Clase 95: Sd nefrótico

Question 1

triada del síndrome nefrótico

Answer 1

1. Proteinuria severa (>40 mg/m2/h)
2. Hipoalbuminemia (<2,5mg/dl)
   y/o Edema
3. Hipercolesterolemia

Question 2

Glomerulopatía
más frecuente
en pediatría

Answer 2

Podocitopatía

Question 3

etiología más frecuente del síndrome nefrótico
¿Cuánto de los casos tienen una remisión completade la proteinuria pos-corticoides?

Answer 3

1. Idiopático
   - 85%

Question 4

3 causas de sindrome nefrótico primario

Answer 4

1. idiopático
2. congénito <12
3. genético
   - es el más difícil diagnóstico por falta de pruebas genéticas

Question 5

¿cómo se da el síndrome nefrótico genético?

Answer 5

1. Mutaciones de las proteínas podocitarias
2. <1 año

Question 6

curso del síndrome nefrótico genético

Answer 6

1. corticorresistente
2. precoz
3. grave

Question 7

ver patogenia del sindrome nefrótico

Answer 7

1. Hay una lesión en el epitelio visceral, membrana basal glomerular y endotelio fenestrado
2. Se genera proteinuria
   - Especialmente la albúmina
3. La barrera de filtración se altera y por ende la proteinuria

Question 8

ver diapo 10

Answer 8

.

Question 9

teorías del edema

Answer 9

1. Teoría de underfill
   - proteinuria + catabolismo renal de albúmina > síntesis hepática
   - Hipoalbuminemia
   - Descenso de la presión oncótica plasmática
   - fuga de liquido vascular a espacio intersticial
2. Teoría de overflow
   - Alteración del balance tubular renal
   - retención renal de sodio y agua

Question 10

todos los pacientes tienen:

Answer 10

1. edema
2. proteinuria
3. hipoalbuminemia

Question 11

¿cuanto % de pacientes nefróticos tienen hematuria?

Answer 11

25%
- Parece nefrítico, pero la proteinuria está en rango nefrótico

Question 12

la mayoría de los síndromes nefróticos no tienen disminución de…

Answer 12

TFG

Question 13

diferencia entre nefrótico y nefrítico en biopsia

Answer 13

1. El nefrótico siempre va a biopsia

Question 14

25% de riesgo de enfermedad en hermanos si un paciente
tiene SRNS autosómico recesivo, se recomienda el análisis de
orina para los hermanos

Answer 14

.

Question 15

Categorización del sindrome nefrótico

Answer 15

1. corticosensible
2. corticorresistente: No hay remisión completa: 4 a 6 semanas de tratamiento

• van a falla renal en 5 años aprox (30-50)

Question 16

¿Cuántos pacientes con sindrome nefrótico idiopático responden al tto?

Answer 16

1. La mayoría

Question 17

¿se recomienda profilaxis antibiótica?

Answer 17

No

Question 18

¿Hay alta mortalidad de que enfermedad?
¿Etiología?

Answer 18

1. Neumonía
   - Pneumocystis jirovecii

Question 19

Vacunación

Answer 19

*Revisar el estado de vacunación del niño al inicio de la enfermedad y completar todas las vacunas sin demora, especialmente para bacterias encapsuladas (neumococo, meningococo,Haemophilus influenzae) y, si es posible, virus varicela-zóster
*Administrar anualmente la vacuna antigripal inactivada (grado A, recomendación fuerte).
*Seguir las pautas nacionales de vacunación para la administración de vacunas inactivas y vivas atenuadas en pacientes inmunocomprometidos
* Las VACUNAS VIVAS NO deben administrarse en pacientes con SRNS que reciben medicación inmunosupresora diaria, incluidos CNI, MMF y PDN

Question 20

Derivación a Nefrología Pediátrica

Answer 20

• Características atípicas no compatibles con SN idiopático
• Antecedentes familiares positivos para NS
• SN de inicio congénito o infantil
• Edad de inicio del SN mayor de 12 años
• SN secundario
• SN resistente a corticoides
• Respondedor tardío de SN corticosensible
• SN respondedor tardío (FRNS) o SN dependiente de corticoides
• Paciente SNcorticosensible con toxicidades por medicamentos o recaídas
  complicadas