Item 212 : Syndrome hémorragique d'origine hématologique

Question 1

Rôle du vWF vis-à-vis du facteur VIII

Answer 1

Permet la stabilisation et le transport du facteur VIII

=> Maladie de Willebrand entraîne un allongement isolé du TCA

Question 2

V/F : Le facteur tissulaire est au centre de la physiopathologie de la CIVD

Answer 2

Vrai => Hyperexpression du FT

/!\ Rôle FT : Activation facteurs V, VIII et VII (active voie extrinsèque)

Question 3

Facteurs de la coagulation testé par le TCA

Answer 3

Voie endogène :

• VIII
• IX
• XI
• XII : en cas de déficit, pas de saignement S
• Fibrinogène : /!\ également exploré par TP (exogène)

Question 4

Facteur de la coagulation testé par le TP

Answer 4

Voie exogène :

• VII
• Fibrinogène : /!\ également exploré par TCA (endogène)

Question 5

Définition d’un TCA allongé

Answer 5

> 1.2 * témoin

/!\ > 1.3 chez l’enfant

Question 6

V/F : Un test de Coombs direct positif met en évidence un auto-anticorps fixé à la surface du GR

Answer 6

Vrai

Question 7

V/F : On peut retrouver des sphérocytes sur le frottis sanguin d’une AHAI

Answer 7

Vrai => Dans 30% des cas

Question 8

Définition d’une hémophilie sévère

Answer 8

Taux du facteur de coagulation concerné < 1%

/!\ Modéré entre 1 et 5% et mineur entre 5 et 30%

Question 9

Ttt de l’hémophilie A

Answer 9

Ttt substitutif par concentré de facteur VIII

Question 10

Ttt indiqué dans le cadre d’une hémophilie A avec auto-Ac anti-FVIII présentant un saignement (hémarthrose par exemple) (2)

Answer 10

Facteur VII activé recombinant

Concentré de complexe prothrombique activé

Question 11

Type de LAM à évoquer en priorité devant un myélogramme montrant des corps d’Auer en fagots

Answer 11

LAM 3 = promyélocytaire

=> t(15;17)

Question 12

Rôle physiologique du facteur XI dans la cascade de la coagulation

Answer 12

Active le facteur IX

Question 13

Explication physiologique du fait qu’un déficit en facteur XI s’accompagne d’un risque hémorragique accru sans faire partie de la voie principale de la coagulation

Answer 13

Boucle d’amplification de la génération de thrombine via le facteur XI
=> Boucle également via les pq et les facteurs VIII + V

Question 14

V/F : Le facteur XI peut être activé par le facteur XII

Answer 14

Vrai

Question 15

V/F : Un déficit en facteur XI est appelé maladie de Rosenthal

Answer 15

Vrai => = hémophilie C

Question 16

Principal risque infectieux du traitement substitutif de l’hémophilie congénital

Answer 16

Réactivation VIH/ VHB/ VHC

Question 17

Premier facteur abaissé en cas d’hypovitaminose K

Answer 17

Facteur VII

=> Premier signe d’une hypovitaminose K est l’allongement isolé du TP

Question 18

V/F : Le fibrinogène correspond au facteur I de la coagulation

Answer 18

Vrai

Question 19

Principaux effets secondaires de la desmopressine (3)

Answer 19

= ADH :

• Hyponatrémie => HIC : surveillance du iono
• Tachyphylaxie
• Non réponse

Question 20

Trouble de l’hémostase constitutionnel le plus fréquent

Answer 20

Maladie de Willebrand

Question 21

V/F : Un déficit isolé en facteur XII n’est jamais S

Answer 21

Vrai => Idem en cas de déficit en prékalicréine

Question 22

Principale hypothèse diagnostique devant une nécrose cutanée étendue à l’initiation d’une anticoagulation par AVK

Answer 22

Déficit en protéine C

=> Arrêt immédiat des AVK et switch pour une héparinothérapie

Question 23

Acteurs de l’hémostase primaire (4)

Answer 23

Pq
Cellules endothéliales
Facteur von Willebrand
Fibrinogène

Question 24

V/F : Le facteur de von Willebrand permet d’établir un pont entre les pq et le sous-endothélium

Answer 24

Vrai => Via les glycoprotéines Ib

Question 25

Acteurs de la coagulation

Answer 25

Voie extrinsèque et intrinsèque

Question 26

Activateur de la voie extrinsèque

Answer 26

Facteur tissulaire => Active le facteur VII

Question 27

Facteur de la coagulation permettant la consolidation du caillot

Answer 27

FXIII après son activation par la thrombine en FXIIIa

Question 28

Facteurs de la coagulation inhibés par la protéine C

Answer 28

FV | FVIII

Question 29

Objectif de la fibrinolyse physiologique

Answer 29

Empêcher l'extension du caillot via destruction des polymères de fibrine par l'activation du plasminogène en plasmine

Question 30

Molécules permettant l'activation du plasminogène (2)

Answer 30

Activation en plasmine via : - Urokinase (= u-PA) - t-PA

Question 31

V/F : Les anthracyclines peuvent donner des myocardites

Answer 31

Vrai => Atteinte cardiaque prédominante des anthracyclines : cardiomyopathies dilatées

Question 32

V/F : Le risque hémorragique de la maladie de Willebrand est minimisé par la grossesse

Answer 32

Vrai => Egalement en cas de syndrome inflammatoire

Question 33

Caractéristique de l'hémorragie au cours d'un tb de la coagulation

Answer 33

Généralement syndrome hémorragique profond avec : - Hémarthrose - Hématome musculaire profond (psoas, grands droits) - Hémorragie sous-cutanée en nappe /!\ Saignements retardés, provoqué par un traumatisme minime

Question 34

Caractéristique de l'hémorragie au cours d'un tb de l'hémostase primaire

Answer 34

Syndrome hémorragique cutanéo-muqueux avec notamment purpura +++ /!\ Saignements précoces, spontanés/ provoqués

Question 35

V/F : Le TP/ TCA ne sont pas affectés au cours d'une thrombopathie

Answer 35

Vrai => Car déficit qualitatif et non quantitatif, mais allongement du TS /!\ NFS le plus souvent également N

Question 36

V/F : Les thrombopathies sont le plus souvent d'origine acquise

Answer 36

Vrai => Prise médicamenteuse à rechercher ++

Question 37

V/F : Le taux plasmatique de facteur de Willebrand est plus bas chez les sujets de groupe O

Answer 37

Vrai

Question 38

V/F : Au cours des anomalies de la coagulation, les saignements sont retardés

Answer 38

Vrai => Car saignement profond donc pas visible immédiatement

Question 39

V/F : La maladie de Willebrand est une anomalie de l'hémostase primaire

Answer 39

Vrai => Saignements cutanéo-muqueux | /!\ Hormis pour le Willebrand de type 3, mimant en tout point une hémophilie A

Question 40

V/F : Les hémophilies sont des troubles de la coagulation

Answer 40

Vrai => Saignements profonds

Question 41

Facteurs de la coagulation pouvant être déficitaire en cas de diminution du TP associée à un allongement du TCA (4)

Answer 41

II V X Fibrinogène

Question 42

Intérêt du test de temps d'occlusion plaquettaire sur PFA100(/200)

Answer 42

Très sensible pour le dépistage d'une maladie de Willebrand | /!\ Test très coûteux

Question 43

Mode de transmission le plus fréquent de la maladie de Willebrand

Answer 43

Autosomique dominant

Question 44

Mesure complémentaire au ttt par Desmopressine dans la maladie de Willebrand

Answer 44

Restriction hydrique

Question 45

Voies d'administrations possibles de la Desmopressine pour le ttt de la maladie de Willebrand (2)

Answer 45

IV | Intranasale

Question 46

V/F : Dans la maladie de Willebrand de type 1, le déficit est proportionné

Answer 46

Vrai => Déficit de l'activité du vWf dans les mêmes proportions que le taux antigénique de vWF et que le FVIII

Question 47

Principales causes de maladie de Willebrand acquise (5)

Answer 47

``` Hypothyroïdie Cardiopathie valvulaire Dysprotéinémie monoclonale Thrombocytémie essentielle Pathologie auto-immune avec auto-Ac ```

Question 48

V/F : On peut observer une thrombopénie modérée dans l'IHC pure

Answer 48

Vrai => Majorée en cas d'hypertension portale

Question 49

Examens à prescrire pour poser le diagnostic de CIVD (4)

Answer 49

- Pq : 1 pt si < 100 G/ L et 2 pts si < 50 G/ L - TP : 2 pts si allongement > 6 secondes - Fibrinogène : 1 pt si < 1 g/ L - D-dimère/ Produits de fibrine

Question 50

Principal Dd de la CIVD

Answer 50

Fibrinolyse aiguë primitive => Secondaire à la libération massive d'activateurs du plasminogène lors de chirurgies (hépatiques/ pulmonaires notamment) ou de certains KC

Question 51

V/F : Administration systématique de vitamine K PO à la naissance

Answer 51

Vrai => Car hypovitaminose K chez le nouveau-né secondaire à l'immaturité hépatique +/- carence d'apport maternelle /!\ H4 puis J4 +/- M1 si allaitement maternel exclusif

Question 52

V/F : 30% des cas d'hémophilie constitutionnelle sont secondaires à une mutation de novo

Answer 52

Vrai => Donc sans atcd familiaux

Question 53

V/F : Les HBPM ont une activité anti-Xa supérieure à l'activité anti-IIa

Answer 53

Vrai

Question 54

V/F : Les HNF ont une activité anti-Xa et anti-IIa équivalente

Answer 54

Vrai

Question 55

V/F : Chaque HBPM a une activité anti-Xa différente

Answer 55

Vrai => D'où les différentes posologies | /!\ Dans tous les cas, l'activité anti-Xa > anti-IIa

Question 56

Voies d'administrations selon le type d'HNF (2)

Answer 56

Héparine Calcique => SC | Héparine Sodique => IVSE

Question 57

Délai d'apparition de la TIH de type 2

Answer 57

J5 à J21 après introduction héparine

Question 58

V/F : Les TIH de type 1 sont spontanément résolutives mais avec poursuite du ttt

Answer 58

Vrai

Question 59

Rôle d'ADAMTS13

Answer 59

Clive les multimères du facteur Willebrand

Question 60

Ttt de 1ère intention du PTT

Answer 60

Echanges plasmatiques : EN URGENCE | /!\ Transfusion plaquettaire CI

Question 61

V/F : Avant 15 ans, déclaration obligatoire des SHU typiques

Answer 61

Vrai

Question 62

PEC du syndrome catastrophique des phospholipides (4)

Answer 62

- Hospitalisation en réanimation - Héparinothérapie - Corticothérapie - Echanges plasmatiques /!\ Malgré ttt, mortalité élevée autour de 20%

Question 63

V/F : Dans le syndrome catastrophique des phospholipides, on a l'apparition des défaillances d'organe en 1 semaine ou moins

Answer 63

Vrai => Syndrome de défaillance multiviscérale donc au moins 3 atteintes d'organe