Hémato bases

Question 0

Étios générales des anémies

Answer 0

MICROCYTAIRES

• régénératives: thalassémies
• arégénératives: carence martiale, inflammation, sidéroblastique, thalassémie, saturnisme

NORMO/MACROCYTAIRES

• régénératives: hémorragie, anémie hémolytique (corpusculaire ou non)
• arégénérative: IRC, hypothyr, alcool, hémodilution, inflammation, envahissement tumoral, myélofibrose, aplasie médullaire, anémie mégaloB, sd myélodysplasique

Question 1

Valeurs normales de l’hémogramme

Answer 1

Hb=13-17g/dL (H) 12-16g/dL
Ht=38-50% (H) 38-45% (F)
CCMH=32-36%
TCMH=28-32pg
VGM=80-100fL
RéticuloC=20 000 - 120 000/mm3

Leuco=4000-10000/mm3
PnN=1500-7000/mm3
Ly=1500-4000/mm3

P=150000-400000/mm3

Question 2

Étios générales des polyglobulies

Answer 2

FAUSSE POLYGLOBULIE: hémoconcentration (DEC+++, prot et alb augmentés), pseudo-polyglobulie des thalassémies

POLYGLOBULIES PRIMITIVES: sd myéloprolifératifs

• maladie de Vaquez
• LMC, thrombocytose essentielle, myélofibrose

POLYGLOBULIES SECONDAIRES

• hypersécrétion d’EPO appropriée: IRC++ (BPCO), altitude, cardioP…
• inappropriée: tumeur+++ (CHC, CCC, hémangioblastome, VHL), sténose de l’a. rénale, polykystose rénale, Cushing, ADN de Conn, dopage

Question 3

Étios des neutropénies

Answer 3

NEUTROPÉNIES CENTRALES

• agranulocytose médicamenteuse!!!+++
• insuff médullaire: envahissement, aplasie, SMD
• carence fer, B9, B12
• infection++: VIH, VHB, typhoïde, palu, parvo B19…
• endoc: dysthyr, ISL

NEUTROPÉNIES PÉRIPHÉRIQUES

• hypersplénisme=séquestration
• neutropénie AI (Sd Felty dans PR)++
• neutropénie ethnique de margination

Question 4

Étios des polynucléoses

Answer 4

POLYNUCLÉOSE PRIMITIVE: LMC++, Vaquez, SMG myéloïde

POLYNUCLÉOSE SECONDAIRE

• infection bactérienne
• corticos ou lithium !!
• régénération médullaire: étios des anémies régénératives
• acido-cétose, Cushing, IRC
• tabac (fréquent mais élimination)
• asplénisme

Question 5

Étios des lymphopénies

Answer 5

IatroG: radio ou chimiothérapie, IS
Inf: VIH, hépatites, TB, palu
Tumeur: Hodgkin, LNH, envahissement
Déficit immunitaire
PR, sarcoïdose

Question 6

Étios des hyperlymphocytoses

Answer 6

PRIMITIVE=proliférative (monoclonale)
=LLC+++

SECONDAIRE=réactionelle (polyclonale)

• sd mononucléosique: MNI, CMV, VIH, toxo
• infections virales: coqueluche++
• tabac (fréquent, dg d’élimination)

Question 7

Étios des thrombocytoses

Answer 7

THROMBOCYTOSE PRIMITIVE=sd myéloprolifératif
-thrombocytémie essentielle+++, Vaquez, LMC

THROMBOCYTOSE SECONDAIRE

• sd inflammatoire
• carence martiale
• asplénisme
• régénération médullaire
• post-chir, stress, trauma…

Question 8

Distinguer une pancytopénie centrale d’une périphérique

Answer 8

Réticulocytes

Question 9

Étios des pancytopénies centrales

Answer 9

=arégénératives (R inf 80 000/mm3)

MOELLE OSSEUSE RICHE
Carence en B12 ou B9: anémie mégaloblastique
SMD=sd myélodysplasique
Envahissement médullaire: LA, myélome, lymphome, LLC, métas

MOELLE OSSEUSE PAUVRE
Aplasie médullaire: chimio+++, AINS!, sulfamides, infections, idiopath
Myelofibrose: primitive (SMG myéloïde, Vaquez) ou secondaire (post-envahissement secondaire, LAM)

Question 10

Étios des pancytopénies périphériques

Answer 10

=régénératives (R sup 120 000/mm3)

Hypersplénisme et toutes ses étios
PR: puis sd de Felty, donc SMG+leucoP+neutroP
LED: sd d’Evans, donc AHAI+PTAI+neutroP
MAT: bicytopénie: thrombopénie+anémie hémolytique

Question 11

Arbre DG devant pancytopénie

Answer 11

1-RÉTICULOCYTES: arég=centrale ou rég=périph

2-si périph=hypersplénisme/sd Felty-Evans-MAT
-si centrale: MYÉLOGRAMME

3-si moelle riche: carence/SMD/envahissement
-si moelle pauvre: BOM

4-BOM: aplasie ou myélofibrose

Question 12

Myélémie équilibrée

Answer 12

=distribution proportionnelle au stade de maturation

Myéloblastes sup promyélocytes sup myélocytes sup métamyélocytes sup PnN

Question 13

2 terrains dans lequels la myélé est physiologique

Answer 13

Nouveau-né (préma+++)

Femme en fin de grossesse

Question 14

Étios des myélémies

Answer 14

PHYSIO: NN ou femme enceinte

PRIMITIVE: SMP+++ (LMC et SMG myéloïde en particuliers), et les autres

SECONDAIRES=régénérative: régénération médullaire, infection, envahissement médullaire, sd inflammatoire

Question 15

DÉFINITIONS de 
Anisocytose
Poïkilocytose
Schizocytes
Sphérocytes

Answer 15

Anisocytose: taille différente: érythropoïèse anormale
Poïkilocytose: forme différente: érythropoïèse anormale
Schizocytes: GR fragmentés: hémolyse mécanique (MAT)
Sphérocytes: GR ronds petits: sphérocytose (Minkowski-Chauffard)

Question 16

DÉFINITIONS de
Corps de Jolly
Corps de Heinz
Corps d'Auer
Hématies ponctuées
Hématies cibles
Rouleaux d'hématies

Answer 16

Corps de Jolly: inclusion basophiles: asplénie (réelle ou fonx)
Corps de Heinz: agrégat d’Hb: hémoglobinose H/déficit en G6PD
Corps d’Auer: granulations anormales des blastes: LAM
Hématies ponctuées: ponctuations basophiles: saturnisme/SMD
Hématies cibles: carence martiale
Rouleaux d’hématies: hypergammaglobulinémie

Question 17

1ère cause d’hyperéosinophilie en France

Answer 17

Toxocarose

Question 18

4 grands cadres diagnostiques devant une hyperéosinophilie

Answer 18

Atopie=hyperSe type 1 ou immédiate
Hémopathies: LMC+++
Médicaments: DRESS
Parasitoses

(Maladies syst: Churg & Strauss++)

Question 19

Hémostase primaire=agrégation

Answer 19

=formation du clou plaquettaire
Éxploration par TS, numération Pq, temps d’occlusion pqr sur PFA100++

Lésion vassco=expo du vWF=adhésion des Pq au sous-endoth
Et adhésion des Pq entre elles par le Fg

Question 20

Hémostase secondaire=coagulation

Answer 20

=transformation du Fg en fibrine par la thrombine
Exploré par TCA (intrinsèque) et TP (extrinsèque)

2 cascades de coag:
-intrinsèque=endogène=plasmatique: XII-XI-IX-VIII-X
-extrinsèque=exogène=tissulaire: FT-VIIa-X
Puis voie commune: Xa+Va activent II en IIa, qui transforme Fg I en fibrine Ia

Question 21

Fibrinolyse

Answer 21

=Dégradation de la fipbrine en PDF par la plasmine
Exploré par DD

Transformation du plasminoG en plasmine par: urokinase et t-PA

Question 22

Inhibiteurs de la coagulation (2)

Answer 22

ATIII=inhibe multiples fc de la voie intrinsèque

P°C/P°S: inhibe synthèses hépat vitK-dep, et inactivation Va et VIIIa
Donc si FVa muté (Leiden), résistance à la p°C activée

Question 23

Définition d’un SMD

Answer 23

=hémopathie monoclonale d’un précurseur myéloïde, entrainant

• défaut quantitatif de production: insuff médullaire
• défaut qualitatif de maturation: dysmyélopoïèse

À ne pas confondre avec les sd myéloprolifératifs (SMP)

Question 24

Sd d’insuffisance medullaire

Answer 24

Sd anémique
Sd infectieux
Sd hémorragique

Question 26

Sd lymphoprolifératifs

Answer 26

LLC
Maladie de Waldenström
Myélome multiple
Lymphome malins non hodgkiniens
Maladie de Hodgkin

Leucémies chroniques: les C matures passent dans le sang, les autres lignées souffrent peu
Risque: évolution en LAL

Question 27

Leucémies aiguës

Answer 27

LAL
LAM

Leucémie aiguë: les C immatures passent dans le sang
+insuffisance médullaire: les autres lignées sont étouffées
Blastes dans la moelle sup 20%
Blastes dans le sang augmentés

Question 28

Myélodysplasies

Answer 28

Anémie refractaire simple
Anémie réfractaire avec excès de blastes
Anémie sidéroblastique idiopathique acquise
Leucémie myélomonocytaire chronique

Pancytopenie à moelle riche
Blastes médullaires inf 20%

Question 30

Syndromes myéloprolifératifs

Answer 30

LMC
Polyglobulie de Vaquez
Thrombocytémie essentielle
Splénomégalie myéloïde

Risques: thrombose, évolution en LAM

Question 31

Comment affirmer une polyglobulie vraie ?

Answer 31

Volume sanguin isotopique
=mesure isotopique de la masse globulaire totale++

Doit être sup à 125% !!!

Question 32

5 causes à éliminer en première intention devant une anémie macroC

Answer 32

Hypothyr
Alcoolisme, cirrhose
IRC
Meds: Bactrim, MTX
Carence B9/B12

Question 33

Complications osseuses de l’hémolyse chronique

Answer 33

Ostéomyélite
Ostéonécrose aseptique de la tête fémorale
Retard de croissance
Infarctus osseux
Déformation osseuse
Sd main-pied