Bronquiectasis Flashcards
Qué son las bronquiectasias
Enfermedad bronquial inflamatoria crónica con dilatación irreversible de la luz bronquial, en relación con destrucción de músculo liso y tejido elástico de la vía respiratoria que puede producirse por diferentes causas
Clínica
Tos y expectoración crónica
Agudizaciones recurrentes de perfil infeccioso
Pueden cursar con infección crónica y declive progresivo de la función pulmonar -> deterioro de calidad de vida e incremento morbimortalidad
Grupos
BQ asociadas a FQ
BQ no asociadas a FQ
Patogénesis
Circulo vicioso de las bronquiectasias: producen disfunción epitelial, hipersecreción de moco -> + infección -> + bronquiectasias. Todo está interrelacionado.
Características
No son curables
Favorecen la retención de secreciones y colonización por bacterias
Daño bronquiolos con fibrosis y destrucción del parénquimacon con pérdida de función pulmonar
Neovascularización, hipertrofia arterias bronquiales y susanastomosis con arterias bronquiales -> hemoptis
Clasificación según la morfología
Cilíndricas: - severidad, + comunes
Varicosas: > severidad clinica, + secreciones
Císticas: + redondeadas, forman sacos. Son las + severas
(Se definen en una TC, no en radiología simple)
Criterios de bronquiectasias
• Diámetro interno del bronquio > que la arteria pulmonar adyacente. Signo de anillo
• Los bronquios no se reducen de tamaño al hacerse + distales
• Se ven los bronquios en los 1-2 cm externos del parénquima pulmonar
Características menos específicas
• Engrosamiento de la pared
• Agrupamiento de bronquios, dilataciones “tranvías”
• Impactos mucosos
Etiología
Hasta un 50% idiopáticas
Postinfección
o Bacterias: neumonía necrosante
o Micobacterias: tuberculosis, micobacterias no tuberculosas
o Virus(adenovirus, sarampión)
o Hongos
Obstrucción bronquial
o Intrínseca: estenosis cicatricial, broncolitiasis, cuerpo extraño, tumor
o Extrínseca: adenopatías, tumor, aneurisma
Inmunodef, alt escalera mucociliar, neumonitis inflam, anormalidad árbol traqueobronquial, aspergilosis, panbronquiolitis difusa
Fibrosis quística
Enfermedad hereditaria autosómica recesiva
La alteración en el transporte del Cl y / u otros iones afectados por CFTR, como el Na y el bicarbonato = secreciones espesas y viscosas.
A qué órganos afecta la fibrosis quística
Pulmones, páncreas, hígado, intestino y tracto reproductivo y a un > contenido de sal en las secreciones de las glándulas sudoríparas
Sudor en fibrosis quística
CFTR no funciona, el Na y Cl no entrarán a la célula = sudor mucho + salado (prueba del sudor)
Moco en fibrosis quística
CFTR no funciona por lo que no sale Cl, mientras que el Na y el agua siguen entrando = moco mucho + deshidratado y espeso.
Broncorrea y moco purulento = causas obstructivas de bronquiectasias.
Patología en función del grado de mutación CFTR (tabla)
Fisiopatología bronquioectasias
Exceso de moco y su viscosidad -> obstrucción -> dilatación bronquial.
La disfunción ciliar -> retención del moco y obstrucción
Estrés oxidativo, hipoxia y disfunciones de CFTR -> desarrollo de bronquiectasias
