Paget extra-mammaire

Question 1

DDx clinique dermatite anogénitale (8)

Answer 1

DA
DCA
DCI
DS
Psoriasis
Paget extra-mammaire
Candidose
LS

Question 1

Description Paget extra-mammaire

Answer 1

F âgées caucasiennes (H japonais)

Vulve (F)
Région périanale (H)

Plaque érythémateuse à croissance lente
bordures bien délimitées
zones de desquamation blanche et érosions
strawberries and cream

Question 2

Classification Paget extra-mammaire

Answer 2

Adénocarcinome intra-épithélial rare

Primaire (non sein) (> 75%)

Secondaire
Cancer viscéral (10-20%)
anorectal
urothélial
> cervical, prostatique, ovarien ou endométrial

Adénocarcinome annexiel sous-jacent (adjacent ou contigu) (< 5%)

Question 3

Marqueurs IHC Paget extra-mammaire

Answer 3

Pankératine +
CEA/CK7 +

Origine cutanée
Paget extra-mammaire primaire (> 75%)
Adénocarcinome annexiel sous-jacent (< 5%)
CK20 -
GCFDP-15 +

Origine endodermique
Cancer viscéral (10-20%)
CK20 +
GCFDP-15 -

Question 4

Histologie Paget extra-mammaire

Answer 4

Cellules pagetoïdes vacuolées dans l’épiderme

IHC
Pankératine +
CEA/CK7 +

Origine cutanée
Paget extra-mammaire primaire (> 75%)
Adénocarcinome annexiel sous-jacent (< 5%)
CK20 -
GCFDP-15 +

Origine endodermique
Cancer viscéral (10-20%)
CK20 +
GCFDP-15 -

(requiert exclusion mélanome pagetoïde et néoplasies intra-épithéliale)

Question 5

DDx clinique Paget extra-mammaire

Answer 5

Dermatite
LSC
Psoriasis
LP érosif
Pemphigus vegetans
Candidose

Question 6

DDx histologique Paget extra-mammaire (5)

Answer 6

Mélanome
Bowen
Dyskératose pagetoïde
Papulose à cellules claires
Histiocytose langerhansienne

Question 7

Traitement Paget extra-mammaire

Answer 7

Souvent combinaisons
WLE (2 cm)
Mohs
Imiquimod topique
Radiothérapie
PDT
Ablation laser CO2
5-FU topique

Suivi long terme pour récidives

Question 8

Investigations Paget extra-mammaire

Answer 8

Recherche de néoplasies internes
particulièrement avec IHC paget extra-mammaire secondaire

Examen cutané complet
Examen aires ganglionnaires

Urogénital
Cystoscopie
PSA
Cytologie urinaire

Digestif
Coloscopie

Hormonal
Examen des seins et examen gynécologique
mammographie
Échographie pelvienne

Question 9

IHC Paget du sein

Answer 9

Pankératine +
CEA/CK7 +

Localisation mammaire +

Question 10

Classification douleur vulvaire (ISSVD)

Answer 10

Douleur vulvaire avec maladie spécifique
Infectieux
candidose
HSV
zona
Inflammatoire
LP
bulloses auto-immunes
Néoplasique
Paget
CSC
Neurologique
névralgie post-herpétique
compression nerf spinal (ME)

Vulvodynie
Localisée (vestibulodynie, clitorodynie, hémivulvodynie, etc)
Provoquée
sexuelle
non sexuelle
Non provoquée
Mixte

Généralisée (vulvodynie dysesthésique)
Provoquée
sexuelle
non sexuelle
Non provoquée
Mixte