EBA Flashcards
Épidémiologie EBA
Rare
Acquis chez adulte >enfants
HLA (allèles classe 2)
Caucasiens et afro-américains
HLA-DRB1 1501
HLA-DR5
Coréens
DRB1 13
Auto-anticorps EBA
Collagène 7 (domaine NC1 > autres)
*composant majeur des fibrilles d’ancrage de la jonction dermo-épidermique
lamina densa
sublamina densa
*comme EBD
Histologie EBA
Bulle sous-épidermique
Sublamina densa, parfois lamina lucida
Pas d’acantholyse
Infiltrat inflammatoire variable dans le derme
neutrophiles > éosinophiles, lymphocytes
minime dans la forme mécanobulleuse non inflammatoire (pauci-immune)
IFD EBA
Membrane basale
Dépôts linéaires continus et larges
IgG > C3, IgA, IgM, fibrinogène
Salt-split
Versant dermique (plancher)
u-serrated (seul)
IFI EBA
Auto-anticorps IgG détectables chez 50% (IgA rapportés)
Peau salt-split : versant dermique
Traitement EBA (5+)
Plus réfractaire au traitement que PB
PB-like
CS systémiques (#1)
Immunosuppresseurs
AZA
MTX
MMF
CYC
Rituximab
Légères
Colchicine (forme légère)
Dapsone, sulfapyridine, SSZ
Minocycline
(Or)
Sévères
CSA
IVIg
Photochimiothérapie extracorporelle
Pédiatrie
Combinaison dapsone et prednisone
Variantes EBA (4)
Non inflammatoire (38%)
Mécanobulleuse (similaire à EBD)
Inflammatoire (55%)
PB-like
Brunsting-Perry PMM-like
PMM-like
DIgAL-like
Mixte (7%)
*atteinte muqueuse possible dans tous sous-types d’EBA
Description EBA mécanobulleuse
Représente 38% des EBA
Atteinte muqueuse possible dans tous sous-types d’EBA
Peau non inflammatoire
Zones propices aux traumatismes
genoux
coudes
dos des mains et des pieds
cuir chevelu (20%)
muqueuse orale (50%)
Bulles acrales
Cicatrices atrophiques
Milia
Dyspigmentation
Parfois mutilante comme EB
mitten deformity des doigts
webbing des doigts ou orteils adjacents (pseudosyndactylie)
dystrophie unguéale
Description EBA inflammatoire
Atteinte muqueuse possible dans tous sous-types d’EBA
PB-like
Vésicules et bulles prurigineuses
base érythémateuse
Distribution étendue
tout site cutané
muqueuse buccale (50%)
Pas de milia ni cicatrice atrophique
Brunsting-Perry PMM-like (rare)
PMM-like (rare)
Atteinte oculaire possible
DIgAL-like (rare)
Associations EBA (6)
MII (Crohn) (#1)
>
Myélome
LED
PAR
Thyroïdite
Diabète mellitus
Spécificité ELISA collagène 7 pour EBA
Spécificité > 96%
NC1 seul ou NC1 + NC2
*pas significativement plus sensible que IFI sur salt split
*taux corrèle avec sévérité EBA
DDx clinique EBA (7)
EBD
PB
PMM
PCT
Pseudoporphyrie
Variantes rares de porphyrie
porphyrie variegata
LE bulleux
transitoire, plu sétendu
