GA Flashcards
Maladies granulomateuses non infectieuses (7+)
Sarcoïdose
GA
GA élastolytique à cellules géantes
Nécrobiose lipoïdique
Crohn cutané
Granulomes à corps étrangers
IGD / PNGD
Nodules rhumatoïdes
OFG et chéilite granulomateuse
Dermatite granulomateuse avec immunodéficiences primaires
Épidémiologie GA
< 30 ans (2/3)
2F > 1H
Description GA
Enfants et jeunes adultes
Mains, pieds et extenseurs des extrémités
Papules coalescent en plaques annulaires
Variantes
Papuleux
Tache (maculeux)
SC
Perforation centrale
Distribution
Localisée
Photodistribué
Généralisée ou disséminée
Associations controversées (surtout disséminé)
Diabète mellitus
Hyperlipidémie
Maladie thyroïdienne
>
Cancer
VIH
Pathogenèse GA
Incertaine
Réaction d’hypersensibilité à un antigène inconnu
Dommage au tissu élastique suspecté
Réaction Th1
Populations lymphocytes précises augmentées
expriment IL-2R+
production IFN-γ
Macrophages produisent TNF
= accumulation de monocytes dans le derme
libération d’enzymes lysosomales qui dégradent tissu conjonctif
Déclencheurs proposés
Traumatismes
Réactions aux piqûres d’insectes
PPD
Vaccins
Exposition UV
Infection à Borrelia
Infection virale
Variantes GA (7)
Classique
Généralisé ou disséminé
Micropapuleux
SC
Perforant
Tache
Photodistribué
*variantes atypiques (GA photodistribué) associées à VIH
Associations GA (3)
Disséminé > localisé
Diabète mellitus (10-20%)
Maladie thyroïdienne
Hyperlipidémie
(rarement VIH, cancer)
(rapporté HBV, HCV)
*cancers : organes solides, lymphome Hodgkin, LNH, MF granulomateux
Histologie GA
Général
Granulome interstitiel > palissadé
Dégénération focale du collagène et des fibres élastiques
Dépôts de mucine
Infiltrat lymphohistiocytaire interstitiel dermique
superficiel et moyen
Interstitiel (50-70%)
Histiocytes éparses entre les fibres de collagène
Dégénération minimale des fibres de collagène
Dépôts de mucine granuleuse et basophile entre les paquets de collagène
Palissadé (25-50%)
1+ granulomes palissadés
Dégénération centrale du tissu conjonctif
entourée d’histiocytes et lymphocytes
Mucine centrale abondante
Fibrine, neutrophiles et poussière nucléaire parfois présentes
Mucine (90%)
Colorations
Bleu Alcian
Fer colloïdal
Fibres élastiques diminuées ou absentes dans les agrégats histiocytaies (20-35%)
Fibres de collagène dégénérées
Élastophagocytose occasionnelle (< que AEGCC)
Changements vasculaires variables
dépôts de fibrine, C3, IgM dans les parois vasculaires
occlusion de la lumière vasculaire
(vasculite serait associée à maladie systémique)
Traitement GA
Auto-résolutif et bénin
50% résolution en 2 ans
40% récidives
1ère ligne
CS topiques puissants
CS IL
2e ligne
Cryochirurgie
Tacrolimus topique
Maladie étendue
Antimalariques
HCQ 6 mg/kg/jour
chloroquine 3 mg/kg/jour
Niacinamide
500 mg tid
Photothérapie
PUVA
NB-UVB
UVA1
Autres décrits
Dapsone 100 mg/jour
Isotrétinoïne 0.5-0.75 mg/kg/jour
Acitrétine
MTX
CSA 3-4 mg/kg/jour x 3 mois
TNFi
adalimumab
infliximab
Prednisone
Minocycline + ofloxacin + rifampin
Pentoxifylline
IFN-γ
Chlorambucil
Fumarates
PDT
Lasers
CO2
PDL
excimer
EDC
Exérèse chirurgicale
Épidémiologie granulome annulaire élastolytique à cellules géantes
Controverse sur variante GA ou entité distincte
50-70 ans (> 30-40 ans)
F
Caucasiens
Description granulome annulaire élastolytique à cellules géantes
Sites avec photo-exposition chronique
Visage, cou, avant-bras
Plaques annulaires à bordure surélevée aSx
centre avec atrophie et hypopigmentation
rarement squames
pas couleur jaune, télangiectasies ni alopécie
Parfois initialement des papules roses ou couleur peau
Dure mois à années
Résolution spontanée avec dyspigmentation mottled ou peau N
Lésions conjonctivales possibles
Histologie granulome annulaire élastolytique à cellules géantes
Granulomes non palissadés dans la bordure surélevée de la lésion
Derme superficiel et moyen
Histiocytes
Cellules géantes multinucléées à corps étranger qui ont englouti des fibres élastiques
élastophagocytose
noyaux disposés haphazardly
parfois corps astéroïdes
Lymphocytes
Parfois granulomes tuberculoïdes sarcoïdosiques
Absence de fibres élastiques dans la portion centrale de la lésion
Infiltrat lymphocytaire périvasculaire sans changements vasculaires
Pas d’altération du collagène
Pas de mucine
Pas de dépôts de lipides
Élastose solaire parfois présente
Épiderme N ou légèrement atrophique
Coloration
Verhoeff-van Gieson met en évidence absence de fibres élastiques
Traitement granulome annulaire élastolytique à cellules géantes
Traitement chevauche ceux pour GA ou NL
CS topiques ou IL
PUVA
Dapsone
Rétinoïdes systémiques
isotrétinoïne
acitrétine
CSA 5 mg/kg/jour (8 semaines)
Chloroquine 200-400 mg/jour (16 semaines
Exérèse chirurgicale puis greffe d’épaisseur partielle
Inefficaces
Cryothérapie
Cautérisation
MTX
Sites fréquents de granulome annulaire élastolytique à cellules géantes (3)
Sites photoexposition chronique
Visage
Cou
Avant-bras
Sites fréquents de GA (3)
Mains
Pieds
Extenseurs des extrémités
*MS 60%, MI 20%, MS + MI 7%, tronc 5%, 5% tronc + autre
*rarement visage
Nom de cette trouvaille
Élastophagocytose
**GA élastolytique et autres cf tableau*
Particularités GA disséminé (7)
Généralisé
Peu fréquent
Âge plus tardif
Prévalence augmentée HLA-Bw35
Moins bonne réponse au traitement
Anomalies lipidiques (45%)
hypercholestérolémie
hyperTG
Diabète mellitus (20%)
Tronc, extrémités > autres
Particularités GA SC (3)
Nodules SC indolores de grande taille
Enfants < 6 ans (plus que les autres)
Localisations typiques
paumes
mains
tibias antérieurs
pieds
fesses
cuir chevelu
> paupières
Lésions cutanées classiques associées (50%)
Histologie patron granulome palissadé
Particularités GA perforant (3)
Petites papules avec ombilication centrales, squame-croute ou ulcération focale (5% des GA)
Dos des mains
Doigts
Histologie avec élimination transépidermique de collagène dégénéré (et inflammation granulomateuse)
Particularités GA en tache (3)
Variante inhabituelle
Taches érythémateuses (parfois annulaire
Extrémités et tronc
Histologie GA interstitiel
Forme de GA représentée
Granulome palissadé
Zone centrale avec derme anucléaire
DDx clinique GA classique (4)
Lésions annulaires
Sarcoïdose annulaire
Granuloma annulaire élastolytique
MF
Lèpre borderline
Type de granulome représenté
Granulome palissadé
(GA)
