Purpura palpable Flashcards
Classification clinique des lésions purpuriques
Pétéchies
Purpura maculeux
Ecchymoses maculeuses
Purpura palpable
Purpura rétiforme non inflammatoire
Purpura rétiforme inflammatoire
Approche clinique au purpura
Palpable ou non palpable
Non palpable
Classification selon la taille
< 4 mm : pétéchies
5-9 mm : purpura maculeux intermédiaire
1+ cm : ecchymoses
Palpable
Rétiforme
purpura rétiforme inflammatoire (si érythème proéminent dans les lésions précoces)
purpura rétiforme non inflammatoire (occlusion microvasculaire)
Arrondi avec blanchiment partiel
purpura palpable classique
DDx clinique pétéchies non palpables (11+)
Thrombocytopénie (< 10 000-20 000/mm3)
PTI
PTT
Autres thrombocytopénies acquises (incluant médicamenteuses)
destruction périphérique (quinine, quinidine)
diminution de la production par un médicament (chimiothérapie)
infiltration MO, fibrose MO ou insuffisance MO
CIVD précoce
Fonction plaquettaire anormale
Dysfonction plaquettaire congénitale ou héréditaire
Dysfonction plaquettaire acquise
ASA, AINS
IR
gammapathie monoclonale (rarement)
Thrombocytose dans syndormes myéloprolifératifs (> 1 000 000/mm3)
Autres
Augmentations abruptes de la pression veineuse intravasculaire (Valsalva-like)
vomissements répétés
accouchement
toux paroxystique
convulsions
Augmentation de la pression fixe (stase, ligatures) ou intermittente (brassard TA - Rumpel-Leede sign)
Traumatisme (souvent linéaire)
Périfolliculaire (déficit vitamine C)
Conditions légèrement inflammatoires
éruptions pigmentaires purpuriques
purpura hypergammaglobulinémique de Waldenström
DDx clinique purpura non palpable (3)
Purpura hypergammaglobulinémique de Waldenström
Infection ou inflammation chez des patients avec thrombocytopénie
Rarement CSVV minimalement inflammatoire
habituellement distribution zones déclives
DDx clinique ecchymoses non palpables (10+)
Déficit procoagulant avec traumatisme mineur
Anticoagulant
IH avec mauvaise synthèse de facteurs de coagulation
Déficit en vitamine K
CIVD (certains)
Mauvais support dermique des vaisseaux avec traumatisme mineur
Purpura solaire ou actinique
CS (topiques ou systémiques)
Déficit en vitamine C (scorbut)
Amyloïdose systémique
chaînes légères
transthyretin
Ehlers-Danlos
Désordres plaquettaires avec traumatisme mineur
Dysfonction plaquettaire
von Willebrand
médication
maladies métaboliques
Thrombocytopénie acquise ou congénitale
Autres
Syndrome gants-chaussettes purpuriques papuleux (PMB)
DDx clinique purpura palpable (10+)
Vasculite leucocytoclasique avec dépôts de complexes immuns
Petits vaisseaux
Complexes IgG ou IgM
idiopathique
infection
médication
Complexes IgA
idiopathique (HSP)
infection
médication
Purpura hypergammaglobulinémique de Waldenström
Vasculite urticarienne (souvent minimalement purpurique)
Vasculite pustuleuse (bowel bypass syndrome)
Petits et moyens vaisseaux
Cryoglobulinémie mixte
Vasculites avec connectivites (LE, PAR, Sjögren)
Vasculite leucocytoclasique pauci-immune
ANCA
GPA
eGPA
MPA
Autres
EED
Sweet
Pas de vasculite leuocytoclasique
EM
PLEVA
Éruptions purpuriques pigmentées
Purpura hypergammaglobulinémique de Waldenström
attention certains ont vasculite leucocytoclasique
DDx clinique purpura rétiforme inflammatoire (11)
Vasculite
Vaisseaux dermiques
Vasculite à IgA
Vaisseaux dermiques et sous-cutanés
Cryoglobulinémie mixte
Vasculites avec connectivites (LE, PAR)
PAN
MPA
GPA
eGPA
Inflammation, occlusion ou sténose de vaisseaux dermiques
Vasculopathie livédoïde
Vasculite septique
Perniose
PG
DDx clinique purpura rétiforme non inflammatoire
Thrombopathie liée aux plaquettes
HIT
Thrombocytose avec syndromes myéloprolifératifs
PTT
Précipitation ou agglutination au froid
Cryoglobulinémie (souvent monoclonale)
Cryofibrinogénémie
Agglutinines froides
Organismes angioinvasifs
Mycoses angioinvasives
Mucor
Aspergillus
Ecthyma gangrenosum
Pseudomonas
autres BGN
Strongyloïdose disséminée
Lucio (lèpre)
RMSF et autres rickettsioses
Altérations systémiques de la coagulation
Protéine C et S
déficit homozygote protéine C ou S
déficit acquis en protéine C (certains CIVD avec sepsis)
nécrose à la warfarine (dysfonction protéine C)
purpura fulminans post-infectieux (dysfonction protéine S)
SAPL
Levamisole (cocaïne)
Coagulopathie
Vasculopathie livédoïde
Papulose atrophique maligne (Degos)
SAPL peut imiter cette maladie
Sneddon syndrome
parfois avec SAPL
Déficit en adénosine deaminase 2 (ADA2)
Embolisation ou dépôts cristallins
Embolies de cholestérol
Dépôts de cristaux d’oxalate
Endocardite marantique, myxome atrial, HES
Occlusion par GR
Anémie falciforme
Malaria sévère (Plasmodium falciparum)
Autres
Calciphylaxie cutanée
Réaction à la piqûre de l’araignée recluse brune (Loxosceles)
Lymphome B intravasculaire
Hydroxyurée
Distinction de l’évolution clinique des vasculites et des occlusions microvasculaires
Vasculite
Pic des lésions à 24-48h
palpabilité
érythème
purpura
Ensuite diminution de l’érythème
persistance du purpura
Occlusion
Pic du purpura à 24h
nécrose s’installe ensuite
Pic de palpabilité > 24h
Érythème avec guérison de la plaie > 24h
Distinction de l’évolution histologique des vasculites et des occlusions microvasculaires
Vasculite
Histologie
Pic des trouvailles à 24-48h
présence de PMN
poussière nucléaire
Nécrose fibrinoïde souvent évidente qui persiste
IFD
Positive < 24h
Moins positive 24-48h mais spécifique
Négative ou NS par après
Occlusion
Histologie
Peu d’inflammation à 24-48h
Si nécrose, parfois apparition de vasculite leucocytoclasique en périphérie de la plaie > 24h
IFD
Toujours négative ou NS
Délai d’apparition de vasculite cutanée des petits vaisseaux
7-10 jours après déclencheur
Vasculite systémique
Atteinte systémique peut précéder apparition de lésions cutanées
moyenne 6 mois
Manifestations cutanées de vasculite cutanée des petits vaisseaux (7)
Purpura palpable
Purpura maculeux
>
Papules urticariennes
Pustules
Vésicules
Pétéchies
Lésions targetoïdes
*favorisent zones dépendantes et zones avec vêtements serrés
reflet d ela pression hydrostatique
Manifestations cutanées de vasculite des moyens vaisseaux
Vaisseaux sanguins du derme réticulaire ou tissu sous-cutané
Livedo racemosa
Purpura rétiforme
Ulcères
Nodules SC
Nécrose digitale
*nécrose et ulcères suggèrent atteinte artérielle plus profonde
Manifestations cutanées des vasculites des grands vaisseaux
Artérite temporale
Précoce
Peau érythémateuse ou cyanotique
Alopécie
Purpura
Nodules sensibles du cuir chevelu frontotemporal
Tardif
Ulcération ou gangrène du cuir chevelu frontotemporal ou de la langue
Artérite de Takayasu
Nodules érythémateux SC
Ulcérations
Lésions PG-like (MI >MS)
Parfois vasculite petits ou moyens vaisseaux
Symptômes systémiques pouvant être présents dans la plupart des vasculites
Fièvre
Perte de poids
Malaise
Organe atteint (46% CSVV)
Douleur abdominale
Paresthésies
Hématurie
Classification des vasculites (15+)
Petits vaisseaux
CSVV primaire
HSP et vasculite à IgA de l’adulte
oedème hémorragique de l’enfance
vasculite urticarienne
EED
vasculite cryoglobulinémique (types 2 et 3)
CSVV secondaire
médicamenteux
infections
connectivites
cancers (souvent hématologiques)
Petits et moyens vaisseaux
ANCA
MPA
GPA
eGPA
médicamenteux
Secondaires
infections
connectivites
Moyens vaisseaux
PAN
systémique
cutanée
Grands vaisseaux
Artérite temporale
Artérite de Takayasu
Histologie vasculite leucocytoclasique
Infiltration transmurale des parois des petits vaisseaux par des neutrophiles
karyorrhexie du noyau des neutrophiles
veinules post-capillaires
Nécrose fibrinoïde des parois vasculaires endommagées
Leucocytoclasie (dégranulation et fragmentation de neutrophiles avec formation de poudre nucléaire)
GR extravasés
Dommage endothélial
Lésion tardive (> 48-72h)
Infiltrat surtout mononucléaire >neutrophilique
Vaisseaux de plus grande taille
Similaire mais atteinte de petites artérioles du derme réticulaire et gras SC
Tardivement néovascularisation de l’adventice (petits capillaires)
IFD
80% dépôts dans la paroi vasculaire C3, IgM, IgA, IgG (dans cet ordre)
granulaires
Pourcentage de positivité IFD pour CSVV
Général
80%
Négatif si ANCA
Selon le délai d’apparition
< 48h 100%
48-72h 70%
> 72h aucun Ig, mais persistance C3
Histologie vasculite lymphocytaire (5)
Infiltrat périvasculaire lymphocytaire avec dommage associ aux parois des petits vaisseaux sanguins
Variable parmi
GR extravasés
Oedème ou hyperplasie des cellules endothéliales
Dépôts de fibrine avec nécrose fibrinoïde des parois vasculaires
Associations avec vasculite lymphocytaire (9)
Perniose
PLEVA
Vasculite leucocytoclasique en résolution
Infections
virales
rickettsioses
Connectivites
LE
polychondrite récidivante
Behçet
Troubles d’hypercoagulabilité
Sneddon
Artérite maculeuse / artérite lymphocytaire thrombophilique
Panniculite
incluant LE
Présentations cliniques de vasculite cutanée (7)
Purpura palpable
Purpura maculeux
Lésions urticariennes
Ulcères et atrophie blanche
Nodules
Livedo reticularis
Gangrène digitale
Vasculites associées à livedo reticularis (4)
PAN
cutanée
systémique
Cryoglobulinémiques
types 2 et 3 (mixtes)
Vasculites associées aux connectivites
PAR
LE
Sjögren
ANCA
Déficit ADA2
*artérite maculeuse lymphocytaire avec livedo racemosa
*penser à a, vasculopathie livédoïde
Mécanismes de vasculite cutanée (2)
Complexes immuns
ANCA
Étiologies principales de vasculite cutanée secondaire (6)
Idiopathique (50%)
Infectieux (15-20%)
Inflammatoire (15-20%)
Médicamenteux (10-15%)
Néoplasique (2-5%
Génétique
Étiologies infectieuses de vasculite cutanée secondaire (15+)
Bactéries
Streptocoque b-hémolytique groupe A
Mycobacterium leprae
>
Neisseria meningococcus (méningococcémie chronique)
Mycobacterium tuberculosis
Mycobactérie atypique
>
Mycoplasma pneumoniae
Chlamydophila pneumoniae
Chlamydia trachomatis
Brucella
Bartonella henselae
Salmonelle
Campylobacter
Yersinia enterocolitica
Treponema pallidum
Vasculite septique
EI
>
Neisseria meningitidis (aigue)
Neisseria gonorrhea
Staphylococcus aureus
Rickettsiae
BGN
Escherichia coli
Klebsiella
Pseudomonas
Infections fongiques disséminées
Candida
Aspergillus
Fusarium
Mucor
>
Francisella tularensis
Virales
IVRS
HCV >HBV»_space;HAV
incluant vaccins
>
VIH
Parvovirus B19
>
CMV
VZV
Influenza
incluant vaccin
Étiologies infectieuses les plus fréquentes de vasculite cutanée secondaire
Bactéries
Streptocoque b-hémolytique groupe A
Mycobacterium leprae
Vasculite septique
EI
Viral
IVRS
HCV > HBV»_space; HAV
incluant vaccins
Étiologies inflammatoires de vasculite cutanée secondaire (12+)
Connectivites
PAR
LED
Sjögren
>
MII
Behçet
Purpura hypergammaglobulinémique de Waldenström
Aspondylarthropathies séronégatives
>
Sarcoïdose
FKP
Cirrhose biliaire primaire
BADAS
Entéropathie au gluten
Étiologies médicamenteuses les plus fréquentes de vasculite cutanée secondaire
Antibiotiques (beta-lactames)
PNC
Céphalosporines (cefaclor)
Sulfonamides
Minocycline
Quinolones
Macrolides
Cardiovasculaire
Thiazides
Hydralazine
Quinidine
Autres
Allopurinol
Bortezomib
D-penicillamine
G-CSF
AINS
Propylthiouracil (autres antithyroïdiens)
Sérum (ATG)
Streptokinase
Étiologies médicamenteuses de vasculite cutanée secondaire
Commun
Antibiotiques (beta-lactames)
PNC
Céphalosporines (cefaclor)
Sulfonamides
Minocycline
Quinolones
Macrolides
Cardiovasculaire
Thiazides
Hydralazine
Quinidine
Autres
Allopurinol
Bortezomib
D-penicillamine
G-CSF
AINS
Propylthiouracil (autres antithyroïdiens)
Sérum (ATG)
Peu commun
Antimicrobiens
Quinine
Vacomycine
Cardiovasculaire
IECA
BB
Furosemide
Autres
Cocaïne avec levamisole
Inhibiteurs COX-2
Inhibiteurs leucotriènes
MTX
CO
Phénytoïne
Rétinoïdes
Sirolimus
Sulfonylurées
TNFi
Warfarine
Rare
cf tableau
Étiologies néoplasiques de vasculite cutanée secondaire (?)
Dyscrasies plasmocytaires
gammapathies monoclonales
MM
SMD
Syndromes myéloprolifératifs
SLP
Tricholeucémie
>
Carcinomes d’organes solides
vasculite IgA»_space; CSVV
Étiologies génétique de vasculite cutanée secondaire
Déficit alpha-1-antitrypsine
»
Syndromes d’immunodéficience
FMF et autres syndromes de fièvre périodique
Type de vaisseaux sanguins atteints en CSVV
Veinules post-capillaires
Proportion de CSVV avec atteinte systémique
30%
Symptômes systémiques associés à CSVV
Présence augmente suspicion clinique pour vasculite systémique
Arthralgies et arthrite (15-65%)
GU (3-7%)
GI (3-5%)
Localisations fréquentes CSVV
Zones déclives
Zones affectées par trauma (Koebner)
Zones de vêtements serrés
Morphologie des lésions en CSVV
Purpura palpable
Papules érythémateuses
Lésions urticariennes
Vésicules hémorragiques
>
Pustules
Ulcérations
Lésions targetoïdes
Pathogenèse oedème hémorragique aigu du nourrisson
Non complètement élucidé
Élément déclencheur chez 75%
infection (2/3)
médication
immunisation
Fréquence de prodrome infectieux
IVRS (80%)
Diarrhée (12%)
UTI (6%)
Déclencheurs oedème hémorragique aigu du nourrisson (18)
Infections
Adénovirus
Coxsackievirus
CMV
EBV
HSV
VZV
HAV
Rougeole
Rotavirus
Campylobacter spp
Escherichia coli
Mycobacterium tuberculosis
Streptococcus spp
Médication
Acétaminophène
Pénicillines
Céphalosporines
TMP-SMX
AINS
Associations vasculite urticarienne (10+)
Connectivites
LED
Sjögren
Maladie sérique
Cryoglobulinémie
Infections
HBV
HCV
EBV
Lyme
Médication
Cimetidine
Cocaïne
Diltiazem
Etanercept
Fluoxétine
Infliximab
MTX
AINS
SSKI
Procaïnamide
Procarbazine
Cancers
Hématologiques
Dyscrasies plasmocytaires (IgM, IgG, IgA)
Leucémies
Lymphomes
Castleman
Solides (rares)
Carcinome du colon
Carcinome rénale
Classification cryoglobulines
Type 1 (monoclonal)
IgM > IgG
Dyscrasies plasmocytaires et SLP
Occlusion vasculaire
Raynaud
purpura rétiforme
gangrène
acrocyanose
**Mixtes
HCV»_space; HBV, VIH
Connectivites
PAR
SLP
lymphome B non -Hodgkin
LLC
Vasculite
purpura palpable, arthralgies, neuropathie périphérique, GN
Type 2
IgM > IgG monoclonal et IgG polyclonaux
typiquement FR+
Vasculite
Type 3 (mixte)
IgM polyclonaux et IgG polyclonaux
Approche diagnostique CSVV
Approche diagnostique morphologique vasculites cutanées
