Behçet Flashcards
Classification des dermatoses neutrophiliques (3)
Épidermique
Psoriasis pustuleux
AGEP
Keratoderma blennorrhagicum
Toxidermies pustuleuses
Sneddon-Wilkinson
Pemphigus IgA
dermatose pustuleuse sous-cornéenne
dermatose neutrophilique à IgA
Pustulose amicrobienne des plis
Acropustulose infantile
Pustulose néonatale transitoire
Génodermatoses
DIRA
DITRA
ADAM17 deficiency
CARD14-mediated pustular psoriasis
Dermique
Pas de vasculite
Sweet
PG
Behçet
Bowel-associated dermatosis-arthritis syndrome (BADAS)
MII
Hidradénite eccrine neutrophilique (HEN)
Dermatite rhumatoïde neutrophilique
Urticaire neutrophilique
Still
Schnitzler
Erythema marginatum
Syndromes de fièvre périodique
Génodermatoses
PAPA
Majeed
CANDLE
Bulloses
DH
DIgAL
LE bulleux
EBA inflammatoire
Dermatose neutrophilique du dos des mains (parfois vasculite)
Vasculite
CSVV
vasculite urticarienne
EED
Behçet
Vasculite des moyens vaisseaux
PAN
Behçet
Épidémiologie Behçet
Route de la soie
Corée, Japon
Méditerranée (Turquie #1, Iran #2)
H = F
Asie (et Occident) F > H
Moyen Orient H >F
20-40 ans
rare pédiatrie
rare > 50 ans
HLA-B51
80% cas pays route de la soie
Pathogenèse Behçet
HLA-B51
Dérégulation immunitaire après une infection
Individus prédisposés
Pas d’infection prouvée ce jour
Reconnaissance de heat shock proteins par lymphocytes T
libérés en période de stress et partagés par hôte et pathogène
Dommage vasculaire avec réponses auto-immunes
Complexes immuns circulants et neutrophiles responsables des lésions mucocutanées
Réaction vasculaire neutrophilique, parfois LCV
DDx clinique aphtes buccaux
Aphtose complexe
MII
Behçet
PV
Marshall syndrome
HSV
Description atteinte mucocutanée Behçet (5)
Stomatite aphteuse (100%)
Souvent symptôme initial (65-70%), parfois plusieurs années
Se détériore avec apparition d’atteinte systémique
Papule érythémateuse
pseudomembrane jaunâtre
Ulcère douloureux non cicatrisant
guérison en plusieurs semaines
Aphtes génitaux (57-93%)
Plus grande taille
Bordure irrégulière
Plus douloureux
H : scrotum et pénis
F : vulve
Papules et pustules (extrémités >tronc) (65-96%)
Vésiculopustules, papulo-pustules, pustules purpuriques
Non folliculocentriques, mais décrites comme acnéiformes
Panniculite (50-66%)
F > H
Jambes et fesses > tête et cou
EN-like
parfois vrai EN
Thrombophlébite superficielle
MAGIC syndrome
Mouth and genital ulcers with inflamed cartilage
= caractéristiques de Behçet et polychondrite récidivante
Description atteinte systémique Behçet (7+)
Oculaire (90%, H > F)
Douleur
Cécité possible
sévérité H > F
Vasculite rétinienne
cécité
Uvéite postérieure (trouvaille oculaire la plus caractéristique)
Uvéite antérieure
Hypopion
Glaucome secondaire
Cataractes
Conjonctivite, sclérite, kératite, hémorragie vitrée, névrite optique
Articulaire (50% ont arthrite)
Mono ou polyarthrite non érosive
Genoux, poignets, chevilles
Crises durent < 2 mois (80%)
GI
Douleur abdominale et/ou hémorragie
Ulcérations
grêle (iléocaecal)
colon transerve ou ascendant
oesophage
Perforation
Neurologique (tardif et mauvais pronostic)
Méningo-encéphalite aigue
Paralysies des nerfs crâniens
Atteinte du tronc cérébral (difficultés à avaler, rires et pleurs)
Signes pyramidaux ou extra-pyramidaux
Vasculaire
Anévrysmes ou occlusion artérielle
Thrombose veineuse superficielle ou profonde (TVP)
Cardiopulmonaire
Artérite coronaire
Maladie valvulaire
Myocardite
Arrythmies ventriculaires récidivantes
Anévrysmes de l’artère pulmonaire
Rénal
GN
Histologie Behçet
Selon le type de lésion
Vasculopathie
Vaisseaux de toutes les tailles
artériels et veineux
derme et SC
Réaction neutrophilique vasculaire
infiltrats neutrophiliques angiocentriques
leucocytoclasie et extravasation de GR
LCV
Avec ou sans thrombose murale et nécrose
Parfois vasculite granulomateuse (si prédominance histiocytes)
Acnéiforme
Vasculopathie neutrophilique stérile
EN-like
Panniculite lobulaire neutrophilique
Panniculite lobulaire et septale avec infiltrat inflammatoire mixte
Nécrose graisseuse
Vasculite lymphocytaire
Traitement Behçet mucocutané
Approche symptomatique
Lidocaïne visqueuse, sucralfate topique ou autres
CS topiques et inhalés
CS IL
Colchicine 0.6 mg PO tid
Dapsone 50-150 mg PO die
Combinaison colchicine et dapsone
Apremilast 30 mg PO bid
Sévère
Thalidomide 50-150 mg pO HS
MTX 2.5-25 mg PO ou IM q semaine
Prednisone 40-80 mg PO die
sevrage
TNFi
infliximab 5 mg/kg IV semaines 0, 2 et 6
adalimumab 80 mg SC puis 40 mg SC q 1-2 semaine
etanercept 50-100 mg SC q semaine
IFN-alpha-2a doses variables
Traitement Behçet systémique
Prednisone 60-120 mg PO die
sevrage
Methylprednisolone acetate 40 mg IM 3x semaine
Colchicine (articulaire seul)
AZA 50-100 mg PO bid
CSA 2-10 mg/kg PO die
>
Chlorambucil 4-6 mg PO die
Tacrolimus 0.1-0.2 mg/kg PO die
TNFi
IFN-alpha
MMF 1-1.5 g PO bid
IVIg 2-3 g/kg IV q mois (sur 2-5 jours)
Cyclophosphamide
Antagonistes IL-1, IL-1R (anakinra, canakinumab)
Critères diagnostics Behçet (ISG 1990)
Aphtose orale récidivante (3+ épisodes par année) et 2+ parmi
Ulcération génitale récurrente
ulcères ou cicatrices
Lésions oculaires
uvéite antérieure ou postérieure
cellules dans l’humeur vitrée à la lampe à fente
vasculite rétinienne
Lésions cutanées
EN-like
papulopustules ou pseudofolliculite
nodules acnéiformes (post-adolescence, sans CS)
Test de pathergie
interprété à 24-48h
*autre critère ICBD révisé en 2013 plus spécifique mais plus difficile à utiliser (4+ points requis)
Systèmes les plus souvent affectés par Behçet
Cutané
ulcères oraux > génitaux
papulopustules
EN
pathergie
>
Oculaires
Articulaires
>
Vasculaire
SNC
Description aphtes oraux Behçet (3)
Surfaces non kératinisées > autres
Amélioration avec âge
Aphtes mineurs (80-85%)
< 1 cm
Moins profond
Sans cicatrice
Durée 1-3 semaines
Aphtes majeurs (10-15%)
> 1 cm
Plus profonds
Plus douloureux,
Cicatrices +/- perte de tissu
Durée ad 6 semaines
Herpétiforme (5%)
1-3 mm et entre 10-100 en nombre
Description aphtes génitaux Behçete
Moins de récidives que lésions orales
H
Scrotum > pénis > périanal
Cicatrices scrotales spécifiques
F
Lèvres (GL, PL) > intravaginal
DDx clinique ulcérations scrotales avec cicatrices (3+)
Behçet
PG
Vasculite génitale juvénile gangréneuse du scrotum (juvenile gangrenous vasculitis of the scrotum)
Autres (moins de cicatrices)
Dermatite factice
Traitements topiques (5-FU)
Nécrose à la warfarine
Grangrène de Fournier
Ecthyma gangrenosum
Ecthyma
Approche aphtose
Orale
Nombre d’aphtes
< 3 aphtes
aphtose simple (stomatite aphteuse récurrente)
3+ aphtes ou aphtes oraux et génitaux
R/O Behçet
Génitale
PCR HSV
Valacyclovir
R/O Behçet (ISG, HLA-B51)
Consultation ophtalmologie au besoin
Prise en charge Behçet
Attention aphtose peut précéder Behçet de plusieurs années
Aphtose complexe
Bilan étiologique
FSC
ANA
alimentaire (fer, B9, B12, zinc)
calprotectine fécale, gastro-entérologie
considérer : VIH, HLA-B27, anti-transglutaminase et IgA
Si négatif = aphtose complexe idiopathique
Traitement aphtes
CS topiques TID
Sucralfate suspension oral 1 g/5 mL QID
Pimecrolimus BID
Anesthésiants locaux
Également
Bonne hygiène buccale
Antiseptiques (Chlorhexidine, Listerine)
Éviter traumatismes
Algorithme traitement Behçet mucocutané
Topiques
CS topiques (oral)
CS topiques et antiseptiques (génital)
Sucralfate
Pentoxifylline (oral)
Pimecrolimus (génital)
CS systémiques pendant épisodes aigus sévères
prednisone 1-2 mg/kg/jour sevrés sur 4-8 semaines
methyprednisone acetate 40 mg IM q 3 semaines
Systémiques
Colchicine (1ère ligne mucocutané et articulaire)
1-2 mg/jour en doses divisées
Colchicine et penicilline benzathine
1.2 millions UI q 3 semaines (sur 16 mois RCT 1996)
Apremilast 30 mg die (oral > génital, EN)
AZA (oculaire)
CSA / IFN-alpha / TNFi (résistant SANS atteinte neurologique)
Thalidomide (attention peut augmenter nodules)
Autres rarement utilisés
anti-IL-1
anti-IL-12/23 (ustekinumab)
