Cardiopatía con shunt I-D Flashcards
(38 cards)
Generalidades
- CC se producen los primeros meses de desarrollo embrionario
- incidencia 0,8-1% de los RN
- cardiocirugía, cateterismo intervencional, cuidados cardioqx permiten que el 90% de los RN con CC sobrevivan
Causas acianóticas
Shunt I-D
- CIV (más frecuente) 30%
- CIA 6-10%
- ductus 5-10%
- canal AV
- ventana aortopulmonar
CC obstructivas
- estenosis aórtica
- estenosis pulmonar
- coartación aórtica
SHUNT o Cortocircuito
- Comunicación o defecto anormal que permite que la sangre fluya de un lado a otro
Fisiopatología
- Sangre venosa pulmonar oxigenada retorna directamente a los pulmones y no a la sistémica
- circulación menos eficiente
- aumento de la demanda ventricular, generando sobrecarga de volumen y aumento del flujo pulmonar
CIV y DAP
- la resistencia vascular pulmonar es menor que la resistencia vascular sistémica, por lo que es más fácil el paso de sangre que viene de la aurícula al ventrículo izquierdo, es mucho más fácil dirigirse a la circulación pulmonar
- a menor RVP y mayor RVS, mayor será el shunt I-D, la RVS varía poco, es la RVP la que constituye el regulador más importante del shunt
- si el defecto es amplio, no solo se transmite el flujo, sino que también presión sistólica, ocurre un importante gradiente sistólico de presión entre ventrículos
- magnitud del shunt: depende del tamñao del defecto, la edad del paciente y resistencias relativas
CIA
- mangitud del shunt depende del tamaño del defecto, importancia de la distensibilidad de los ventrículos y las propiedades diastólicas del VD, a mayor distensibilidad de la aurícula derecha y del VD, mayor será el shunt
Las consecuencias fsiopatológicas de una CC con shunt de I-D son las siguientes:
- Hiperfujo pulmonar: las tres provocan un mayor fujo a los pulmones.
- Sobrecarga de volumen: genera a su vez dilatación de cavidades cardiacas. En la CIA por el aumento de la compliance de los ventrículos se van a dilatar ventrículo y aurícula derechos; en el CIV y DAP, el mayor retorno de fujo pulmonar a aurícula izquierda produce dilatación de aurícula y ventrículo izquierdos.
- Hipertensión pulmonar: porque se transmiten presiones a través de los defectos.
Características clínicas del exceso de flujo pulmonar
- desnutrición
- cardiomegalia
- hiperemia por aumento del flujo pulmonar
- se generan infecciones respiratorias frecuentes y si se mantienen en el tiempo llevan a hipertensión pulmonar
Características clínicas
- Aspecto rosado
- Aparición tardía del soplo cardiaco, aparece cuando se produce el shunt de I-D (cuando disminuye la RVS)
- grados variables de retardo del crecimiento del desarrollo pondoestatural
- con frecuencia insuficiencia cardiaca
- con frecuencia enfermedades respiratorias a repetición
- cardiomegalia de grado variable
- hiperemia pulmonar
sd de einsenmenger
- shunt de I-D de gran magnitud mantenido en el tiempo que puede causar enfermedad vascular pulmonar irreversible
- ocurre más frecuentemente en CIV y DAP sin reparar, debiddo a elevada presión, sd de down tb tiene más riesgo
- una vez que la RVP es muy alta, el shunt se invierte (D-I) y el paciente se vuelve cianótico
- es la etapa terminal de toda CC con shunt I-D de gran flujo no reparada
Herramientas para el diagnóstico
- Rx tórax
- ECG
- Ecocardiograma Doppler color
- Cateterismo (indicaciones estrictas)
- RNM o Angiotac: si quedan dudas.
Comunicación interventricular (CIV)
- Corresponde a un defecto del septum interventricular, es la CC más frecuente.
- La hemodinamia depende del tamaño del defecto y de la RVP. En Sd. Down la CIV es una de las dos
CC más frecuentes junto con el Canal atrioventricular. - paso de sangre del VI al VD, mayor flujo a nivel pulmonar con retorno venoso pulmonar aumentado, hay dilatación de AI y VI, y dilatación de la arteria pulmonar
- 20-30% aislado y 50% de todos los niños con CC, riesgo de recurrencia mayor si la madre tuvo CIV
localización de CIV
- Supracristal (1): 5-7%. En relación a la arteria pulmonar y aorta, sobre la cresta infundibular. Es más frecuente en población oriental.
- Perimembranosa (2): 70%, es la más frecuente.
- Posterior (3): 5%. En relación a válvulas AV (o de entrada)
- Muscular (4): 20%. Trabeculares, pueden estar en porción media, apical o anterior.
Cuadro clínico CIV
desde asintomático hasta IC, depende del tamaño del defecto
CIV moderadas y grandes
IC
- dificultad respiratoria
- déficit pondo estatural
- sudoración
- cansancio para alimentarse
- taquicardia
Infecciones pulmonares
taquipnea y hepatomegalia
AUSCULTACIÓN CIV
- intensidad depdende de la magnitud del defecto y el grado de turbulencia
- soplo holosistólico, presencia de hiperflujo puede generar estenosis mitral secundaria, soplo mesosistólico. en IC puede haber tercer ruido
- en soplos de mayor intensidad (IV o más) puede haber frémito
- si la auscultación demuestra que el soplo está disminuyendo, puede ser evolución a sd einsenmenger
Rx CIV
se puede evaluar la presencia de cardiomegalia a expensas de AI y VI, como también dilatación del tronco
de la pulmonar. Secundario al hiperfujo puede haber aumento de circulación pulmonar.
ECG CIV
En defectos pequeños puede ser normal, pero en donde hay efectos sobre las cavidades izquierdas, encontraremos signos de hipertrofa en AI y VI, desviación del eje a la izquierda, y en los casos que evolucionan a Sd. EISENMENGER: elevación de P de arteria pulmonar (hipertrofa de AD y VD).
ECOCARDIOGRAMA DOPPLER COLOR
Es el GOLD STANDARD para CC. Informa ubicación del defecto y su tamaño, además de consecuencias hemodinámicas como dilatación de cavidades. El Doppler estima el gradiente de presión entre cavidades ventriculares.
CATETERISMO CIV
No se utiliza de regla, solo en presencia de valoración preoperatoria de defectos amplios o múltiples con sospecha de patologías asociadas, o en aquellos defectos medianos que hay dudas de la cirugía, o el pacientes con HTP donde queremos evaluar las resistencias pulmonares y si tiene posibilidad o no de tto qx. Permite hacer cálculos Qp/Qs, calculo de resistencia pulmonar, estimación de presión pulmonar.
EVOLUCIÓN NATURAL DE CIV
Un alto porcentaje tiende al cierre espontáneo (25-40%) o a la disminución del tamaño. Un grupo
poco frecuente genera estenosis infundibular (7%) constituyendo una segunda enfermedad. También puede haber prolapso de velo aórtico e insufciencia aórtica (5-8%), que es cuando se cae el seno coronario derecho sobre la CIV. Finalmente está el desarrollo de HTP irreversible (einsenmenger).
Terapia médica CIV
- CIV pequeñas no requieren tto
- apoyo nutricional
- furosemida: efecto sobre circculación pulmonar
- captopril: disminuye RVS periférica favoreciendo el vaciamiento de VI sobre aorta y no hacia pulmonar
- digocinaa no tiene rol
- uso de O2 cuidadoso, matener saturación entre 90-94%, O2 muy potente puede generar vasodilatación pulmonar y puede deteriorar la clínica al disminuir la RVP, generando mayor hiperflujo pulmonar
- profilaxis de endocarditis en caso del cierre del defecto con material protésico, debe durar al menos 6 meses, o cuando queda defecto residual, siempre que quede en cercanía con el material protésico
cx CIV
va dirigido a cerrar defecto. Indicado en:
- IC refractaria a tto médico y/o falta de crecimiento ponderal.
- En general en todo defecto con Qp/Qs mayor a 2:1 ya que presenta mayor riesgo de desarrollar IC o HTP irreversible, sobre todo en Sd. Down porque es aún más frecuente (en elles se recomienda cierre antes de los 6 meses de edad).
- Todo defecto sin importar tamaño, sintomático o no, que por cercanía anatómica genere insufciencia aórtica por efecto de tracción
- Considerar en CIV múltiples con IC de difícil manejo, o en casos en que haya contraindicación de circulación extracorpórea.
Ductus arterioso permeable
- Después del nacimiento y con respiración se eleva la presión parcial de oxigeno, lo que sumado a un
descenso de las concentraciones de prostaglandinas PGE2, actuarán sobre la musculatura, cerrando el ductus - Si permanece abierto recibe el nombre de ductus arterioso permeable. En RNPT es muy frecuente
(hasta 45% con peso <1750; 70-80% con peso <1200). - se atribuye a factores genéticos, se puede asociar a rubeola congénita
- Existe comunicación anormal entre aorta con presión alta y AP con presión baja, la sangre fluye fácilmente en dirección de AP, generando el shunt de I-D.
- mangitud está determinada por el tamaño del defeto, la RVP y RVS
- de forma crónica puede generar dilatación de las cavidades izq, HTP, sd einsenmenger
Clínica DAP
- predominio femenino 3:1
- asintomático (DAP pequeños) a clínica de IC (DAP grandes)
- eutrofia a desnutrición
- pulsos saltones, amplia presión diferencial
