Cardiopatía cianótica Flashcards
(37 cards)
Cianosis
coloración azulada de piel y mucosas secundaria a un aumento de la Hb reducida circulante, mayor a 5 g/dL.
cianosis periférica
es mucho más frecuente, más conocidacomo acrocianosis, es aquella coloración azuladaque compromete dedos de EEII y EESS, y que se debe a vasoconstricción secundaria a alteraciones de la termorregulación en niñes con fx cardíaca y pulmonar normal.
test de oximetría de pulso
consiste en tomar la saturación periférica en los RN a las 24 hrs antes de que sean dados de alta
- se toma en mano derecha y 1 pie a las 24 hrs de vida
- si la satO2 <89% en mano o pie hay que referiri a evaluación
- si la sat O2 en mano o pie de 90-94% o diferencia de sat >4% entre mano o pie, hay que hacer una 2° toma en 1 hr, si persisten en 90-94% o > o =4% de diferencia, hay que referir a evaluación
- si la sat O2 > o =95% en mano o pie o una diderencia 3% entre extremidades, se da de alta con su madre
hipoflujo pulmonar
presentar diferentes grados de obstrucción al tracto de salida del VD o a nivel pulmonar, por lo cual no permiten un adecuado flujo sanguíneo pulmonar ni oxigenación. Dentro de estas la más frecuente es la Tetralogía de Fallot.
cianosis central
compromete mucosa oral, lengua y labios, y cuya principal causa en pediatría es la causa respiratoria, es lo
primero que hay que descartar. Las causas cardiológicas ocupan el 2do lugar y en menor frecuencia pueden haber etiologías hematológicas o neurológicas.
Diferencia de saturación pre y postductal
sensor mano derecha (preductal) y extremidad inferior (postductal)
- satO2 preductal >10% de la postductal hace sospechar shunt D-I
Epidemiología y etiología tetralogía de fallot
Epidemiología
- 10% de las CC
- ligero predominio en hombres
Etiología
- MULTIFACTORIAL
- Mayor asociación a sd genéticos como sd de di george, T21, T13, T18
Test de Hiperoxia
se puede hacer cuando nos encontramos con un RN con cianosis.
Administración de O2 con FIO2 100% durante 10 min, es + en aumento de PO2 > o =150 o >10% de sat O 2 basal y confirma patología pulmonar, aumentos de PO2<100 mmHg hace sospechar de CC
Hipoflujo pulmonar produce
- tetralogía de fallot
- atresia tricuspidea
- atresia pulmonar con septum intacto
hiperflujo pulmonar
la causa de cianosis es una mezcla total de sangre sistémica y pulmonar a nivel intracardiaco, no se
asocian a obstrucción del flujo pulmonar, por lo cual una vez que caen las resistencias vasculares, gran parte del flujo va a llegar al pulmón en forma irrestricta, congestionándolo y generando la aparición de síntomas respiratorios.
Tetralogía de Fallot
cardiopatía congénita más frecuente en pediatría. Corresponde a un defecto cono-truncal, que se caracteriza por la desviación anterior del septum infundibular. Existen 4 alteraciones que la van a definir: dextroposición de la aorta, presencia de comunicación interventrivular subaórtica, la obstrucción del tracto de salida del VD y la hipertrofia VD.
Hiperflujo pulmonar produce
- Transposición de grandes arterias
- Drenaje venoso anómalo pulmonar total
- Tronco arterioso
Manifestaciones clínicas tetralogía de fallot
Corresponde a un espectro que puede ir desde un Fallot rosado (CIV amplia y que casi no tienen obstrucción al TSVD) hasta a aquellos px con un
Fallot extremo (atresia pulmonar).
Fallot extremo: predomina la cianosis y crisis anoxemicas. El shunt va a ser exclusivamente D-I.
Fallor rosado: tienen un flujo pulmonar aumentado con síntomas de ICC. El shunt va a ser predominantemente I-D.
Historia natural tetralogía de fallot
Determinada por el grado de obstrucción del TSVD
25% fallece al 1er año de vida sin tto
40% fallece dentro de los primeros 3 años si no se someten a ningún tipo de terapia
Radiografía de Tórax tetralogía de fallot
Es característica la descripción de una bota/zapato sueco, donde se tiene un crecimiento del VD que levanta la punta del corazón, un botón pulmonar excavado y un arco aórtico derecho.
complicaciones tetralogía de fallot
Una de las formas de presentación o complicaciones de la tetralogía de Fallot son las crisis anoxemicas. Estas corresponden a eventos paroxísticos que se caracterizan por la súbita disminución de la SatO2, debido a una obstrucción completa o casi completa de TSVD, y que compromete el flujo pulmonar, dando lugar a hipoxia sistémica severa con acidosis metabólica. La gran mayoría son episodios autolimitados que van a ser desencadenados por llanto, dolor, defecación, deshidratación, fiebre, e incluso a veces sin mediar ningún factor. La anemia en general favorece estas crisis.
EEG tetralogía de fallot
Se caracteriza por un eje desviado a derecha y signos de hipertrofia ventricular derecha. En las precordiales derechas puede aparecer una R dominante o un patrón RSR’, concordante con un bloqueo completo o incompleto de rama derecha. También presencia de ondas P que pueden sugerir crecimiento auricular derecho.
manifestaciones complicaciones tetralogía de fallot
Las manifestaciones más características son: cianosis, agitación, taquipnea, llanto, letargo, pérdida de conciencia y desaparición del soplo. Las complicaciones más importantes es cuando se compromete el SNC. El px puede llegar a tener una pérdida completa de conciencia, convulsiones,
aw
manejo complicaciones tetralogía de fallot
- depende de la severidad de la hipoxia, pero frente a un px que esté cursando con una crisis anoxemica hay que colocarlo en posición genu-pectoral, administrarle O2 100% y morfina SC 0,1-0,2 mg/kg. Esto con el fin de manejar la crisis y posteriormente corregir la acidosis metabólica, la anemia y la deshidratación
.- En crisis que sean refractarias al manejo habitual se podría utilizar fenilefrina para aumentar la resistencia vascular sistémica o norepinefrina. - En casos severos considerar anestesia general. Algunos pacientes incluso requieren anastomosis sistémico pulmonar de urgencia
Manejo quirúrgico tetralogía de fallot
- Todos los pacientes deben hacerse la corrección qx, que se realiza alrededor de los 3-6m y consta del cierre de la CIV y la ampliación del TSVD.
- hay un grupo de px que no alcanzan a llegar a su cx correctora por la severidad de la obstrucción, por lo que se les puede ofrecer cx paliativa en el período neonatal. Estas pueden ser: creación de un shunt sistémico pulmonar, instalación de un stent ductal (para que se mantenga permeable y de esa manera aporte flujo al pulmón) o un stent del TSVD
TRANSPOSICIÓN DE GRANDES ARTERIAS
- discordancia ventrículo-arterial, es decir, desde el ventrículo izquierdo no emerge la aorta, sino la arteria
pulmonar, por lo que la sangre oxigenada que retorna desde el pulmón a través de las venas pulmonares pasa por las cavidades izquierdas para dirigirse nuevamente al pulmón. - En el lado derecho, la sangre no oxigenada desde las venas cavas pasa por la aurícula derecha hacia el ventrículo derecho para expulsarse desde la aorta a todo el territorio sistémico. Esto produce que el sistema en vez de ser en serie (lo normal), se produzca una circulación en paralelo cavidades izquierdas para dirigirse nuevamente al pulmón.
Epidemiología TGA
- CCC más frecuente en el periodo neonatal
- 5% de las CC
- predominio en niños 3:1
- poca asociación con genopatías u otras malformaciones
- sin tto 45% mortalidad al mes de vida y 90% al año
FISIOPATOLOGÍA TGA
- Estos px tienen una circulación en paralelo, donde ambos tipos de circulación no se mezclen, por lo que esta patología es incompatible con la vida. A través de shunts como los defectos del septum interauricular, comunicación interauriculares o interventriculares, foramen oval o ductus arterioso, permiten la mezcla de sangre y mejorar la circulación sistémica.
- En el nacimiento, si tenemos la sospecha de esta patología pero no tenemos en el centro acceso a un cardiólogo de urgencia, debemos asegurar una mezcla a través del ductus arterioso, para lo que utilizamos prostaglandinas en infusión previo a la derivación.
clínica TGA
Dependen de la presencia de sitios de mezcla y de qué tan adecuados son.
Su debut es en el periodo perinatal, mediante cianosis intensa que no mejora con la administración de O2.
Si no existen sitios de shunt que aseguren una mezcla adecuada, la hipoxemia mantenida llevará a un deterioro sistémico progresivo, lo que avanza hacia un E° de hipodébito, lo que llevará al px a un shock cardiogénico.
