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Flashcards in Hémato bases Deck (32):
0

Valeurs normales de l'hémogramme

Hb=13-17g/dL (H) 12-16g/dL
Ht=38-50% (H) 38-45% (F)
CCMH=32-36%
TCMH=28-32pg
VGM=80-100fL
RéticuloC=20 000 - 120 000/mm3

Leuco=4000-10000/mm3
PnN=1500-7000/mm3
Ly=1500-4000/mm3

P=150000-400000/mm3

1

Étios générales des anémies

MICROCYTAIRES
-régénératives: thalassémies
-arégénératives: carence martiale, inflammation, sidéroblastique, thalassémie, saturnisme

NORMO/MACROCYTAIRES
-régénératives: hémorragie, anémie hémolytique (corpusculaire ou non)
-arégénérative: IRC, hypothyr, alcool, hémodilution, inflammation, envahissement tumoral, myélofibrose, aplasie médullaire, anémie mégaloB, sd myélodysplasique

2

Étios générales des polyglobulies

FAUSSE POLYGLOBULIE: hémoconcentration (DEC+++, prot et alb augmentés), pseudo-polyglobulie des thalassémies

POLYGLOBULIES PRIMITIVES: sd myéloprolifératifs
-maladie de Vaquez
-LMC, thrombocytose essentielle, myélofibrose

POLYGLOBULIES SECONDAIRES
-hypersécrétion d'EPO appropriée: IRC++ (BPCO), altitude, cardioP...
-inappropriée: tumeur+++ (CHC, CCC, hémangioblastome, VHL), sténose de l'a. rénale, polykystose rénale, Cushing, ADN de Conn, dopage

3

Étios des neutropénies

NEUTROPÉNIES CENTRALES
-agranulocytose médicamenteuse!!!+++
-insuff médullaire: envahissement, aplasie, SMD
-carence fer, B9, B12
-infection++: VIH, VHB, typhoïde, palu, parvo B19...
-endoc: dysthyr, ISL

NEUTROPÉNIES PÉRIPHÉRIQUES
-hypersplénisme=séquestration
-neutropénie AI (Sd Felty dans PR)++
-neutropénie ethnique de margination

4

Étios des polynucléoses

POLYNUCLÉOSE PRIMITIVE: LMC++, Vaquez, SMG myéloïde

POLYNUCLÉOSE SECONDAIRE
-infection bactérienne
-corticos ou lithium !!
-régénération médullaire: étios des anémies régénératives
-acido-cétose, Cushing, IRC
-tabac (fréquent mais élimination)
-asplénisme

5

Étios des lymphopénies

IatroG: radio ou chimiothérapie, IS
Inf: VIH, hépatites, TB, palu
Tumeur: Hodgkin, LNH, envahissement
Déficit immunitaire
PR, sarcoïdose

6

Étios des hyperlymphocytoses

PRIMITIVE=proliférative (monoclonale)
=LLC+++

SECONDAIRE=réactionelle (polyclonale)
-sd mononucléosique: MNI, CMV, VIH, toxo
-infections virales: coqueluche++
-tabac (fréquent, dg d'élimination)

7

Étios des thrombocytoses

THROMBOCYTOSE PRIMITIVE=sd myéloprolifératif
-thrombocytémie essentielle+++, Vaquez, LMC

THROMBOCYTOSE SECONDAIRE
-sd inflammatoire
-carence martiale
-asplénisme
-régénération médullaire
-post-chir, stress, trauma...

8

Distinguer une pancytopénie centrale d'une périphérique

Réticulocytes

9

Étios des pancytopénies centrales

=arégénératives (R inf 80 000/mm3)

MOELLE OSSEUSE RICHE
Carence en B12 ou B9: anémie mégaloblastique
SMD=sd myélodysplasique
Envahissement médullaire: LA, myélome, lymphome, LLC, métas

MOELLE OSSEUSE PAUVRE
Aplasie médullaire: chimio+++, AINS!, sulfamides, infections, idiopath
Myelofibrose: primitive (SMG myéloïde, Vaquez) ou secondaire (post-envahissement secondaire, LAM)

10

Étios des pancytopénies périphériques

=régénératives (R sup 120 000/mm3)

Hypersplénisme et toutes ses étios
PR: puis sd de Felty, donc SMG+leucoP+neutroP
LED: sd d'Evans, donc AHAI+PTAI+neutroP
MAT: bicytopénie: thrombopénie+anémie hémolytique

11

Arbre DG devant pancytopénie

1-RÉTICULOCYTES: arég=centrale ou rég=périph

2-si périph=hypersplénisme/sd Felty-Evans-MAT
-si centrale: MYÉLOGRAMME

3-si moelle riche: carence/SMD/envahissement
-si moelle pauvre: BOM

4-BOM: aplasie ou myélofibrose

12

Myélémie équilibrée

=distribution proportionnelle au stade de maturation

Myéloblastes sup promyélocytes sup myélocytes sup métamyélocytes sup PnN

13

2 terrains dans lequels la myélé est physiologique

Nouveau-né (préma+++)

Femme en fin de grossesse

14

Étios des myélémies

PHYSIO: NN ou femme enceinte

PRIMITIVE: SMP+++ (LMC et SMG myéloïde en particuliers), et les autres

SECONDAIRES=régénérative: régénération médullaire, infection, envahissement médullaire, sd inflammatoire

15

DÉFINITIONS de
Anisocytose
Poïkilocytose
Schizocytes
Sphérocytes

Anisocytose: taille différente: érythropoïèse anormale
Poïkilocytose: forme différente: érythropoïèse anormale
Schizocytes: GR fragmentés: hémolyse mécanique (MAT)
Sphérocytes: GR ronds petits: sphérocytose (Minkowski-Chauffard)

16

DÉFINITIONS de
Corps de Jolly
Corps de Heinz
Corps d'Auer
Hématies ponctuées
Hématies cibles
Rouleaux d'hématies

Corps de Jolly: inclusion basophiles: asplénie (réelle ou fonx)
Corps de Heinz: agrégat d'Hb: hémoglobinose H/déficit en G6PD
Corps d'Auer: granulations anormales des blastes: LAM
Hématies ponctuées: ponctuations basophiles: saturnisme/SMD
Hématies cibles: carence martiale
Rouleaux d'hématies: hypergammaglobulinémie

17

1ère cause d'hyperéosinophilie en France

Toxocarose

18

4 grands cadres diagnostiques devant une hyperéosinophilie

Atopie=hyperSe type 1 ou immédiate
Hémopathies: LMC+++
Médicaments: DRESS
Parasitoses

(Maladies syst: Churg & Strauss++)

19

Hémostase primaire=agrégation

=formation du clou plaquettaire
Éxploration par TS, numération Pq, temps d'occlusion pqr sur PFA100++

Lésion vassco=expo du vWF=adhésion des Pq au sous-endoth
Et adhésion des Pq entre elles par le Fg

20

Hémostase secondaire=coagulation

=transformation du Fg en fibrine par la thrombine
Exploré par TCA (intrinsèque) et TP (extrinsèque)

2 cascades de coag:
-intrinsèque=endogène=plasmatique: XII-XI-IX-VIII-X
-extrinsèque=exogène=tissulaire: FT-VIIa-X
Puis voie commune: Xa+Va activent II en IIa, qui transforme Fg I en fibrine Ia

21

Fibrinolyse

=Dégradation de la fipbrine en PDF par la plasmine
Exploré par DD

Transformation du plasminoG en plasmine par: urokinase et t-PA

22

Inhibiteurs de la coagulation (2)

ATIII=inhibe multiples fc de la voie intrinsèque

P°C/P°S: inhibe synthèses hépat vitK-dep, et inactivation Va et VIIIa
Donc si FVa muté (Leiden), résistance à la p°C activée

23

Définition d'un SMD

=hémopathie monoclonale d'un précurseur myéloïde, entrainant
-défaut quantitatif de production: insuff médullaire
-défaut qualitatif de maturation: dysmyélopoïèse

À ne pas confondre avec les sd myéloprolifératifs (SMP)

24

Sd d'insuffisance medullaire

Sd anémique
Sd infectieux
Sd hémorragique

26

Sd lymphoprolifératifs

LLC
Maladie de Waldenström
Myélome multiple
Lymphome malins non hodgkiniens
Maladie de Hodgkin

Leucémies chroniques: les C matures passent dans le sang, les autres lignées souffrent peu
Risque: évolution en LAL

27

Leucémies aiguës

LAL
LAM

Leucémie aiguë: les C immatures passent dans le sang
+insuffisance médullaire: les autres lignées sont étouffées
Blastes dans la moelle sup 20%
Blastes dans le sang augmentés

28

Myélodysplasies

Anémie refractaire simple
Anémie réfractaire avec excès de blastes
Anémie sidéroblastique idiopathique acquise
Leucémie myélomonocytaire chronique

Pancytopenie à moelle riche
Blastes médullaires inf 20%

30

Syndromes myéloprolifératifs

LMC
Polyglobulie de Vaquez
Thrombocytémie essentielle
Splénomégalie myéloïde

Risques: thrombose, évolution en LAM

31

Comment affirmer une polyglobulie vraie ?

Volume sanguin isotopique
=mesure isotopique de la masse globulaire totale++

Doit être sup à 125% !!!

32

5 causes à éliminer en première intention devant une anémie macroC

Hypothyr
Alcoolisme, cirrhose
IRC
Meds: Bactrim, MTX
Carence B9/B12

33

Complications osseuses de l'hémolyse chronique

Ostéomyélite
Ostéonécrose aseptique de la tête fémorale
Retard de croissance
Infarctus osseux
Déformation osseuse
Sd main-pied