission complèete sous traitement
Mais risque important de rechutes

24

4 complications de la LLC

INFECTIEUSES: hypogamma=déficit humoral=infections à germes encapsulés (pneumoQ)

AI: AHAI, PTAI

INSUFF MÉDULLAIRE

SYNDROME DE RICHTER=transformation en lymphome non hodgkininen

25

Classification de Binet

=pronostic de la LLC

STADE A: moins de 3 GGL, Hb sup 10 et P sup 100
Survie 10-12ans, abstention thérap+++

STADE B: au moins 3 GGL, Hb sup 10 et P sup 100
Survie 5-7ans, ttt si forme évolutive

STADE C: indiff, Hb inf 10 OU P inf 100
Survie 2-4ans, chimiothérapie

NPC avec Ann Arbort des lymphomes

26

Surveillance d'une LLC non traitée (3)

Hémogramme
LDH
EPS

27

Définition du lymphome non hodgkinien

Proliéfration lymphoïde monoclonale de Ly B ou T dans ganglions

=/ LLC ou seulement LB et moelle

28

Ppaux signes cliniques de LNH

AEG, prurit

Adénopathie compressive

29

DG+ de LNH

BIOPSIE GANGLIONNAIRE AVEC EXAMEN HISTO+++
-prolifération monoclonale de Ly matures, modif de l'architecture gglr
-IHC: marqueurs pan-B (CD 19-20) et pan-T (CD 3-5-7)
-analyse morphologique: précise le type
-cytogénétique et caryotype
-congelation syst pour études ultérieures!!!

30

Bilan d'extension des lymphomes (6)

Ex ORL: extension à l'anneau de Waldeyer
Rxtho F+P: ADP médiastinales
TDM CTAP injecté: ADP
PET-scan: hyperfixation du 18-FDG si tissu hypermétabolique
BOM et NFS P: envahissement médullaire
PL syst

31

Bilan du terrain des lymphomes

LDH-B2microglobuline
VS CRP Fg
EPP et alb
Caryotype
Séro VIH EBV VHB VHC +++!!!

32

Classification de Ann-Arbor modifiée des lymphomes

Stade 1: 1 seul ggl
Stade 2n: au moins 2 ggl du même côté du diaphragme
Stade 3n: atteinte gglr des 2 côtés du diaphragme
Stade 4: atteinte extra-gglr

NPC avec Binet des LLC

33

Lymphomes indolents vs agressifs

INDOLENTS
LNH folliculaire++
LNH à C du manteau
LNH lymphoblastique
LNH du MALT

AGRESSIFS
LNH à grandes cellules B++
LNH de type T
LNH de Burkitt

34

Définition de la maladie de Hodgkin

Hémopathie lymphoïde avec prolifération de C de Reed-Sternberg=C géantes multinucléées d'origine LB

35

Ppaux signes cliniques de maladie de Hodgkin

Sueurs nocturnes abondantes
Prurit
AEG

ADP superficielles+++ indolores mobiles fermes non inflamm
ADP profondes rarement compressives

Rechercher anneau de Waldeyer à l'ex ORL

36

Dg+ de maladie de Hodgkin

BIOPSIE GANGLIONNAIRE AVEC EXAMEN HISTO+++
-cellules de Reed-Sternberg, destruction de l'architecture gglr
-IHC: marqueurs des cRS: CD15+, CD30+
-analyse morphologique: C géante plurinucléolée, ctp basophile abondant composant 10% de la tumeur
-cytogénétique et caryotype
-congelation syst pour études ultérieures!!!

37

1 sérologie à ne jamais oublier en cas de découverte de lymphome ?

Séro VIH

38

Signes cliniques évocateurs de polyglobulie de Vaquez

Signes d'hyperviscosité sanguine: céphalées++, lipothymies, vertiges, acouphènes, tbles visuels, neuropsy, paresthésies, prurit à l'eau, HTA

Érythrose faciale et des extrémités
SMG
FO: papilles rouges, veines dilatées irrégulières

Rechercher une cause de polyglobulie secondaire
-IRespC ?
-K rein?
-sd cérebelleux (hémangiome)

39

DG+ de polyglobulie

NFS P
Ht sup 54% (H) 47% (F)
Thrombocytose et hyperleuco associées évoquent une polyglobulie primitive

Mesure isotopique du volume globulaire total ssi doute sur l'Ht
Polyglobulie vraie si VGT sup 125%

40

Dg+ de maladie de Vaquez

Recherche MUTATION JAK2 V617F sur PnN circulants

Si négatif: rechercher une polyglobulie secondaire: gaz du sang, écho abdo et rénale

41

Complications de la maladie de Vaquez (5)

THROMBOSES artérielles et veineuses

HÉMORRAGIE: UGD++

HYPERURICEMIE: crise de goutte

IATROG due aux saignées: carence martiale

EVOLUTION+++: LAM, myélofibrose secondaire

42

PEC de la maladie de Vaquez

Hospit si complication

TT sympto=SAIGNÉES: objectif Ht inf 45%, sous contrôle tensionnel, compensation volumique NaCl!!!

Tt de fond= CHIMIOS++ si saignées mal tolérées

Tt des complications+++ (allopurinol=hypo-uricémiant!!!)

100%, bas de contention

Surv complications, NFS

43

DG positif de LMC

Caryotpype: chromosome Philadelphie=translocation t(9;22)

44

3 causes de fausses polyglobulies

Hémoconcentration
Thalassémie
Sd de Gaisbock

45

Définition du myélome

Prolifération médullaire monoclonale plasmocytaire
Conduisant à l'hyperproduction d'une Ig monoclonale

46

Bilan clinique du myélome

VIEUX
Douleurs osseuses diffuses+++: profondes, résistantes, recrudescence nocturne
AEG+++

Rechercher des c°+++
-insuff médullaire: sd anémique, hémorragique, infectieux
-ostéolyse: fc, hyperCa, compression medullaire
-amylose: macroglossie, insuff cardiaque, ecchymoses orbitaires

Pas d'ADP ni de SMG

47

DG+ du myélome (3)

VS sup 100 +++
EPP: hyperprotidémie, immunofixation, dosage pondéral++: baisse des Gglobulines polyclonales, pic monoclonal
BU, p°u des 24h de Bence-Jones, EPU, immunofixation
NB: BU neg car ne détecte que l'alb, pas les chaînes légères !!!

Rx squelette entier:
-lacunes=géodes à l'emporte-pièce+++
-déminéralisation diffuse (ostéopénie)
-fc pathos avec érosion de la corticale

Ponction médullaire pour myélo
-moelle riche, plasmoC sup 10%+++, dystrophiques++
-immunophénotypage
-caryotype
Si négatif: BOM

48

Une fois le dg de myélome posé, quel bilan co ?

RETENT
NFS P frottis hémostase: anemie normoC arég, hématies en rouleaux, possible leucémie à plasmoC

Bilan rénal et PCa: IR, hyperCa, dosage des chaînes légères urinaires, EPU +/- écho rénale

IRM du rachis avec gado

Bilan infectieux si fièvre

TERRAIN/PRONOSTIC
Albumine et B2microglobulinémie
LDH CRP
Caryotype
Éléments de Salmon et Durie: Hb, Ca, radios, dosage pondéral

Bilan préchimio: iono-créat, ETT, ETO, CECOS, précort
Bilan prétransf

49

Si myélome à VS normale et sans pic à l'EPP

Myélome à chaînes légères

50

Complications du myélome

INFECTIION++

IR multifactorielle:
-IRA fonx
-néphropathie à cylindres myélomateux
-maladie de Randall=dépôts d'Ig monoclonale
-amylose AL
-Sd de Fanconi

OSSEUSE: hyperCa et Fc (tassements-vertébraux++)

HÉMATO: anémie, insuff médullaire

NEURO: compression médullaire, radiculaire, NP, hyperviscosité

AMYLOSE AL

51

Classification de Salmon et Durie

STADE 1: Hb sup 10, Ca inf 3, pas de lésion osseuse en radio, IgG inf 50g/L, IgA inf 30g/L
Survie 10 ans

STADE 2: entre les 2
Survie 5 ans

STADE 3: Hb inf 8,5 ou Ca sup 3, au moins 3 lésions osseuses, IgG sup 70, IgA sup 50
Survie 2 ans

52

Index pronostic international: 2 facteurs

Albuminémie
B2microglobulinémie

53

PEC d'un myélome

RCP, PPS, cs d'annonce

TT CURATIF ssi stade 2 ou 3
-chimio
-autogreffe de C souches du sang périph (sin inf 60ans+++)

Tt des complications+++: biphosphonates, antalgiques, vaccins...

Douleur, soins palls, 100%, soutien psy

Surv par EPP+++, clinique

54

Type de myélome le plus fréquent

Myélome multiple de type IgG

55

ADP dans les hémopathies malignes

LEUCÉMIES: dissémination hémato: ADP diffuses et symétriques

LYMPHOMES: dissemination lymphatique: ADP localisées asymétriques

56

Maladie de Walderstrom

Prolifération monoclonale médullaire lympho-plasmocytaire B produisant une IgM monoclonale

Sd d'hyperviscosité (mais pas de lésions osseuses !)
Sd tumoral
Sd d'insuff médullaire

EPP: pic beta ou gamma
Immunophénotypage: marqueurs B positifs
Myélo: envahissement lympho-plasmocytaire
Coombs: cytopénie AI

Polychimio