Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

QI/DP question non connue > Item 215 : Pathologie du fer > Flashcards

Item 215 : Pathologie du fer Flashcards

1
Q

Définition hyper-sidérémie

A

Augmentation du taux de fer dans le sang

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Type d’anémie induite par le saturnisme

A

Microcytaire à fer sérique élevé

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Molécule permettant de stocker le fer, de façon plus stable et moins facilement mobilisable en comparaison à la ferritine

A

Hémosidérine

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Manifestations classiques de la surcharge en fer au niveau hypophysaire chez l’homme et la femme

A

Hypogonadisme avec :

  • Impuissance chez l’homme
  • Aménorrhée chez la femme
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

V/F : L’hepcidine a une action dégradante sur la ferroportine

A

Vrai

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

V/F : Le syndrome inflammatoire bloque le recyclage du fer et entraîne une augmentation du taux d’hepcidine

A

Vrai

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Signes cliniques évocateurs d’une carence martiale (5)

A 
Alopécie
Koïlonychie
Sécheresse cutanée
Sécheresse muqueuse buccale/ digestive
Tb alimentaire type PICA
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Taux de patient avec une maladie de Biermer présentant une carence martiale

A

1/3 : 30%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Facteur le plus important de l’érythropoïèse pour la synthèse de l’hème

A

Fer

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Examens à réaliser en cas d’anémie macrocytaire arégénérative isolée chez un homme de 65 ans avec B12 et folates N (2)

A

Myélogramme

TSH

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Principales conséquences de la cirrhose sur les segments hépatiques (2)

A

Hypertrophie du segment I
Hypotrophie du segment IV
=> En vision globale : hypotrophie du foie droit et hypertrophie du foie gauche

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

V/F : L’atteinte ostéo-articulaire est souvent révélatrice de l’hémochromatose, mais relativement tardive

A

Vrai

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

V/F : La première ponction d’ascite est toujours faite après repérage échographique

A

Faux

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Risques d’une anémie ferriprive chez la femme enceinte (2)

A

MAP

Hypotrophie foetale

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Mode de transmission de l’hémochromatose

A

Autosomique récessif avec pénétrance faible et variable

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

V/F : La macroglossie n’est pas en faveur d’une hémochromatose

A

Vrai => Plutôt carentiel, type folate/ B12

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

V/F : Une polyarthrite aiguë douloureuse peut-être secondaire à une hémochromatose

A

Vrai

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Effets secondaires du ttt d’une carence martiale (3)

A

Selles noires
Nausées
Tb digestifs

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Organe synthétisant l’hepcidine

A

Foie => Hormone de contre-régulation du fer

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Mutations les plus fortement associées à l’hémochromatose (2)

A
  • Mutation C282Y au niveau du gène HFE : n°1 +++

- Mutation H63D du gène HFE : anomalie uniquement en cas de situation hétérozygote composite H63D/282Y

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Règle des 3A évocatrice d’hémochromatose (3)

A

Asthénie inexpliquée
Arthralgies
Élévation des ALAT

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

V/F : Les patients porteurs d’une hémochromatose ont un risque de CHC de 5%/ an

A

Vrai

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

V/F : L’hémochromatose est une cause fréquente de chondrocalcinose

A

Vrai

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Indication au test de génotypage de l’hémochromatose

A

Suspicion clinique ou biologique d’hémochromatose avec CST > 45%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

V/F : Une hémochromatose primitive peut-être éliminée en cas de CST < 45%

A

Vrai

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

Examens complémentaires lors du diagnostic d’hémochromatose (6)

A

GAJ
Transaminases
Echo abdo
+/- Echographie cardiaque pour stades 3-4
+/- Testostérone pour homme
+/- Ostéodensitométrie si FDR d’ostéoporose

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
27
Q

Stades de l’hémochromatose (5)

A

0 : aS sans expression phénotypique
1 : CST > 45% avec ferritine N
2 : CST > 45% et élévation ferritine mais aS
3 : Expression clinique surajoutée au stade 2
4 : S pouvant compromettre le pronostic vital

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
28
Q

Indication à un ttt dans l’hémochromatose + objectif de celui-ci

A

A partir du stade 2

=> Ferritine < 50 µg/L

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
29
Q

CI absolues aux saignées (3)

A

Anémie sidéroblastique
Thalassémie majeure
Cardiopathies sévères non liées à l’hémochromatose

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
30
Q

CI temporaires aux saignées (5)

A 
PAS < 100 mmHg
Hb < 11 g/dL
Grossesse
AOMI sévère
FC < 50/ min ou FC > 100/ min
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
31
Q

Complications de l’hémochromatose non totalement réversibles même avec un ttt bien suivi (4)

A

Cirrhose => Irréversible
Diabète => Irréversible
Cardiomyopathie
Hypogonadisme

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
32
Q

V/F : Un régime pauvre en fer n’est pas recommandé dans l’hémochromatose et il faut éviter l’apport de vitamine C

A

Vrai

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
33
Q

V/F : Une surcharge en fer n’est pas responsable d’une BAV dans sa forme typique

A

Vrai

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
34
Q

V/F : La transferrine est une B-globuline

A

Vrai

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
35
Q

V/F : On ne retrouve pas de polyglobulie ou d’hémolyse chronique dans le cadre d’une hémochromatose génétique

A

Vrai

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
36
Q

Premiers signes cliniques à apparaître au cours de l’hémochromatose (2)

A

Asthénie

Arthralgies

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
37
Q

Rythme de surveillance de la ferritine chez un patient atteint d’hémochromatose et ttt par saignées itératives

A

Mensuelle jusqu’à 300µg/L (♂), 200µg/L (♀)

=> Puis toutes les 2 saignées en dessous de ces seuils

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
38
Q

V/F : Les saignées rendent ininterprétables les valeurs d’HbA1c

A

Vrai

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
39
Q

Indication à réaliser une ETT dans le suivi des patients atteints d’hémochromatose

A

A partir du stade 3

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
40
Q

Rythme de surveillance biologique pour une hémochromatose génétique stade 0

A

Tous les 3 ans : CST + Ferritine

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
41
Q

Indications à la PBH en cas d’hémochromatose (4)

A

Ferritine > 1 000
Hépatomégalie
FDR associés : OH, VHB, sd métabolique
Augmentation des ASAT

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
42
Q

Critère à la PBH évoquant un risque important de transformation en CHC d’une hémochromatose génétique

A

Présence de nodules de régénération pauvres en fer

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
43
Q

V/F : L’identification d’un polype colique < 15 mm non ulcéré ne peut pas être considéré comme une cause d’anémie ferriprive

A

Vrai

44
Q

Définition du syndrome de Heyde

A

Association :

  • Rétrécissement aortique
  • Angiodysplasies intestinales => Anémie ferriprive
45
Q

Examen permettant la mise en évidence du syndrome de Heyde sur le plan HGE

A

Vidéocapsule endoscopique

46
Q

V/F : Une maladie de Biermer entraîne une malabsorption du fer

A

Vrai => Biermer est à l’origine d’une achlorhydrie

47
Q

V/F : L’acide ascorbique augmente l’absorption du fer

A

Vrai

48
Q

S les plus fréquents au cours de l’hémochromatose (2)

A

Symptômes hépatiques :

  • Hépatomégalie
  • Augmentation modérée des ASAT/ ALAT
49
Q

V/F : Les infections par VHB/ VHC sont des causes de surcharge en fer secondaire

A

Vrai

50
Q

Localisation préférentielle de la chondrocalcinose au cours de l’hémochromatose

A

2 et 3ème articulations métacarpo-phalangiennes

51
Q

V/F : Le CST est très peu stable avec d’importantes variations au cours d’une journée et d’une journée à l’autre

A

Vrai

52
Q

V/F : On ne retrouve pas de SIB marqué au cours du lupus

A

Vrai => Légère augmentation de la VS possible, CRP N le plus souvent

53
Q

Indication à la prescription de biphosphonates dans le cadre d’une CTC systémique

A

Posologie > 7,5 mg/ jour pendant > 3 mois

54
Q

V/F : La glossite est un signe de dénutrition

A

Vrai

55
Q

Principal effet secondaire des chélateurs du fer

A

Agranulocytose

56
Q

Stade d’hémochromatose indiquant la réalisation d’un traitement par saignées

A

A partir du stade 2

=> Dès augmentation de la ferritine

57
Q

V/F : On peut retrouver le signe de la poignée de main douloureuse au cours de l’hémochromatose

A

Vrai => Signe l’atteinte articulaire des 2eme et 3eme MCP

58
Q

Meilleur examen non invasif pour évaluer une surcharge en fer

A

IRM => Utile +++ au niveau hépatique et cardiaque

59
Q

V/F : Le score de Maddrey basé sur la bilirubine et le TP

A

Vrai => Si score > 32, indication à une PBH +/ - corticothérapie

60
Q

V/F : La gastrite d’hypertension portale peut-être responsable d’hémorragie digestive

A

Vrai

61
Q

V/F : Le lactulose n’est pas indiqué en préventif d’une encéphalopathie hépatique

A

Vrai => Uniquement en curatif ou en prévention secondaire

62
Q

Critère d’efficacité de l’ATB au cours d’une infection du liquide d’ascite

A

Diminution des PNN dans le liquide d’ascite de 50% minimum à 48h

63
Q

ATB de 1ère intention dans le cadre d’une infection du liquide d’ascite

A

Cefotaxime : 5-7 jours

=> Augmentin/ Ofloxacine en 2nde intention

64
Q

Délai d’administration de l’albumine dans le cadre d’une infection du liquide d’ascite

A

J1 et J3

65
Q

Délai de conservation des CGR

A

Jusqu’à 42 jours

66
Q

V/F : Il faut faire un prélèvement de groupe et RAI avant toute transfusion

A

Vrai => En cas d’urgence vitale immédiate/ urgence vitale, pas besoin d’attendre tous les résultats pour lancer la transfusion

67
Q

V/F : Après supplémentation martiale, les paramètres biologiques se corrigent dans l’ordre suivant :
- CCMH, Hb-VGM, CST, ferritine

A

Vrai

68
Q

Définition de la myélémie

A

Passage dans le sang de formes immatures mais morphologiquement N de la lignée granuleuse avec/ sans érythroblastémie

69
Q

Définition d’une myélémie significative

A

Métamyélocytes > 5 % et myélocytes > 2 %

70
Q

V/F : Dans une maladie de Vaquez, la BOM montre une hypercellularité avec prolifération excessive des 3 lignées myéloïdes

A

Vrai => Donc existence d’une polyglobulie avec thrombocytose et leucocytose modérées associées le plus souvent

71
Q

V/F : Risque de complication hémorragique au cours de la maladie de Vaquez

A

Vrai => Egalement risque thrombo-embolique

72
Q

Âge médian de survenue du myélome

A

70 ans

73
Q

V/F : 30% des LAL de l’adulte et 5% des LAL de l’enfant sont “LAL Philadelphie”

A

Vrai => Possibilité de ttt par Inhibiteur de la tyrosine kinase

74
Q

V/F : Une thrombocytose accompagne habituellement la carence martiale

A

Vrai

75
Q

Ttt préventif/ curatif de référence de la maladie de Willebrand

A

Desmopressine par voie IV ou nasale

76
Q

V/F : Le risque hémorragique de la maladie de Willebrand est minimisé par la grossesse

A

Vrai => Car le taux plasmatique de vWF augmente durant la grossesse

77
Q

Tb de l’hémostase constitutionnel le plus fréquent

A

Maladie de Willebrand

78
Q

Hypothèse diagnostique principale devant une nécrose cutanée étendue à l’initiation d’un ttt par AVK

A

Déficit en protéine C

=> Switch urgent à prévoir AVK pour Héparine

79
Q

Principaux saignements rencontrés au cours de la maladie de Willebrand (3)

A

Saignements cutanéo-muqueux avec notamment :

  • Ecchymoses
  • Épistaxis/ Gingivorragies
  • Méno-MTR
80
Q

V/F : Un déficit en facteur XII peut entraîner un allongement isolé du TCA

A

Vrai => aS

81
Q

Définition de la tachyphylaxie

A

Accoutumance

82
Q

V/F : L’éradication du VHB n’est pas possible actuellement

A

Vrai

83
Q

V/F : Une régression de la fibrose hépatique est possible sous analogue nucléosidique dans le cadre d’une infection par le VHB

A

Vrai

84
Q

V/F : La quantité de sang retirée dans le cadre d’une hémochromatose lors du ttt d’induction par saignées est d’environ 400 mL/ saignée

A

Vrai => Variable selon le poids, généralement on prend la valeur de 7 mL/ kg (avec maximum 550 mL)

85
Q

V/F : L’IRM hépatique permet également de mettre en évidence la wash-in/ wash-out dans le cadre d’une tumeur hépatique évocatrice de CHC

A

Vrai

86
Q

V/F : Des douleurs lombaires post-transfusion sont fortement évocatrices de transfusion incompatible

A

Vrai => Douleur liée à l’hémoglobinurie massive

87
Q

CGR à prescrire en cas de RAI +

A

Phénotypé

88
Q

Rythme de dosage de ferritine dans le cadre d’une hémochromatose (2)

A
  • Ferritinémie mensuelle jusqu’à 300µg/L (♂), 200µg/L (♀)

- Puis dosage toutes les 2 saignées

89
Q

V/F : Le CST augmente plus précocement que la ferritine au cours de l’hémochromatose

A

Vrai

90
Q

Principales causes d’augmentation du CST autre que l’hémochromatose (2)

A

Syndrome néphrotique

IHC

91
Q

Critères nécessaires pour pouvoir éviter une PBH au cours de l’hémochromatose (3)

A

Il faut obligatoirement les 3 critères suivants pour éviter la PBH :

  • Ferritine < 1 000 ng/ mL
  • Absence d’hépatomégalie
  • ASAT N
92
Q

Principal effet secondaire des chélateurs du fer

A

Agranulocytose

93
Q

Caractéristique de la fraction glyquée de la ferritine dans le cadre d’une maladie de Still

A

Fraction < 20%

94
Q

Diagnostic à évoquer en cas de SIB chronique avec un aspect cutané de pseudo-érysipèle

A

Fièvre méditerranéenne familiale

95
Q

Principales étiologies à évoquer devant une fièvre prolongée avec CRP négative (3)

A

Fièvre factice
Hyperthyroïdie
Fièvre médicamenteuse

96
Q

V/F : Pas de limite d’âge pour le diagnostic de syndrome somatoforme

A

Vrai => Evoquer le syndrome de côlon irritable en cas de diarrhée chronique chez le petit enfant par exemple

97
Q

Voie d’administration du vaccin anti-BCG

A

Intra-dermique

98
Q

V/F : Une alimentation lactée exclusive prolongée peut entraîner une carence martiale

A

Vrai

99
Q

V/F : La synovite aiguë transitoire touche plus fréquemment le garçon

A

Vrai

100
Q

Principales pathologies virales pouvant être à l’origine d’une surcharge en fer (2)

A

VHB

VHC

101
Q

Âge fréquent de l’apparition des premiers S de l’hémochromatose

A

40-50 ans

102
Q

V/F : 90% des décès liés à l’hémochromatose sont expliqués par l’apparition d’une cirrhose et de ses complications

A

Vrai

103
Q

V/F : En cas d’hyperferritinémie avec un CST < 45%, on peut éliminer le diagnostic d’hémochromatose

A

Vrai

104
Q

V/F : Chez les apparentés au 1° d’un patient atteint d’hémochromatose génétique, on propose systématique un dépistage

A

Vrai => Par suivi du bilan martial avec réalisation d’un test génétique dès l’apparition d’une perturbation de celui-ci

105
Q

V/F : La vitamine C (acide ascorbique) favorise l’absorption du fer

A

Vrai

QI/DP question non connue (334 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2024 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions