Økt blødningstendens hos barn Flashcards Preview

9. sem Pediatri > Økt blødningstendens hos barn > Flashcards

Flashcards in Økt blødningstendens hos barn Deck (18):
1

Hvilke overordnede sykdomsgrupper snakker vi om?

1. Sykdommer i blodårene (MILDESTE)
2. Sykdommer i blodplatene (VANLIGSTE)
3. Koagulasjonssykdommer (ALVORLIGSTE)

2

Hvilke 3 deler (enkelt inndelt) består normal hemostase av?

1. Vaskulær skade (muskel kontraksjon, frigjøring av faktorer)
2. Plateaggregering (antall og funksjon viktig)
3. Fibrinnetverk

3

Hvilke sykdommer i blodårene har vi?

-Deler inn i arvelig og ervervet

Ervervet:
-Allergisk purpura (Henoch-Schønleins purpura)
-Vit C mangel= skjærbuk
-Infeksjon (minigokokk infeksjon-DIC)
-Medikamenter (kortikosteroider->telangiektasier)

Arvelige:
-Ehlers-Danlos syndrom (hypermobile ledd, dårlig bindevev)
-Morbus Osler (arvelig hemmoragiske telangiektasier, tenk hvis hyppige neseblødninger)

4

Hvilke sykdommer i blodplatende har vi?

1. Trombocytopenier: Ervervet og arvelige
2. Funksjonell platedefekter: Ervervet og arvelige

5

Vilke trombocytopenier har vi?

Ervervet:
-ITP (immunologisk trombocytopeni, vanligste i pediatrien). Akutt og kronisk
-Andre post-infeksjons trombocytopenier (selvlimiterende, benigne)
-Medikament indusert trombocytopenier. Eks Valproat, en epilepsi med
-DIC (bakteremi, sepsis, septisk sjokk osv)
-Sekundær trombocytopeni (leukemi, aplastisk anemi)
-Hemolytisk uremisk syndrom (HUS)
Hypersplenisme- opphopning i milten, færre i blodomløpet.
*Hos nyfødte: Medfødt infeksjon, ITP hos mor, alloimmunisering

Arvelige:
-Wiscott-Aldrich syndrom, alltid gutter, trenger beinmargs tx. (Red immun, eksem, red plater)
-TAR syndrom (trombocytopeni og fraværende radius)
-Arvelig megacaryocyt-hypoplasi
-Andre arvelige trombocytopenier (autosomale og X-bunede)

6

Hvilke funksjonelle platedefekter har vi?

Ervervede:
-Stoff-indusert inhibisjon av plate aggregering (ASA, NSAIDS)-Bør unngå bruk hvis barn har lave plater
-Uremier

Arvelige:
-Von Willebrans sykdom (mellom plater og faktor 8?)
-Thrombasteniaer: Lagrings pool disease
Bernard-Soulier syndrom
Glanzmanns trhombasteni

Disse pasientene har helt normale verdier, men dårlig funksjon. Kan derfor pluttselig begynne å blø under feks. kirurgi.

7

Hvilke koagulasjonssykdomer har vi?

Ervervede:
-Vitamin K mangel (hos nyfødte eller malabsorpsjon)
-Leversykdommer (redusert syntese)
-DIC

Arvelige:
-Hemofili A
-Hemofili B
-Von Willebrands sykdom
-Factor VII mangel
-Andre arvelige sykdommer

8

Hvordan utredes et friskt barn for blødningssykdommer?

Lab: Plater tall
-->Hvis normal: ta Koagulasjonstester (INR -de Kvit avhengige og APTT de ikke K-vit avhengie.
--> 1.Hvis disse unormale-->kogulasjonssykdom
-->2.Hvis normale: Ta blødningstid, vw.test ++--> vW sykdom, trombasthenier, andre defekter

-->Hvis unormalt platetall--> ta Hb, WBC
-->1. Hvis lave-->Beinmargssvikt, leukemi
-->2. Hvis normale--> ITP 90 %, drug-inudste, antiboddies

9

Hvordan utrede sykt barn for blødningsforstyrrelser?

Lab: Hb, WBC, Plater
--> Hvis alle unormale--> ta beinmargstester: Beinmargssvikt, infiltrasjon

-->Hvis lave plater, men normal WBC og HB
--> Koagulasjonstest (INR, APTT; DIC parametre=Inflam, fibrinogen)
-->1.Hvis koagulasjonstest unormal, andre normale=Lever dysfunksjon
-->2. Hvis alle patologiske =Sepsis med DIC, HUS
-->3. Hvis Normale= sepsis uten DIC

10

Hva er allergisk purpura/Hencoh-Schønleins purpura?

-En vaslulitt/inflammasjon i små årer
-Foregående infekjons +/- strep. tons
-Årer i hud, mage, nyrer

Symptomer:
-Urtikaria--> symetriske maculopapulære hemorrhagier
-Leddsmerter/hevelse (50 -80%)
-Orktitt/genitalt ødem
-Hudblødninger deklivt
-Abdominal smerter-->melena
-Renal affisering/hematuri

11

Allergisk purpura- diagnose, behandling, prognose?

Diagnose:
-Klinikk
-Normale tester, normale plater

Utvikling:
-Selvlimiterende, 4 uker
-Noen får relaps

Behandling:
-Støtte beh
-Steroider? (ved smerter, abdominal blødning)
-NSASIDs? Ved leddsmerter
-AB?

Prognose:
-Vanligvis god
-5-10 % får nefritt og noen få utvikles til nyresvikt

12

Hva er ITP (immunologisk trombocytopeni)?

-Trombocytompein (+blødning) i fravær av andre tegn på sykdom.
-Vanligvis 3- 6 år, gutter >jenter
-Foregående infeksjon 2-3 uker i 60-70%
-Vaksinasjon i forkant (7%MMR)

13

Symptomer og funn ved ITP?

Symptomer:
-Tørr blødning (60%), i huden vanligvis
-Våt blødning (40%), noe farligere, i mucosa
-Alvorlige blødninger (2,5 %)

Funn:
-"Friskt barn"
-Isolert thrombocytopeni (ofte

14

Hva er behandlingen av ITP?

Behandling:
-Ingen behandling vanligvis
-Steroider, gis IKKE før evt beinmargsundersøkelse!! Steroider kan maskere leukemi.
-Høye doser av IgG
(Trombocytt transfusjon)
-->Sykehusinnlegelse?
-->Aktiviteter, obs på voldsomme aktiviteter

Utvikling:
-Selvlimiterende
--> 50% fine etter 3-4 uker
-->85-90 % innen 6 mnd
-Kronisk ITP > 6 mnd (sjelden hos barn, oftere hos voksne)
--> Immun suppresjon, splenektomi

15

Forskjell på Hemofili A og B?

-Begge X-bundet resisivt, kvinner bærere, gutter syke.
-Kalles blødere.
-Forlenget APTT

-Hemofili A: defekt i funksjonen til faktor VIII
-Hemofili B: defekt i funksjon til faktor IX

Deles inn i
-Alvorlig: faktor aktivitet

16

Symptomer på Hemofili/blødere?

- Bløding i ledd. Ankler, knær og albuer
-Blødning--> inflammasjon--> artritt

17

Hvilke typer von Willebrands sykdom har vi?

-Type 1: Kvantitativ defekt, mild, 20-50 % av normal aktivitet, dominat, variabel penetrans
-Type 2: Kvalitative defekter (2A, 2B, 2M, 2 N), dysfunksjon, dominant (noen resisive)
-Type 3: Kvantitativ defekt (i vWF), resessiv.

18

Hvilke prinsipper har vi ved behandling av alvorlige koagulasjons sykdommer?

Substitusjon med koagulasjonsfaktorer:
-Ved behov: beh av akutte blødninger,
MÅ gjøres raskt, før undersøkelser--> unngå blødninge i store ledd, hjerne osv
-Kontinuerlig profylakse: Vanligste nå.

-Husk profylakse før, under og etter kirurgi