Item 316 : Lymphomes malins

Question 1

Lymphome cutané le plus fréquent

Answer 1

Mycosis fongoïde

Question 2

Lésions caractéristiques du mycosis fongoïde (4)

Answer 2

Macules érythémateuses et squameuses non infiltrées

• Fixe
• Délimitation nette
• Aspect figuré lésions
• Prurit

Question 3

Aspect histologique du mycosis fungoïde en phase initiale (2)

Answer 3

• Infiltrat de lympocytes au noyau circonvolutionné dans le derme avec épidermotropisme
• Lymphocytes : CD3+, CD4+, CD8-

Question 4

Aspect histologique du mycosis fungoïde en stade avancé (1)

Answer 4

Lymphocytes de grande taille au noyau cérébriforme

Question 5

Ttt du mycosis fungoïde sans atteinte extra-cutanée en 1ère intention

Answer 5

Ttt locaux :

• Corticoïdes
• Gel de chlorméthine
• Photothérapie

Question 6

Ttt du mycosis fungoïde résistant au ttt local

Answer 6

1ère intention => MTX
2ème intention :
- Interféron alpha
- Bexarotène

Question 7

Ttt du mycosis fungoïde au stade avancé

Answer 7

Ttt systémiques (MTX par exemple) + radiothérapie

Question 8

Caractéristiques biologiques en faveur d’un syndrome de Sézary (2)

Answer 8

• Rapport CD4/ CD8 > 10

- Cellules de Sézary (lymphocytes T à noyaux irréguliers) > 1 000/ mm^3 dans le sang

Question 9

Présentation clinique du syndrome de Sézary (5)

Answer 9

• Kératodermie palmoplantaire avec anomalies unguéales
• Alopécie
• Ectropion des paupières
• Adénopathies
  +/- Erythrodermie

Question 10

Etiologie à évoquer en cas de forte suspicion de lymphome avec une translocation t(11;14) au caryotype

Answer 10

Lymphome du manteau

Question 11

V/F : Chez l’enfant, la coqueluche peut provoquer une hyperlymphocytose

Answer 11

Vrai

Question 12

V/F : Les ADP cervicales sont un territoire de drainage du cuir chevelu

Answer 12

Vrai

Question 13

V/F : Une tuberculose peut être à l’origine d’une ADP isolée

Answer 13

Vrai

Question 14

Symptômes B (3)

Answer 14

Fièvre
Sueurs nocturnes
Perte de poids

Question 15

Diagnostic à évoquer devant une destruction de l’architecture ggR avec prolifération de grandes cellules lymphoïdes CD20+ avec suspicion de lymphome

Answer 15

Lymphome B diffus à grandes cellules

Question 16

Définition de l’autogreffe

Answer 16

Chimiothérapie intensive à forte dose suivi de la réinjection d’un greffon du patient (cellules souches hématopoïétiques)

Question 17

Intérêt de la réinjection d’un greffon au cours de l’autogreffe

Answer 17

Diminuer la période d’aplasie et les risques inhérents à cette longue période à risque

Question 18

V/F : Actuellement la plupart des greffons (autogreffe/ allogreffe) sont des greffons de CSP (périph) avec recueil par stimulation par G-CSF et cytaphérèse

Answer 18

Vrai

Question 19

Classification de Ann-Arbor

Answer 19

• 1 : Atteinte d’une seule aire ganglionnaire
• 2 : Atteinte de deux/ plusieurs aires ggR du même côté du diaphragme
• 3 : Atteinte ggR des deux côtés du diaphragme
• 4 : Atteinte extra-ganglionnaire avec une atteinte ggR à distance ou plusieurs atteintes extra-ganglionnaires

Question 20

V/F : Une iridocyclite peut se voir au cours du syndrome de Heerfordt

Answer 20

Vrai

Question 21

Lymphome pouvant être associé à une infection par H. pylori

Answer 21

Lymphome du MALT

Question 22

Pathologies pouvant être associés à une infection par HHV8 (3)

Answer 22

Maladie de Castelmann
Sarcome de Kaposi
Lymphome des séreuses

Question 23

Lymphome pouvant être associé à une infection par le VHC

Answer 23

Lymphome de la zone marginale

Question 24

V/F : L’éradication d’HP peut suffire pour le ttt d’un lymphome gastrique du MALT isolé

Answer 24

Vrai => Chimiothérapie proposée dans les formes plus étendues

Question 25

Caractéristiques des lésions dans le mycosis fongoïde (4)

Answer 25

- Lésions prédominantes sur les zones cachées à la lumière - Fixité des lésions - Délimitation nette - Aspect figuré

Question 26

Etiologie à évoquer en cas de forte suspicion de lymphome avec une translocation t(8;14) au caryotype

Answer 26

Lymphome de Burkitt

Question 27

Etiologie à évoquer en cas de forte suspicion de lymphome avec une translocation t(14;18) au caryotype

Answer 27

Lymphome folliculaire | => Expression de la protéine BCL-2 par les cellules tumorales

Question 28

Index pronostic des lymphomes B diffus à grandes cellules (4)

Answer 28

IPI : - Âge > 60 ans - Stade Ann Harbor - LDH - Performans status

Question 29

Lymphome nécessitant de la Bléomycine dans sa chimiothérapie

Answer 29

Lymphome de Hodgkin | /!\ Indication à des EFR en pré-thérapeutique

Question 30

Classification des LNH diffus à grandes cellules (5)

Answer 30

``` = Classification IPI - Age > 60 ans - Stade III ou IV - Taux de LDH élevé - Index de performance OMS ≥ 2 - Atteinte ≥ 2 sites extra-nodaux => /!\ Bon pronostic si 0 FDR et /!\ Mauvais pronostic à partir de 3 FDR ```

Question 31

V/F : Le VHC peut-être à l'origine de cytopénies immunologiques

Answer 31

Vrai

Question 32

V/F : Un syndrome anémique peut-être à l'origine d'une décoloration des conjonctives

Answer 32

Vrai

Question 33

Responsable légal d'une recherche expérimentale

Answer 33

Promoteur

Question 34

V/F : Le CPP dans le cadre d'une recherche expérimentale est composé de professionnel de la santé et de personne civile

Answer 34

Vrai => Composé de 14 personnes dont la moitié issue de la société civile et la moitié sont des professionnels de santé

Question 35

V/F : La réaction du greffon contre l’hôte (GVH) et la non prise de greffe sont des complications de l'allogreffe

Answer 35

Vrai => Et non retrouvée dans l'autogreffe

Question 36

V/F : Même au stade I aS, un lymphome de Hodgkin doit être traité

Answer 36

Vrai => Au minimum par chimiothérapie

Question 37

V/F : Les lymphomes de Hodgkin représentent environ 10% des lymphomes

Answer 37

Vrai

Question 38

Lymphome avec risque de survenue augmenté en cas d'infection par le VHC

Answer 38

Lymphome de la zone marginale

Question 39

Anomalies génétiques reliées au lymphome du manteau (2)

Answer 39

t(11;14) | Bcl-1 réarrangé

Question 40

V/F : La forme la plus fréquente de lymphome de Hodgkin est la forme scléro-nodulaire

Answer 40

Vrai