Calciphylaxie Flashcards
Facteurs de risque calciphylaxie (10+)
Aberrations métabolisme phosphocalcique
IRC (HD) (62-92%) (#1)
Cancer
Maladie hépatique
Hyperparathyroïdie primaire
Connectivites
Déficit en protéine C ou S
CS
Warfarine (antagoniste vitamine K)
Hyperphosphatémie
Autres
F > H
Âge >60 ans
IMC > 30
Diabète mellitus
Hyperphosphatémie
Albumine sérique basse
Mortalité calciphylaxie
40-80%
Distinction calcifications calciphylaxie et athérosclérose
Calciphylaxie (couches plus internes)
Dépôts surtout dans l’intima et la lamina élastique interne
Minime épaississement de la media
Dépôts calcium circonférentiels
Pas de fibrose (plus aigu)
Athérosclérose
Épaississement significatif de la media
Fibrose
Description calciphylaxie
Localisation
Souvent sites riches en tissu adipeux (MI > MS)
cuisses
tablier abdominal
seins
fesses
Précoce (douleur)
Panniculite (vaisseaux profonds)
nodules ou tumeurs SC fermes et douloureux
pas de changement épidermiques
Purpura rétiforme ou plaques purpuriques (vaisseaux plus superficiels)
Progression
Ulcère sec
Escarre noir
Pronostic calciphylaxie
40-45% survie à 1 an
*cause #1 décès est sepsis
*meilleur pronostic si calciphylaxie non urémique ou lésions distales
DDx clinique calciphylaxie (3+)
Panniculites
lupus
traumatisme
enzymes pancréatiques
déficit alpha-1 antitrypsine
Purpura rétiforme
cryoglobulinémie
nécrose à la warfarine
déficit protéine C, S, facteur V Leiden
Ulcère
PG
ulcère artériel ou veineux
PAN
infection profonde (fongique, mycobactéries)
Investigations calciphylaxie
FSC, fonction rénale et hépatique
IRC
cirrhose
Calcium et phosphore
PTH
Coagulation (PTT, INR)
hypercoagulabilité
cryglobulinémie
Associations
Infections sous-jacentes
Déficit en vitamine D
Dérégulation parathyroïde
PTH
Hypercoagulabilité
protéine C, S
Selon suspicion
Maladies auto-immunes
Cancer
Histologie calciphylaxie
Dépôts de calcium intravasculaires (derme et gras SC)
Microvasculature
Intima des petits vaisseaux
Coloration Von Kossa ou Alizarin red
Attention pas spécifique pour calciphylaxie, surtout si IRC
Thrombi fibrineux
Nécrose graisseuse
Nécrose ischémique du derme au-dessus des vaisseaux atteints
Calcium
Dépôts calcium périneuraux et dans les fibres élastiques du derme profond et SC
PXE-like pattern
Vasculaire
Angioplasie vasculaire (incluant angiomatose dermique diffuse)
Hyperplasie intimale
Thrombi intravasculaires
*faux négatifs fréquents (>50%)
*idem que ce soit avec ou sans IRC
*parfois panniculite avec nécrose adipeuse
Imagerie calciphylaxie
Aucune modalité spécifique pour diagnostic
Supportent le diagnostic et guident sites high-yield pour biopsie
RX
pattern netlike (si visualisé) (90% spécifique)
Scintigraphie osseuse
suivi réponse au traitement (diminution du captage avec thiosulfate)
CT sans contraste
calcifications bright, linéaires et branching
Mammographie
calcification artériolaires
supérieur RX et CT
ailleurs que sein possible mais limité car requiert compression
Critères calciphylaxie
Critères non validés (Hayashi, 2013)
3 critères cliniques ou 2 cliniques et histologie classique
Clinique
HD ou DFGe < 15 mL/min
2+ ulcères cutanés douloureux avec purpura douloureux
Ulcères douloureux tronc, extrémités ou pénis avec purpura
Histologie
Nécrose et ulcération cutanée
Calcification de la media et intima
petites ou moyennes artérioles du derme et gras SC
Sténose concentrique par épaississement de l’intima
petites ou moyennes artérioles du derme et gras SC
Traitement calciphylaxie (5+)
Équipe multidisciplinaire
Néphrologie
ajustement dialyse : fréquence et durée peuvent être augmentées
dialysat : éviter haut en calcium
Gestion douleur
Homéostasie électrolytique
Thiosulfate de sodium
Normalisation PTH (cinacalcet 30 mg die)
calcimimétiques diminuent PTH (utiles en prévention)
Normalisation calcium et phosphate (sevelamer)
chélateurs de phosphates non calciques
(Parathyroïdectomie)
(Transplantation rénale)
Revue médication
Arrêter déclencheurs
Prévention coagulation
si extensive ou rapidement progressive, thrombose, réfractaire
privilégier héparine ou apixaban
Autres
Gestion douleur
Soins de plaie
Autres
bisphosphonate (calciphylaxie non urémique ou réfractaires)
oxygène hyperbare
Doses thiosulfate de sodium pour calciphylaxie
Traitement en moyenne 3 mois, selon la réponse et l’étendue
HD
Adulte 70 kg
25 g IV dans 100 mL NS pendant la dialyse 3x semaine
(ajustement selon néphrologue)
Non HD (peu de données)
12.5 ou 25 g ad 5x semaine
*E2 augmentation QT, nausées, vomissement, acidose métabolique sévère (rare)
Médication à cesser avec calciphylaxie (5)
Calcium
Vitamine D
Warfarine
Fer
CS systémiques
Normalisation PTH calciphylaxie
Cinacalcet (30 mg die)
PTH sérique visée entre 150-300 ng/mL
*parathyroïdectomie chirurgicale moins recommandée en raison de complications et controverse sur bénéfice
Indication parathyroïdectomie chirurgicale pour calciphylaxie
PTH sérique très élevée > 300 ng/mL
Réfractaire au traitement médical
*parathyroïdectomie chirurgicale moins recommadnée en raison de complications et controverse sur bénéfice
