HSP

Question 1

Épidémiologie vasculite à IgA (2)

Answer 1

Enfants < 10 ans (90%)
IVRS

Adultes
néoplasie sous-jacente

Question 2

Description vasculite à IgA

Answer 2

Atteinte cutanée
Purpura palpable intermittent (100%)
extenseurs et fesses (déclives)
60% nécrotique chez adultes vs < 5% chez enfants

Atteinte extra-cutanée
Arthralgies et arthrites (75%)
genoux et chevilles

GI (50-75%)
douleur abdominale (65%)
hémorragie digestive incluant méléna (30%)
vomissements
perforation intestinale
diarrhée

Rénal avec vasculite rénale (40-50%)
hématurie microscopique (40%)
protéinurie (25%)
IRC (1-3% des enfants, 30% des adultes)

Fièvre (20-40%)

Orchite (rare)
Hémoptysie o infiltrat pulmonaires (rare)

Question 2

Ordre d’apparition des atteintes selon le système en vasculite à IgA (3)

Answer 2

GI
Cutané
Rénal

Question 3

Facteurs de risque pour néphrite à IgA en pédiatrie (3)

Answer 3

Âge > 8 ans
Douleur abdominale
Maladie récidivante

*1-3% développent atteinte rénale long terme

Question 4

Facteurs de mauvais pronostic pour insuffisance rénale en vasculite à IgA (4)

Answer 4

IR connue
Syndrome néphrotique
HTA
Diminution de l’activité du facteur 13

Question 5

Cancer associé avec vasculite à IgA de l’adulte

Answer 5

Cancer du poumons
>
Autres cancers d’organes solides

Question 6

Histologie vasculite à IgA (2)

Answer 6

Vasculite leucocytoclasique

IFD
Dépôts périvasculaires IgA et C3
Autres Ig parfois présentes

*IgA doivent être de manière prédominante (car retrouvées dans d’autres maladies)
*absence d’éosinophiles associée avec risque accru d’atteinte rénale

Question 7

Maladies avec dépôts IgA à l’IFD (7)

Answer 7

Vasculite à IgA de l’adulte
prédominance des IgA

CSVV (80%)
oedème hémorragique aigu du nourrisson
Hypersensibilité médicamenteuse
Gammapathie monoclonale à IgA
MII
LED
Cryoglobulinémie

Question 8

Traitement vasculite à IgA de l’adulte

Answer 8

Auto-résolutif sur semaines à mois

CS systémiques
arthrite
douleur abdominale et complications GI

Prévention des récidives (et diminue durée)
Dapsone
Colchicine

AZA
CYC
CSA

Question 9

Facteurs prédictifs de récidive de purpura associé à vasculite à IgA (6)

Answer 9

> 30 ans
Maladie systémique sous-jacente
Purpura persistant > 1 mois
Douleur abdominale
Hématurie
Absence d’IgM à l’IFD