Item 317 : Myélome multiple des os Flashcards by Romain DUCELLIER

V/F : Le traitement spécifique du myélome multiple repose sur une chimiothérapie à base de Bortezomib

Vrai

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V/F : La dénutrition favorise la précipitation intra-tubulaire des chaines légères dans le myélome

Faux => Idem pour déshydratation intra-cellulaire (/!\ car DEC pour sa part, favorise la précipitation)

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pH urinaire idéal pour la PEC d’une tubulopathie myélomateuse

Alcalin : pH > 7 avec diurèse abondante associée

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V/F : Lorsque qu’un myélome est découvert via une tubulopathie, le plus souvent, l’IRA est nue

Vrai => à la limite accompagnée par AEG/ douleurs osseuses

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Quantité d’albuminurie faisant remettre en cause un diagnostic de tubulopathie myélomateuse

Albuminurie > 1 g/ 24h

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V/F : Devant une tubulopathie myélomateuse il faut réaliser un myélogramme

Vrai => recherche taux de plasmocyte

Réalisation également examens pour la recherche des critères CRAB

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Principaux ATB favorisant la précipitation intratubulaire de chaînes légères

Aminosides

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Protéine se liant aux chaînes légères à l’origine des cylindres myélomateux

Protéine de Tamm-Horsfall (= uromoduline)

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Modes de découvertes habituels du syndrome de Fanconi (2)

Ostéomalacie (2ndr à fuite Ph) => Dlr osseuses

IRC lentement évolutive

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Chaîne légère le plus souvent à l’origine d’un syndrome de Fanconi

Kappa

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Thérapeutiques formellement CI en cas de myélome (4)

Iode => /!\ TDM avec PCI
AINS
Diurétiques
IEC/ ARA2

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Examen à prescrire devant une hyperprotidémie (très élevée)

FO : Risque de syndrome d’hyperviscosité et donc recherche de thrombose au niveau oculaire (cérébrale)

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Caractéristiques des Coxibs (3)

Inhibiteurs sélectifs de Cox-2
Moins ulcérogène (mais persistance léger risque)
Absence d’activité anti-agrégante

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V/F : Une plasmocytose médullaire importante (> 10%) permet de poser le diagnostic de myélome multiple, mais celui-ci n’est pas forcément S pour autant

Vrai => Il peut s’agir d’un myélome multiple indolent sans indication de ttt

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Equivalence morphine entre PO-SC-IV

PO = 1
SC = 1/2
IV = 1/3

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V/F : L’acidose induit une augmentation de la kaliémie

Vrai

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V/F : Le myélome peut-être à l’origine d’une IR avec bicytopénie

Vrai => Dd de la MAT en cas d’anémie + thrombopénie

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Condition nécessitant la déclaration obligatoire d’un SHU typique

Enfant < 15 ans

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V/F : La présence de schizocytes au frottis sanguin, même en faible quantité (< 5%) est significative

Vrai => Si non significatif : schizocytes = 0%

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Caractéristiques du score ISS révisé du myélome multiple (4)

Albumine : Score ISS
B2-Microglobuline : Score ISS
Anomalies chromosomiques
LDH

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V/F : Le myélome multiple représente 10% des hémopathies malignes

Vrai => 1% des cancers

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Caractéristiques du diagnostic histologique en IF de la maladie de Randall (3)

Dépôts monotypiques de chaînes légères d’Ig
Le plus souvent kappa
Au niveau des membranes basales et du mésangium

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V/F : La maladie de Randall peut donner un aspect histologique proche de la néphropathie diabétique

Vrai => Glomérulosclérose nodulaire

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V/F : Au cours de la maladie de Randall, l’atteinte tubulaire est constante

Vrai => Caractérisée par un épaississement des membranes basales tubulaires
/!\ Lésions glomérulaires sont plus hétérogènes

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Anomalies cytogénétiques de mauvais pronostic du myélome multiple (2)

``` Délétion 17p Translocation t(4 ; 14) ```

Cause plus fréquente d'IR au cours du myélome multiple

Néphropathie à cylindres myélomateux

V/F : La VS est souvent très augmentée au cours du myélome multiple

Vrai => > 100 mm dans 85% des cas

Aspect histologique en IF du syndrome de Fanconi dans le cadre d'un myélome multiple

Microcristaux intracytoplasmiques faits de chaînes légères d'Ig monoclonales kappa/ lambda

Myélomes les plus souvent à l'origine d'une néphropathie à cylindre myélomateux (2)

Myélome à chaîne légère | Myélome à IgD

V/F : En cas de BGSA + pour le diagnostic d'amylose, la PBR n'est pas systématique

Vrai => Même en cas d'atteinte rénale, car ne change pas la PEC, notamment thérapeutique

V/F : Les dépôts amyloïdes sont extra-cellulaires en anapath

Vrai => Prennent la coloration rouge Congo et sont bi réfringents

Origines des chaînes légères libres urinaires en cas de myélome à chaîne légère (2)

- Filtration glomérulaire des CLL sériques | - Défaut de réabsorption des CLL par les tubules proximaux

Paramètres rentrant en compte pour le calcul du score ISS simple (/!\ =/= du R-ISS) permettant de classer le myélome (2)

Albumine | B2-microglobuline sérique

Paramètres rentrant en compte pour le calcul du score R-ISS permettant de classer le myélome (4)

Albumine B2-microglobuline sérique LDH plasmatiques Anomalies chromosomiques

V/F : Indication à une substitution intermittente en Ig IV en cas de pneumopathie récidivante associée à une hypogammaglobulinémie

Vrai => Par exemple dans le cadre d'un myélome

Diagnostic à évoquer en priorité en cas de BU négative avec un iono U retrouvant une forte protéinurie

Protéinurie de Bence-Jones = présence de chaînes légères libres urinaires /!\ Evoquer en 1ère intention le myélome

V/F : Le Bortezomib est à risque de neuropathie périphérique à son introduction

Vrai => A type de paresthésies douloureuses des 2 pieds avec tb proprioceptif. On peut avoir une abolition des réflexes

V/F : Dans un contexte d'allogreffe, indication à une transfusion en irradié

Vrai

Taux de Pq/ Hb indiquant une transfusion dans le myélome

Hb < 8 g/ dL | Pq < 20 G/ L

Critères permettant de définir une réponse thérapeutique complète dans le myélome multiple (2)

- Normalisation de la plasmocytose médullaire | - Disparition du composant monoclonal en immunofixation

Classe thérapeutique du Bortezomib

Inhibiteur du protéasome

Définition de la leucémie à plasmocytes

Plasmocytose sanguine supérieure à 2 G/ L ou >20% des leucocytes => Complication grave d'un myélome avec pronostic très péjoratif

Définition du A du critère CRAB

Hb < 10 g/ dL ou diminution de 2 g/ dL par rapport à l'Hb de base

V/F : Réabsorption de l'urée en cas d'IRA de type fonctionnelle

Vrai => FE urée < 35% en cas d'IRA fonctionnelle (idem pour le NA, réabsorbé en cas d'IRA fonctionnelle)

V/F : La réalisation d'immunofixation des protéines sériques dans le cadre d'un myélome multiple est totalement inutile

Vrai => Isotype de la protéine monoclonale ne se modifie pas au cours de l'évolution de la maladie /!\ Suivi par EPP +/- EPU

Principale caractéristique permettant de différencier amylose et myélome en cas d'atteinte rénale isolée

Myélome : tubulaire Amylose AL : glomérulaire le plus souvent /!\ Idem pour la maladie de Randall avec un tableau glomérulaire

V/F : Indication systématique à une IRM du rachis + bassin dans le bilan du myélome

Vrai => Voir dans certains cas IRM corps entier | /!\ Indication également systématique à un TDM faibles doses d'irradiation corps entier sans PCI

1ère cause de décès au cours du myélome multiple

Infections | => En lien avec hypogammaglobulinémie

Indications de la chimiothérapie dans le myélome (2)

Myélome multiple S | Myélome multiple biologiquement actif aS

Critères permettant la définition du myélome biologiquement actif aS (3)

- IRM : lésion < 5 mm - Plasmocytose médullaire > 60% - Dosage sérique des chaînes légères libres /!\ Risque d'évolution vers le myélome de 60-80% à 2 ans et quasi à 100% à 5 ans

V/F : Le MGUS est une anomalie isolée sans gravité

Vrai => Risque est la transformation vers le myélome multiple de l'ordre de 1% par an

V/F : On peut observer un syndrome confusionnel en cas d'hyperCa

Vrai

V/F : Le myélogramme ne permet pas d'apprécier l'architecture médullaire

Vrai => C'est la BOM qui le permet

Seuil de détection de l'albuminurie à la BU

50-100 mg/ L

V/F : Les biphosphonates sont à risque d'ulcère oesophagien

Vrai => Secondaire au développement d'une œsophagite dans le cadre du ttt PO

V/F : Risque de syndrome pseudo-grippal après une injection de biphosphonates

Vrai

V/F : Pas d'atteinte osseuse au cours de la maladie de Waldenström

Vrai => Pas non plus d'hyperCa | /!\ Infiltration lymphoplasmocytaire avec sd tumoral

Définition de la maladie de Waldenström

Lymphome B lymphoplasmocytaire => Infiltration avec sécrétion d’une Ig monoclonale, généralement IgM

V/F : Pas d'indication à la réalisation d'un TDM thoracique devant une suspicion de pneumopathie aiguë avec radio pulmonaire en faveur

Vrai => Même en cas de signe de gravité, TDM non systématique

Objectif de PA lors de l'introduction d'une catécholamine dans un choc hypovolémique/ distributif

PAM > 65 mmHg

FDR entraînant un risque élevé de la transmission de la tuberculose maladie (3)

- BAAR à l'examen microscopique des prélèvements respiratoires - Tuberculose pulmonaire : surtout si toux/ caverne - Tuberculose laryngée

Modalité du dépistage de l'ITL chez l'adulte (et l'enfant > 5 ans)

Radiographie thoracique pour recherche TM puis : - Si + : ttt par quadrithérapie - Si - : Test immunologique à 8 semaines

Indications à une ATBprophylaxie de l'ITL systématique quelques soit les résultats des tests immunologiques (2)

/!\ Penser à faire une radiographie pour éliminer une TM puis introduction ttt avant d'avoir les résultats des tests immunologiques pour : - Enfant < 2 ans - Tout ID sévère

Modalité du dépistage de l'ITL chez l'enfant < 5 ans

Dès diagnostic de cas contact : ITL + Radio thorax | /!\ Quelque soit les résultats des tests immunologiques, ATBprophylaxie chez l'enfant < 2 ans

V/F : Les notifications et déclarations des MDO sont à faire à l'ARS

Vrai

Critère permettant de lever les précautions complémentaires mises en place dans la tuberculose

Négativité des BK crachats à l’examen direct

V/F : Une pneumopathie à mycoplasme n'est pas sensible aux B-lactamines

Vrai => Macrolides en 1ère intention et FQ en alternative

Signes ECG d'hypoK (5)

MM : T'aplatis Hugh Grant Sous cette Tornade - Ondes T plates/ inversées - Ondes U pathologiques - Allongement QT - SOUS-décalage ST - Torsade de pointe et autres tb du rythme

Tb de la Na induit par les diurétiques de l'anse/ thiazidiques

HypoNa

V/F : Alcalose de contraction lors du ttt par thiazidique

Vrai => Hypovolémie entrainant une sur-réabsorption des bicarbonates dans le TCP /!\ Egalement ChU augmentée par inhibition de la réabsorption dans le TCD

V/F : Pas de tb de la Ca dans le syndrome de Fanconi (7)

Vrai => Association en cas de forme complète de : - Glycosurie normoGly - Hypouricémie par fuite urinaire - Diabète phosphaté : ostéomalacie à long terme - Amino-acidurie généralisée - Acidose métabolique tubulaire proximale : type 2 - HypoK avec kaliurèse inadaptée - IR lentement progressive dans 50% des cas

Critères de ttt du myélome, permettant donc de le classer comme non-indolent (4)

- Critères CRAB - Ratio k/L > 100 - > 1 lésion focale à l'IRM d'au moins 5mm => /!\ IRM à ne faire que si TDM osseux négatif - Plasmocytose > 60%

Critères CRAB précis (4)

HyperCa > 2,75 mmol/ L IRC < 40 mL/ min ou créat > 177 µmol/ L Anémie < 10 g/ dL Au minimum une lésion osseuse lytique

Définition du rabotage des ondes R

Existence d'une élévation de l'onde R au fil des dérivations antérieures avec normalement RV1 < RV2 < RV3

Prédominance des dépôts en microscopie optique dans l'amylose

Au niveau mésangial et dans les parois vasculaires

V/F : Pas de dépôts de complément au cours de l'amylose

Vrai

Examens à réaliser en cas de suspicion d'EP avec CI à l'angio-TDM (2)

Echo-doppler veineux | Scintigraphie ventilation/ perfusion pulmonaire

V/F : CI formelle aux B-bloquants en cas de cardiopathie amyloïde

Vrai => Haut risque de troubles de conduction

Item 317 : Myélome multiple des os Flashcards

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