Syndromes lympho et myéloprolifératifs Flashcards
(34 cards)
Étiologie infiltrat lymphocytaire de Jessner
Entité controversée : variante de LE tumide, de PMLE ou de pseudolymphome
Cas médicamenteux : IECA, glatiramer acetate
Description infiltrat lymphocytaire de Jessner
Tête, cou, dos supérieur
Papules, plaques >nodules érythémateux asymptomatiques sans changement épidermique
parfois annulaires
Durée des lésions semaines à mois, mais récidives fréquentes
Pas de manifestation systémique
Histologie infiltrat lymphocytaire de Jessner
Épiderme sp
Peu de dermatite d’interface
Infiltrat lymphocytaire périvasculaire, superficiel et profond
parfois autour des follicules pileux
Légère augmentation de mucine dermique
IHC
Prédominance lymphocytes CD8+
Cellules dendritiques plasmacytoïdes CD123+
distribution similaire à LE tumide
DDx clinique infiltrat lymphocytaire de Jessner (6+)
PMLE (forme en plaques) (pas de CD123+)
LE tumide
Mucinose érythémateuse réticulée (mucine ++)
Pseudolymphome (hyperplasie lymphoïde cutanée)
Lymphomes cutanés
Lèpre borderline (plus de lésions)
Pathogenèse pseudolymphome cutané
Hyperplasie lymphoïde cutanée
Réaction immune localisée exagérée en réponse à un stimulus
Piqûre d’arthropode
Tatouage
Implant métallique
Allergènes de contact
Vaccin
Médication (cf tableau)
Infections : VZV, Lyme
Médications associées à hyperplasie lymphoïde cutanée (10+)
AE
Carbamazépine
Phénobarbital
Phénytoïne
Lamotrigine
Acide valproïque
Gabapentin
AA
Procainamide
ATB
TMP-SMX
Cefixime
Cefuroxime
Nitrofuratoin
Clarithromycine
Vancomycine
Rifampin
Levofloxacin
Antidépresseurs
Amytriptyline
Desipramine
Clomipramine
Fluoxétine
Sertraline
Lithium
AINS
ASA
Ibuprofène
NPX
Diclofenac
Indométhacine
Ketoprofen
Antihistaminiques
Cimetidine
Ranitidine
Doxépine
Antihypertenseurs
Atenolol
Captopril
Lisinopril
Diltiazem
Amlodipine
Furosemide
Losartan
Valsartan
Metoprolol
Antipsychotiques
Chlorpromazine
Antilipidiques
Gemfibrozil
Lovastatin
Chimiothérapie
Imatinib
Fluorouracil
Gemcitabine
Oxaliplatin
Tamoxifène
Leucovorin
Rhumatologie
Allopurinol
Dapsone
SSZ
TNFi
MTX
Or
D-penicillamine
Tocilizumab
Autres (cf tableau)
Description pseudolymphome cutané
Visage, cou, tronc supérieur et MS
Nodule ou plaque isolé, ferme, érythémateux à violacé (1-3 cm)
parfois multiples papules groupées ou nodules panniculitiques
Histologie pseudolymphome cutané (2+)
Variable
Similaire à différentes entités
lymphome B cutané indolent (centro-folliculaire ou zone marginale)
lymphome T (MF)
papulose lymphomatoïde
lymphome cutané anaplasique à grandes cellules
lymphome T sous-cutané
Prédominance lymphocytes B
Infiltrat nodulaire ou diffus, superficiel et profond
Centres germinatifs parfois visibles avec tingible body macrophages
IHC négative
Prédominance lymphocytes T
Lymphocytes CD4+ dermiques avec minorité de CD8+
MF-like pattern (souvent avec cause médicamenteuse)
épidermotropisme
spongiose
dégénération vacuolaire de la couche basale
oedème du derme papillaire
extravasation GR
Pas de fibrose du derme papillaire
Parfois clonalité LT
Distinction pseudolymphome et lymphome B cutané primaire centro-folliculaire (8)
Pseudolymphome
Histologie
Infiltrat mixte avec éosinophiles et plasmocytes
Centres germinatifs réactionnels
zone du manteau présente
tingible body macrophages
polarisation des follicules avec light and dark areas
IHC
Lymphocytes T et B
Bcl-6+ seulement dans les follicules
Bcl-2 seulement sur lymphocytes T
Prolifération élevée dans centres germinatifs
Expression mixte k et l
DDx clinique pseudolymphome (10+)
Fréquent
Piqûres d’arthropodes persistantes et gale
Infections à Borrelia
lymphocytoma cutis
acrodermatite chronique atrophique
Infiltrats réactionnels CD30+ en contexte d’infections cutanées
HSV
VZV
molluscum contagiosum
Éruptions médicamenteuses
lichénoïdes
lymphomatoïdes
Kératose lichénoïde (lymphomatoïde)
Infiltrats pseudolymphomateux de LE
Peu fréquent
LS génital
DCA lichénoïde
Purpura pigmentaire (variante lichénoïde)
PLEVA (surtout ulcéronécrotique)
DA pseudolymphomateuse
Folliculite pseudolymphomateuse
Réactions pseudolymphomateuses aux pigments de tatouage
Syphilis (primaire et secondaire)
Rare
Actinic reticuloid
APACHE (acral pseudolymphomatous angiokertoma of children)
Cutaneous IgG4-related disease
Plasmocytose cutanée
Hydroa vacciniforme
Histiocytose intralymphatique
Kikuchi-Fujimoto
Panniculite lobulaire chez enfants avec immunodéficiences congénitales
Réactions pseudolymphomateuses aux vaccins
Vitiligo (stade inflammatoire)
Description angiokératome pseudolymphomateux acral de l’enfant (APACHE)
Enfants 2-16 ans
Extrémités
Petites papules rouge-violet groupées unilatéralement
Histologie
Infiltrat dermique de lymphocytes, histiocytes et plasmocytes
Capillaires épaissis
Description Kikuchi-Fujimoto
Lymphadénite histiocytaire nécrosante
Maladie systémique inflammatoire idiopathique
Jeunes F adultes
Association à infections et maladies auto-immunes
virus : EBV, CMV
AI : LED
Symptômes constitutionnels et GI avec adénopathies
Éruption acnéiforme
Urticaire
Ulcères
Plaques érythémateuses indurées
Histologie
Peau
Infiltrat lymphohistiocytaire dense périvasculaire et superficiel
Débris nucléaires (absence de neutrophiles)
Interface
Ganglions
Nécrose
Infiltrat histiocytaire des régions paracorticales des ganglions atteints
Description folliculite pseudolymphomateuse
Nodule facial solitaire
Histologie
Infiltrat dermique périfolliculaire et périannexiel
mixte avec prédominance de lymphocytes T et B
Atypies cellulaires possibles
Granulomes variables
Hyperplasie irrégulière de l’épithélium folliculaire
blurring de DEJ
infiltrats CD1a/S100+
Description plasmocytose cutanée
(Évolution bénigne)
Asiatiques
Tronc
Multiples maculopapules et plaques rouge-brun infiltrées
Symptômes systémiques
Anémie
Hypergammaglobulinémie
Adénopathie et HSM
Pneumonie interstitielle
GN mésangiale proliférative
Élévation IL-6 circulant et tissulaire
Pas de HHV-8
Histologie
Infiltrats variables périvasculaires superficiels et profonds
plasmocytes polyclonaux
Traitements pseudolymphome
Conservateur vu caractère bénin, parfois résolution spontanée
Lésions persistantes
CS topiques
CS IL
Exérèse chirurgicale
Cryochirurgie
Ablation laser
Radiothérapie
(Biopsie peut entraîner régression)
Thalidomide
(Antibiotiques si association avec Borrelia)
TORCH
Toxoplasmose
Other
Rubéole
CMV
HSV
Associations les plus fréquentes avec hématopoïèse extra-médullaire (2)
TORCH (nouveaux-nés)
Myélofibrose (adultes)
Étiologies d’hématopoïèse extra-médullaire (10+)
Infections prénatales
TORCH
Coxsackievirus
Parvovirus
Anémies sévères et chroniques prénatales
Anémies hémolytiques sévères
sphérocytose congénitale
rhesus hemolytic disease
incompatibilité ABO
Twin-twin transfusion
Hémorragie foetomaternelle chronique
Saignement interne sévère (ex. intracranien)
Myélodysplasie
Leucémie congénitale
DDx clinique blueberry muffin baby (6+)
Hématopoïèse extra-médullaire
Leucémie cutis congénitale
Neuroblastome néonatal
Histiocytose langerhansienne congénitale
Rhabdomyosarcome alvéolaire congénital
Hémangiomatose et autres lésions vasculaires (ex. lymphangioendothéliomatose multifocale, malformation glomu-veineuse)
Hématopoïèse extra-médullaire
Infections prénatales
TORCH
Coxsackievirus
Parvovirus
Anémies sévères et chroniques prénatales
Anémies hémolytiques sévères
sphérocytose congénitale
rhesus hemolytic disease
incompatibilité ABO
Twin-twin transfusion
Hémorragie foetomaternelle chronique
Saignement interne sévère (ex. intracranien)
Myélodysplasie
Leucémie congénitale
Néoplasies cutanées primaires associées à hématopoïèse extramédullaire localisée (4)
Pilomatricomes
Naevus sébacé
Hémangiomes
Granulome pyogénique
Histologie hématopoïèse extra-médullaire (2)
Infiltrat dermique de précurseurs GR, GB et mégakaryocytes
Localisé autour des vaisseaux du plexus vasculaire superficiel (parfois ad derme réticulaire profond)
Types de leucémies cutanées (4)
Leucémie lymphoblastique aigue (LLA)
Leucémie lymphoblastique chronique (LLC)
Leucémie myéloïde aigue (LMA)
Leucémie myéloïde chronique (LMC)
(Leucémie à cellules chevelue)
Maladies dermatologiques associées à des leucémies (11+)
Dermatoses neutrophiliques
Sweet
PG (surtout bulleux)
HEN
Érythèmes réactifs
Piqûres d’arthropodes
Érythrodermie (Sézary)
Vasculites
PAN
CSVV
EED
Panniculites
EN
Autres
Urticaire
EM
Pemphigus paranéoplasique
Eczéma adulte-onset résistant
Perniose
(cf image)
Anomalies chromosomales associées et pronostic en LLC
Mauvais
Délétion 6q
Délétion 11q
Délétion 17p
Intermédiaire
Trisomie 12
Bon
Délétion 13q
