Neurologia 2 Flashcards
(129 cards)
EM es mas frec en?
3-1 Mujeres varones
20 a 40 Años ENFERMEDAD DEL ADULTO JOVEN
Formas clinicas em
1) RR remitente recurrente +FREQ
2) PP Progresiva primaria
3) PS progresiva secundaria
4) PR progresiva recurrente
Definión de recaída EM
Duración de sintomas >24hrs precedida por 1 mes de remisión o estabilidad clinica (Entre un brote y otro)
Caracteristica de l Esclerosis Multiple Progresiva Primaria
Deterioro Funcional CONSTANTE, la aparición de focos neurológicos no tienen remisión
principales motivos de consulta en EM
Hipoestesia🚨 +freq Neurittis optica🚨+freq Debilidad🚨+freq Parestesias Diplopia Ataxia Vertigo Ataques paroxisticos
Dx de EM
2 o mas episodios de sintomas y 2 o mas signos q reflejen alteraciones de sust blanca
ANATOMICAMENTE NO VECINOS
lugares de lesion de EM
RM
periventricular
medula
yuxtacortical
infratentorial
Que puede generar una pseudoexacerbacion de EM
Aumento de temperatura Ambiental
Infección
Fiebre
Ejercicio
tto de Brote EM
Si es brote LEVE a menudo no se trata
Corticoide: Metilprednisona 3 - 5 dias
seguido de PREDNISONA VO x 2 semanas
SI NO RESPONDE: Plasmaferesis
tto modificador de EM
primera linea
INF Beta o acetato de gatiramero
Fingolimod (No esta definida su utilidad pero es PRIMERA LINEA)
tto de segunda linea EM
natalizumab
Metilxantrona
Neuritis optica Uni o Bilateral + mielitis transversa
Sd de devic
pueden NO presentarse al MISMO TIEMPO
Criterios diagnósticos del Sd de DEVIC
Necesarios:
- Neuritis OPTICA
- Mielitis Transversa AGUDA
Comlpementarios
- Lesion longitudinal de M Espinal >3 segmentos
- RM de encefalo normal sin EM
- Seropositividad para Anticuerpos anti AQ4
Tto del Sd de Devic
Corticoides Mtilprednisona
Plasmaferesis: Episodio Agudo px con Anticuerpos +
Profilaxis
Micofenolato
Rituximab
Caracteristicas de
La Distrofia Muscular Duchenne
Ligada cromosoma X
Inicio TEMPRANO 3 a 5 años
+ FREQ y GRAVE
cuadro clinico de Duchenne
Debilidad PROXIMAL de miembros y flexores del cuello
(mayor en MInf) dificultad para saltar y correr
6años) contractura de tendón de Aquiles - Limitacion en flexiona de la cadera
12 años) ESCOLIOSIS progresiva
DETERIORO intelectual
Cuadro clinico de Distrofia de Becker
COMIENZO TARDIO!!!
Debilidad PROXIMAL de MMII
Hipertrofia MUSCULAR (mas en GEMELOS) dato precoz
DESARROLLO DE MIOCARDIOPATIA e IC
Como hacer el Diagnostico Diferencial entre una Distrofia de Duchenne y Becker
En la Biopsia de Músculo se busca LA DISTROFINA
- DM de Duchenne NEGATIVA
- DM de Becker POSITIVA
Caracteristicas de
La Distrofia Muscular Becker
Ligada al Cromosoma X
Inicio tardio 5 a 15 años
MNEOS FREQ - MAS LEVE
Tto de la DM de Duchenne
Corticoides
Prednisona hasta 3 años
En DM Becker los CCs estan en estudio
Pronostico y Principal causa de muerte en DM Duchenne
8 a 10 años Muletas….. >12 años Silla de ruedas
Muerte 16 a 18 años
Neumopatias aspirativas o Broncoaspiracion
Pronostico y causa de mortalidad en DM Becker
Inicio TARDIO
Caminan bien hasta los 15 años
sobrevida 40 a 50 a
Muerte por insuficiencia respiratoria
Debilidad de compromiso facial NO PUEDE: sonreír, cerrar 👁, Silbar \+ Debilidad en cintura escapular NO PUEDE: Elevar brazos
+/-
Escapula alada o pie pendulo
Distrofia Fasio Escapulo Humeral
de Landouzy - Dejerine
Cuadro Clinico
DISTROFIA MIOTONICA TIPO 1
o
Enfermedad de Steiner
- Hipotonia oculofacial y flexores del cuello
- Debilidad distal de miembros
- Calvicie Temporal o Frontal
- Atrofia de maseteros: CARA DE CUCHILLO
- Distraria, Disfagia
- FENOMENO MIOTONICO