Solid pediatric tumours Flashcards Preview

9. sem Pediatri > Solid pediatric tumours > Flashcards

Flashcards in Solid pediatric tumours Deck (12):
1

Er det forskjell på tumorer hos voksne og barn?

Ja.
-80% av barne tumorer se også hos voksne

-15 % er primært/eksklusivt barnetumorer
-->Småcellet udiffresierte tumorer
-->Utgått fra umodent nerve-, muskel, nyre- og leverceller.
-Emryonale tumorer ca. 10 %

2

Hva er embryonale tumorer?

-Består av umodtent og modnende vevs elementer.
-Noen typer (neuroblastom) kan vise varierende kapasitet til videre modning etter fødsel, enten spontant eller etter kjemoterapi

3

Insidens av ulike tumorer i Norge?

Antall hvert år i Norge:
-Neuroblastom ca. 8
-Rhabdomyosarkom ca. 5
-Wilms tumor ca 5.
-Ewings sarkom ca. 3
-Retinoblastom 2-5
-Hepatoblastom 2-3

4

Diagnostisering?

Biopsi:
-Cytologis- FNAC -flow cytometri, PCR osv
-Histologi-kvantifisering, klassifisering, prognose, diffrensiering

5

Hva er MKI?

-Står for mitose- karyohexis - index i neuroblasom
-Ekvivalent til tumor celle turn over

-Høy = > 4 % per 5000 celle
-Intermediær= 2-4 %
-Lav=

6

Neuroblastom: Hva er viktig for diagnose?

- Histologi: VIKTIG. Kvantifisering av modne og umodne komponenter for prognose
-Immunoffenotype: Hjelpsomt.
-Genetikk: VIKTIG. Amplifikasjon av MYCN for prognose

7

Hva er prognostiske faktorer for neuroblastom?

-Barn under 1 år, god
-DNA aneuplody, god
-N-Myc amplificasjon (2p24), dårlig

8

Hva er Wilms tumor?

-Nefroblastom.
-Vanligste primære renale tumor i barndom
-Oppstår vanligvis mellom 2 og 5 år
-Sympt: Smerter, abdominal masse og hematuri.
-90% er sporadiske og unilatrale, noen del av medfødt syndrom.
-Mutasjoner i WT-1 og WT-2

9

Hva er behandling ved Wilms tumor?

-Kombinert behandling med kjemoterapi og stråling for primær tumor.
-Etterfulgt av kirurgi
-90 % overlevelsesrate

10

Hva er embryonal rhabdomyosarkom?

-Kalles også sarkom botryoides
-Sees hos barn 65% overlevelsesrate

11

Hva er Ewing Sarkom?

-Kalles også PNET= primitive neruectodermal tumor hvis neural fenotype
-Malign småcellet tumor i bein
-Presenterer seg som forsørret smerterfull masse i diafysen i lange knokler.
-Barn mellom 10 og 15 år.

-Behandling:
--> Kjemoterapi med eller uten stråling, påfølgende kirurgi.
--> 50 % overlevelse

12

Hva er hepatoblastom?

-Sjelden malign tumor i lever.
-Oppstår mellom fødsel og 3 år.
-Assosiert med prematuritet
-Sympt/teg: forstørret abdomen, oppkast, vekstretardasjon.
-Kan være mixed type, med stromalt vev som bruks, bein og muskler i tillegg til vanlig epiteliale nøster.