Dermatite herpétiforme Flashcards
Proportion DH avec entéropathie au gluten
> 90%
*mais seulement 20% ont symptômes intestinaux de maladie coeliaque
Présentation typique DH
Papulovésicules ou papules excoriées des extenseurs
coudes, genoux, cuir chevelu, fesses
Réponse avec dapsone
Histologie
Infiltrat neutrophilique des papilles dermiques avec formation de vésicules à la jonction dermo-épidermique
Dépôts granulaires d’IgA dans les papilles dermiques de peau cliniquement normale péri-lésionnelle
Association HLA avec DH (2)
HLA-DQ2 (90%)
HLA-DQ8 (20%)
*anticorps IgA anti-endomysium sont dirigés contre tranglutaminase tissulaire (TG2)
*association avec maladies auto-immunes
thyroïde
diabète mellitus type 1
connectivites (Sjögren, PAR)
PB
Épidémiologie DH
Nord de l’Europe
Peu fréquent chez afro-américains et asiatiques
H > F
Âge moyen 30-40 ans
rarement enfants et adolescents
Grains contenant du gluten (3+)
Blé
Seigle
Orge
Hybrides
kamut
épeautre
triticale
*avoine ne contient pas de gluten
Portion antigénique du gluten
Gliadine
Proportion DH avec malabsorption systémique
20%
Distinctions DH et maladie coeliaque
Maladie coeliaque
Apparition en plus jeune âge
Atteinte intestinale plus sévère
Associations avec DH (13)
Maladies auto-immunes
Maladies thyroïdiennes
thyroïdite d’Hashimoto
Diabète mellitus insulino-dépendant
>
Anémie pernicieuse
>
Addison
Hépatite auto-immune (chronique active)
Alopecia areata
Myasthénie grave
Sarcoïdose
Sclérodermie
Sjögren
LED
Vitiligo
Lymphome T
Enteropathy-associated
limité avec diète sans gluten
Histologie DH (3)
Vésicule intacte
Bulle sous-épidermique
prédominance de neutrophiles
Érythème
Oedème du derme papillaire
Infiltrat neutrophilique
infiltrat lymphocytaire périvasculaire superficiel
Papilles dermiques remplies de neutrophiles, épargne relative de la portion inférieure des crêtes
IFD (périlésionnel)
Dépôts IgA granuleux aux papilles dermiques (85%)
Dépôts IgA granuleux continus le long de la membrane basale (5-10%)
Dépôts IgA fibrillaire (rare)
*faux négatif si biopsie en peau lésionnelle, car destruction IgA avec inflammation
Description DH
Distribution symétrique
Extenseurs
coudes
genoux
extenseurs des avant-bras
dos
fesses
(cuir chevelu ou visage isolé)
Lésions primaire pléomorphes
plaques, papules urticariennes, vésicules
papulovésicules groupées herpétiformes avec base érythémateuse
(macules, macules acrales hémorragiques)
Prurit intense
excoriations et croutes
Types de dépôts IgA IFD DIgAL (3)
Dépôts IgA granuleux aux papilles dermiques (85%)
Dépôts IgA granuleux continus le long de la membrane basale (5-10%)
Dépôts IgA fibrillaire (rare)
Investigations DH (4)
IgA totaux
Anticorps anti-transglutaminase
(Bilans dapsone)
OGD avec biopsies
*antigène endomysium (tissu conjonctif recouvrant muscle lisse GI) est TG2
*anticorps anti-endomysium chez 80% DH et >95% coeliaque
taux indiquent sévérité de l’entéropathie au gluten
DDx clinique DH (7)
Piqûres d’arthropodes
Gale
Vasculite urticarienne
EM
LE bulleux
DIgAL
PB
GPA (vasculite histologie)
eGPA (vasculite histologie)
Distinction DH, DIgAL et PB (9)
Lésions cutanées
DH : papules et vésicules groupées, parfois excoriées
DIgAL : vésicules et grandes bulles
PB : grandes bulles
Distribution
DH : surface des extenseurs
DIgAL : similaire à DH ou PB
PB : tronc, extrémités, muqueuses
Histologie
DH : bulle sous épidermique avec neutrophiles
DIgAL : bulle sous épidermique avec neutrophiles, parfois prédominance éosinophilique
PB : bulle sous épidermique avec éosinophilique
IFD
DH : IgA granuleux papilles dermiques
DIgAL : IgA linéaire membrane basale, parfois IgG
PB : IgG linéaire et C3 membrane basale
Entéropathie
> 90% DH
Rare en DIgAL et jamais en PB
HLA-DQ2
> 90% DH
30% DIgAL
20% (N) PB
Réponse dapsone
Excellente DH
Bonne DIgAL (parfois besoin CS)
Modérée PB
Effets secondaires dapsone
GR
Anémie hémolytique
Methémoglobinémie**
GB
Leucopénie
Agranulocytose
Syndrome d’hypersensibilité à la dapsone
Éruption cutanée
Éruption morbiliforme
Urticaire
FDE
EN
Dermatite exfoliative
SJS/TEN
Phototoxicité
LE médicamenteux
GI
Anorexie
Nausée
Hépatite
Ictère cholestatique
Hypoalbuminémie sévère
Associations neurologique
Céphalée, étourdissement
Neuropathie périphérique (motrice)
Visioin floue
Acouphène
Insomnie
Psychose
Autres
Fièvre
Syndrome néphrotique
*bien toléré chez > 90% des patients
