Angioedème Flashcards
Distinction angioedème et orties (3)
Angioedème
Douloureux
Moins bien délimité
Pas de changement de couleur
Dure 2-3 jours
Description angioedème héréditaire
Maladie AD rare
Angioedème récidivant des mains, pieds et visage
Oedème laryngé
Crise abdominale
Prodrome possible
3 types
Type 1 et 2 : mutation SERPING1
1 (85%) : C1inh bas, C4 bas
2 (15%) : C1inh N mais fonction diminuée, C4 bas
Type 3 : C4 et C1inh N
Angioedèmes héréditaires (3)
Type 1 (85%)
Mutation d’un allèle de C1 inhibiteur
Diminution du taux de C1 inhibiteur
Type 2 (15%)
Mutation d’un allèle de C1 inhibiteur
Diminution de fonction de C1 inhibiteur
Type 3
Mutation activatrice du gène qui encode facteur 12 (Hageman) (20%)
Activité normale de C1 inhibiteur
*AE IECA et idiopathiques ont bilan identique à type 3
Pathogenèse angioedème avec déficience en inhibiteur C1 estérase
Perte de l’inhibition du facteur 12 (Hageman)
Kallikréine agit sur kininogène
= production de bradykinine
Activation du complément C1
par enzymes protéolytiques et facteur 12a
= faibles taux de C4 sérique (pendant attaques)
Héréditaire
Types 1, 2, 3
Mutations génétiques
Acquis
Type 1 et 2
Consommation de C1 inhibiteur ou auto-anticorps contre C1 inhibiteur
SLP B
dyscrasies plasmocytaires
connectivites auto-immunes
Traitements angioedème héréditaire (2)
Urgence
Concentrés de C1 inhibiteur
Icatibant (antagoniste R B2 de bradykinine)
Chronique {si épisodes suffisamment fréquents ou sévères)
Concentrés de C1 inhibiteur (2x semaine)
Lanadelumab (anticorps monoclonal kallikréine, q 2 semaines)
Berotralstat (inhibiteur de kallikréine)
Antifibrinolytiques et androgènes
Éviter IECA et oestrogènes
Distinction angioedème histaminique et bradykinique (5)
Histaminique
Urticaire souvent présent
Dure 24-48h
Réponse aux anti-histaminiques, CS et épinéphrine
RARES oedème laryngé et douleur abdominale
Pas de lien avec IECA
Bradykinique
Pas d’urticaire
Dure 3-5 jours
Pas de réponse aux anti-histaminiques, CS et épinéphrine
POSSIBLES oedème laryngé et douleur abdominale
Lien avec IECA
Description angioedème IECA
0.1-0.7% prévalence
afro-américains (risque 4-5x plus grand)
tabagisme
Augmente production de bradykinine via inhibition de kininase 2 endogène
Apparition 1-6 mois
50% de récidive 6 mois après l’arrêt
Bouche > langue»_space; larynx
Angioedèmes acquis (2)
Type 1
Consommation de C1 inhibiteur
Faibles taux de C1q et C4
Type 2
Auto-anticorps inhibiteurs contre C1 inhibiteur
Description food- and exercise-induced anaphylaxis (FEIA)
Angioedème +/- anaphylaxie
Apparition en quelques minutes d’exercice après ingestion d’aliment spécifique (α-gliadine dans blé) ou < 4h d’un gros repas
Approche angioedème sans urticaire
Bilan
C4
C1 inhibiteur (quantité et fonction)
C4 bas
Héréditaire type 1
quantité C1 inh diminuée
fonction C1 inh diminuée
Héréditaire type 2
quantité C1 inh N
fonction C1 inh diminuée
Acquis
quantité C1 inh variable
fonction C1 inh diminuée
C1q diminué
sous-type : type 1 (complexes immuns et consommation C1 inhibiteur) et type 2 (anticorps anti-C1 inhibiteur)
C4 normal
Idiopathique
Médicamenteux (IECA)
Angioedème épisodique avec éosinophilie (Gleich)
Capillary leak syndrome
Héréditaire type 3
Angioedèmes avec C4 normal (5)
Idiopathique
Médicamenteux (IECA)
Angioedème épisodique avec éosinophilie (Gleich)
Capillary leak syndrome
Héréditaire type 3
Angioedèmes avec C4 abaissé (4)
Héréditaire type 1
Héréditaire type 2
Acquis type 1
Acquis type 2
Médication à éviter si angioedème héréditaire (1)
Oestrogènes (COC)
Description angioedème vibratoire
Apparition minutes du stimulus (ad 4-6h)
Durée ad 24h
Orties sans oedème (86%)
Symptômes systémiques plus fréquents forme héréditaire (93% vs 11%)
Déclencheurs
Héréditaire
Marche ou course (73%)
Massages (73%)
Acquis
Vélo
Conduite
Motocyclette
>
Marche ou course
Proportion des angioedèmes vibratoires qui sont héréditaires
34%
Variantes missense ADGRE2 (récepteur de surface des mastocytes)
Questionnaire urticaire
AP
AF
Médication
Angioedème
Prurit et douleur
Induction par agents physiques ou exercice
