Item 188 : Pathologies auto-immunes

Question 1

Pathologies auto-immunes associées à la présence d’Ac anti-phospholipides sans risque thrombotique (3)

Answer 1

Sarcoïdose
MICI
Artérite à cellules géantes

Question 2

V/F : Dans une RCH, l’atteinte est non-transmurale et donc limitée à la muqueuse +/- la sous-muqueuse

Answer 2

Vrai => Atteinte luminale donc l’imagerie est N et les examens types IRM/ TDM ne sont pas utiles au diagnostic

Question 3

Connectivite à l’origine du plus grand nombre de pathologie respiratoire

Answer 3

Polyarthrite rhumatoïde

Question 4

Ttt S du syndrome sec => sd de Gougerot-Sjogren notamment (3)

Answer 4

Larmes artificielles
Hydratation
Bonbons acidulés

Question 5

Aspect des Ac anti-histone en IF

Answer 5

Homogène

Question 6

Aspect des Ac anti-ENA en IF

Answer 6

Moucheté

Question 7

Aspect des Ac anti-ADNn en IF (2)

Answer 7

Homogène

Périphérique

Question 8

Diagnostics à évoquer une formule lymphocytaire à LT CD4+ (2)

Answer 8

Sarcoïdose

Bérylliose

Question 9

Diagnostic à évoquer une formule lymphocytaire à LT CD8+

Answer 9

Pneumopathie d’hypersensibilité

Question 10

Score et éléments permettant de classer une sclérodermie comme diffuse

Answer 10

Score de Rodnan

=> Atteinte au dessus des genoux/ coudes

Question 11

V/F : Au cours de la sclérodermie systémique, la DLCO peut être diminuée par une HTAP associée

Answer 11

Vrai

Question 12

V/F : La corticothérapie est un FDR de déclenchement d’une crise rénale sclérodermique

Answer 12

Vrai => /!\ Risque de MAT

Question 13

Ac spécifiques du CREST syndrome

Answer 13

Ac anti-centromères

Question 14

Pathologie à rechercher systématiquement devant l’apparition d’une dermatomyosite

Answer 14

Cancer +++ => Nécessité d’un bilan exhaustif avec :

• TDM-TAP
• TEP
• Endoscopie
• Marqueurs tumoraux
• BOM …

Question 15

Techniques pouvant être utilisées pour la recherche d’Ac anti-ADN (3)

Answer 15

IF sur cellule de crithidia luciliae
Test de Farr
Test ELISA

Question 16

Technique pouvant être utilisée pour la recherche des FAN

Answer 16

IFI sur cellules Hep-2

Question 17

Technique pouvant être utilisée pour la recherche de facteur rhumatoïde

Answer 17

Test au latex

Question 18

Définition du syndrome d’Erasmus

Answer 18

Association d’unesclérodermieavec une exposition à lasilice => Risque de silicose (= pneumoconiose)

Question 19

Définition du syndrome de Caplan-Collinet

Answer 19

Association d’une exposition à la silice avec PR et macro-nodules pulmonaires parenchymateux

Question 20

V/F : En cas de tableau clinique compatible, la présence de masses pseudo-tumorales pulmonaires volumineuses sont compatibles avec un syndrome d’Erasmus

Answer 20

Vrai => Nécessite une surveillance clinico-radiologique ++

Question 21

Atteinte rénale caractéristique de la sclérodermie

Answer 21

Atteinte vasculaire avec anapath en bulbe d’oignon +/- stigmates de MAT

Question 22

V/F : Les corticoïdes sont CI dans la sclérodermie

Answer 22

Vrai => Risque de survenue de crise rénale aiguë sclérodermique en cas de prescription

Question 23

V/F : Dans la péri-artérite noueuse, il n’y a pas d’atteinte des VAS

Answer 23

Vrai

Question 24

Définition du syndrome de Reynolds (2)

Answer 24

Association :

• Sclérodermie
• Cirrhose biliaire primitive

Question 25

HLA associé à la maladie de Behçet

Answer 25

HLA B51

Question 26

Principale complication évolutive de la maladie de Gougerot

Answer 26

Lymphome B de la zone marginale | => Lymphome également associé au VHC

Question 27

V/F : Les ANCA sont tous dirigés contre la même cible cellulaire

Answer 27

Vrai => Contre des Ag du cytoplasme des PNN

Question 28

Pathologie auto-immune à évoquer en cas de signe de la manucure

Answer 28

Dermatomyosite

Question 29

Vascularites des vaisseaux de taille variable (2)

Answer 29

Syndrome de Cogan | Maladie de Behçet

Question 30

Causes à évoquer devant un phénomène de Raynaud avec mégacapillaires (3)

Answer 30

Sclérodermie Dermatomyosite Connectivite mixte => syndrome de Sharp

Question 31

V/F : Les ANCA sont dirigés contre les PNN

Answer 31

Vrai => Et plus précisément contre leur cytoplasme

Question 32

V/F : Il y a une photosensibilité dans les dermatomyosites

Answer 32

Vrai

Question 33

Principales complications du syndrome de Gougerot (2)

Answer 33

``` Cryoglobulinémie Lymphome B (zone marginale) ```

Question 34

Auto-Ac associé aux dermatomyosites fortement prédictif d'un cancer associé

Answer 34

Auto-Ac anti-TIF1gamma

Question 35

Connectivites retrouvées dans le syndrome de Sharp (4)

Answer 35

LED Polymyosite PR Sclérodermie

Question 36

Origine des croissants cellulaires au cours de la GNRP

Answer 36

Secondaire à la rupture des capillaires glomérulaires => Traduit une prolifération extracapillaire

Question 37

V/F : La présence de croissants cellulaires fait espérer une bonne efficacité du ttt immunosuppresseur dans le cadre d'une GNRP

Answer 37

Vrai => Les croissants glomérulaires sont en faveur d'une atteinte récente au niveau rénal

Question 38

Durée minimale du ttt de fond de la vascularite

Answer 38

2 ans

Question 39

Pathologie à évoquer devant l'association d’un œdème avec aspect pâle, sec et cireux de la peau

Answer 39

Myxœdème => oriente vers une pathologie thyroïdienne

Question 40

Anticoagulation à mettre en place devant un sd néphrotique avec albumine < 20 g/ L

Answer 40

Anticoagulation curative

Question 41

Connectivite la plus fréquente

Answer 41

Gougerot-Sjogren

Question 42

V/F : Une toux dans un contexte de précarité sociale avec AEG est une tuberculose jusqu’à preuve du contraire

Answer 42

Vrai

Question 43

Ac de la sclérodermie systémique diffuse

Answer 43

Anti-Scl70 | Anti-polymérase III => Associés à la crise rénale

Question 44

Ac de la sclérodermie systémique limitée

Answer 44

Anti-centromères

Question 45

Histologie rénale de la crise aiguë sclérodermique (4)

Answer 45

Mélange de lésion de MAT et de crise hypertensive : - Obstruction totale/ partielle de la lumière avec prolifération myo-intimale en bulbe d'oignon - Nécrose fibrinoïde - Glomérules ischémiques rétractés au pôle vasculaire - Thromboses d'artérioles/ Doubles contours glomérulaires (MAT)

Question 46

Imagerie thoracique recommandée dans le cadre du bilan des lésions associées d'une sclérodermie

Answer 46

TDM thoracique

Question 47

Myosite la plus fréquente

Answer 47

Sd des anti-synthétases => Ac anti-JO1

Question 48

Principaux Ac anti-antigènes nucléaires solubles (= ENA) avec leur pathologie correspondante (5)

Answer 48

/!\ Aspect moucheté en fluorescence - Anti-Sm : Lupus systémique - Anti-SSA/ anti-SSB : Gougerot-Sjögren - Anti-Scl70 : Sclérodermie systémique diffuse - Anti-JO1 : Myosites (= sd des anti-synthétases) - Anti-RNP : Sd de Sharp

Question 49

Aspects de la capillaroscopie dans le sclérodermie diffuse/ localisée (2)

Answer 49

Très pathologique avec une dysplasie capillaire : - Extasiante = mégacapillaires - Raréfiante = zones sans capillaires