Item 312 : Leucémies aiguës Flashcards by Romain DUCELLIER

V/F : CI au bicarbonate en cas de syndrome de lyse tumoral

Vrai => Notamment CI à la réhydratation par bicarbonate de sodium car alcalinise les urines et favorise la précipitation phospho-calcique

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Eléments du myélogramme systématique pour la leucémie aiguë (5)

Morphologie
Biologie moléculaire
Cytochimie = Activités enzymatiques spécifiques dans les blastes : MPO + = LAM
Immunophénotypage des blastes : cytométrie en flux
Cytogénétique : Anomalie du caryotype dans 50-60% des cas

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V/F : Les valeurs seuils pour la définition d’un RAC serré ne sont valables qu’en cas de FEVG > 45%

Vrai => Notamment pour la valeur seuil du gradient moyen (40 mmHg)

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Signe auscultatoire le plus spécifique du RA serré

Abolition du B2

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V/F : Un BAV2 Mobitz 1 n’est pas S

Vrai => Alors que BAV 2 Mobitz 2 peut entraîner des lipothymies par exemple

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Principaux risques évolutifs d’une maladie de Vaquez (3)

Acutisation en LAM
Myélofibrose secondaire
Syndrome myélodysplasique : 2ndaire au ttt

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Leucémie aiguë le plus à risque de CIVD

LA promyélocytaire = LAM 3

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Anomalie du caryotype de la LA promyélocytaire

= LAM 3 : t(15;17)

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V/F : Les Pq étant stockés à T° ambiante, elles peuvent être la source de transmissions bactériennes lors de la transfusion

Vrai

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Définition d’une leucémie aiguë

Blastose médullaire > 20%

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V/F : Au cours d’une leucémie aiguë, les blastes sont le plus souvent CD33+

Vrai

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V/F : Une cirrhose hépatique peut entraîner une anémie macrocytaire isolée

Vrai

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Caractéristiques du score IPSS dans les syndromes myélodysplasiques (3)

Anomalie cytogénétique: Bon (normal, 5q-, Y-, del(20q))/ Mauvais (≥ 3 anomalies, anomalie 7)
Pourcentage de blastes médullaires : Bon si < 5%, Elevé si > 10%
Nombre de cytopénies : Hb < 10 g/ dL, Pq < 100 G/ L, PNN < 1,5 G/ L

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Âge limite pour proposer le CECOS a un patient en pré-chimiothérapie

59 ans

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V/F : En l’absence de donneur compatible familial/ phéno-identique 10/10 sur fichier, on peut dans les situations de mauvais pronostic, choisir un donneur haplo-identique 5/10

Vrai

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V/F : IRM cérébrale non indiquée dans le bilan d’extension des lymphomes

Vrai

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V/F : Le lymphome de Hodgkin ne fait pas partie de la catégorie des lymphomes agressifs

Vrai => Donc pas de PL dans LH

/!\ Lymphome agressif = LNH à grandes cellules B, Lymphome Burkitt, Lymphome T (hors Sézary)

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Bilan supplémentaire indiqué dans le LH

TEP TDM

/!\ Pas de BOM si TEP et pas de PL car pas catégorisé dans lymphomes agressifs

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Caractéristique cytogénétique de leucémie aigüe de pronostic intermédiaire

Caryotype N

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Caractéristiques cytogénétiques de leucémie aigüe de bon pronostic (3)

t(8;21) : LAM 0 - 1 - 2 : myéloblastique
t(15;17) : LAM 3 : promyélocytaire
inv(16) : LAM 4 : myélomonocytaire

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Facteurs de mauvais pronostic de la LAL de l’enfant (6)

Hyperleucocytose : > 50 G/ L
Envahissement neuroméningé
Phénotype T 
Âge < 1 an ou adolescence
Décroissance lente des transcrits de fusion par PCR
Faible corticosensisibilité à J8

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Indications à une PL dans les leucémies aiguës (3)

LAL
LA monoblastiques = LAM 5
LA hyperleucocytaires

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Principales catégories de la LAM 5 (2)

Study These Flashcards

Mutation du gène MLL => Mauvais pronostic

Souvent très hyperleucocytaire

Organes préférentiellement atteints au cours d’un syndrome de leucostase (2)

Study These Flashcards

Méninges

Appareil pulmonaire

Hémopathie pouvant évoluer en LAL ou LAM

LMC : 70% LAM et 30% LAL

V/F : La LAL de type B est plus fréquente

Vrai => 85% des cas

Type de leucémie aiguë à évoquer en cas de myélopéroxydase positive lors de l'étude cytochimique de la moelle

LA myéloïde

Ttt spécifique associé à la chimiothérapie dans le cas d'une LAM 3 (= promyélocytaire)

ATRA (+ chimiothérapie) | => Grâce à cette association, survie sans rechute de 80% à 5 ans

V/F : Les LAM secondaires à une chimiothérapie sont souvent de mauvais pronostic

Vrai => Car le plus souvent, possède un caryotype complexe

Principal tableau clinique/ pathologie associé à la LAM 7 (= mégacaryocytaire)

T21

Maladie derrière le "5q-"

Syndrome myélodysplasique

V/F : Le lymphome de Burkitt peut présenter une phase leucémique

Vrai => On parle de LA de type Burkitt = LAL

V/F : Pas de ttt spécifique d'une leucémie aiguë chez les patients âgés

Vrai => Chimiothérapie plus toxique que bénéfique après 75 ans dans le cadre des LA /!\ Pronostic sombre

Ttt spécifique associé à la chimiothérapie au cours des LAL t(9;22)

ITK (+ chimiothérapie) | /!\ Pronostic péjoratif : 30% adultes et < 5% des enfants

Définition de la rémission complète de la leucémie aiguë

Moelle avec < 5% cellules jeune + hémogramme N

V/F : Lors du ttt d'une LA, le plus souvent on attend une rechute chez l'enfant avant de réaliser une auto/ allogreffe

Vrai => Alors que chez l'adulte, souvent réalisé lors de la 1ère rémission : en phase de consolidation

Effets secondaires de l'ATRA (4)

= Ttt associé à chimio dans LAM 3 : - Syndrome d'activation leucocytaire = ATRA Sd - Fièvre/ Hyperleucocytose - Insuffisance rénale/ Rétention hydro-sodée - Infiltrat pulmonaire

V/F : On peut retrouver une mutation JAK2 au cours de la thrombocytémie essentielle et de la myélofibrose primitive

Vrai => Dans 50% des cas | /!\ Sans polyglobulie associée

V/F : La LMC ne peut pas évoluer vers une myélofibrose secondaire

Vrai => Contrairement à la maladie de Vaquez et à la thrombocytémie essentielle

V/F : Au bout de plusieurs années, si les ITK sont très efficace dans le cadre d'une LMC, on pourra interrompre le ttt pour une simple surveillance

Vrai

Examen à demander en priorité en cas de suspicion de LMC

Recherche de transcrit de fusion BCR-ABL via caryotype sanguin

V/F : On peut retrouver une hyperéosinophilie au cours d'une LMC

Vrai

Principales complications de la LMC en phase chronique (4)

Crise de goutte Thromboses veineuses ou artérielles Hémorragies Décompensation comorbidités

V/F : Au cours de la LMC, la phase chronique dure en moyenne 5 ans

Vrai => Puis une phase d'accélération qui dure 12-18 mois et précède la phase de transformation aiguë

Examen de 1ère intention devant une suspicion de thrombopénie sévère (bulle hémorragique, ...)

NFS-Pq

Diagnostic à évoquer en cas de pancytopénie avec blastose sanguine

Leucémie aiguë /!\ Dans l'aplasie médullaire, on a pas de blastes et pour les lymphomes agressifs on a des cellules lymphomateuses et non des blastes

Normes du fibrinogène

2-4 g/ L

V/F : Indication au dosage des D-dimères devant une hypofibrinogènémie

Vrai => D'autant si contexte compatible avec une CIVD

Personnes devant signer le consentement dans le cadre d'une recherche impliquant la personne humaine (2)

Patient | Médecin investigateur

V/F : Les PSL ne sont pas testés pour le CMV

Vrai => Les qualifications infectieuses obligatoires sont VIH-1 et -2, HTLV-I et II, VHC, VHB et syphilis /!\ +/- Paludisme et maladie de Chagas en fonction d'un risque "donneur"

Délai maximal pour transfuser des culots après leur arrivée dans le service

Dans les 6h suivant leur réception

V/F : Le syndrome tumoral est généralement plus important dans les LAL que dans les LAM

Vrai => Syndrome tumoral = ADP et HSMG

Principales leucémies aiguës à risque d'envahissement neuro-méningée (2)

LAL LAM 5 = monoblastique => PL systématique dans ces 2 situations

Intérêt de la déleucocytation des PSL (4)

Systématique pour limiter les risques de : - Réaction frissons-hypothermie - Transmission d'agents infectieux intra-cellulaires - GVH : greffon versus hôte - Allo-immunisation HLA

V/F : Un purpura pétéchial des MI n'est pas un signe de gravité d'une thrombopénie

Vrai => Principaux signes de gravités : Pq < 20 G/ L, purpura extensif/ nécrotique, bulles hémorragiques endobuccales, S neurologiques, hémorragie au FO /!\ En cas de : MTR, épistaxis bilatérale, gingivorragies importantes

Item 312 : Leucémies aiguës Flashcards

(55 cards)