Merkel Flashcards
Tumeurs de la gaine nerveuse périphériques et structures apparentées
Neuromes
Schwannomes
Neurofibromes (NF)
Myxome de la gaine nerveuse
Neurothécome cellulaire
Tumeur à cellules granuleuses
Tumeurs malignes de la gaine nerveuse périphérique
Carcinome de Merkel
Facteurs de risque Merkel (5)
Personnes âgées
H
Caucasiens
Exposition UV
Immunosupprimés
*association polyomavirus (80%)
Description Merkel
H caucasien âgé
Tête et cou >extrémités et fesses
Nodule solitaire ferme, violacé, en dome
Ulcération possible
Agressif avec récidives significatives après exérèse
Syndromes paranéoplasiques
Hyponatrémie (SIADH)
Myasthésie Lambert-Eaton
Histologie Merkel
Masse dermique mal définie qui infiltre gras, fascia et muscle
Patrons : trabéculaire, intermédiaire, à petites cellules
Petites cellules bleues ovales uniformes, 2-3x taille lymphocytes matures
Zones de nécrose extensive
IHC
Positif
CK20 +
CK5/6
CK7
CD56
Neurofilament
Neuroendocrinien +
chromogranine
synaptophysine
somatostatine
VIP
calcitonine
EMA
Polyomavirus +
(p63 mauvais pronostic)
Négatif
S100 (mélanome)
TTF1 (adénocarcinome du poumons à petites cellules)
CD20, CD45, CD3 (lymphomes)
DDx histologique Merkel
CBC
CSC
Mélanome amélanotique
Tumeur annexielle
GP
Angiosarcome
Tumeurs neurales
Neuroblastome
DFSP
Métastase (oat cell, thyroïde)
LEMONS
DDx histologique tumeur dermiques à cellules bleues
MR LEMONS
Mélanome malin
Rhabdomyosarcome
Lymphome ou leucémie cutanée
Ewing sarcoma
Merkel ou médulloblastome
Oat cell (small cell lung cancer) ou olfactory carcinoma
Neuroblastome
SCC pauvrement différencié ou BCC
Classification T Merkel (AJCC 8e)
T1 ad 2 cm
T2 > 2-5 cm
T3 > 5 cm
T4 invasion des structures sous-jacentes (fascia, muscle, cartilage, os)
Traitement Merkel
Imagerie de base
Ganglions épargnés (clinique)
Exérèse primaire avec ganglion sentinelle
SLNB négative
Radiothérapie du site primaire et du bassin ganglionnaire si présence de facteurs de risque
> 2 cm
immunosuppression
LLC, VIH, greffe
tête et cou
invasion lympho-vasculaire
SLNB positive
TEP ou CT TAP si non fait
et poursuivre comme atteinte ganglionnaire confirmée
Ganglions atteints (clinique)
Biopsie ganglionnaire et exérèse du site primaire
Ganglion histologiquement non atteint
Radiothérapie au site primaire (considérer site drainage ganglionnaire)
Ganglion histologiquement atteint
TEP ou CT TAP si non fait
pas de métastases = radiothérapie site primaire, évidement ganglionnaire et/ou radiothérapie du bassin ganglionnaire
métastases = chimiothérapie, immunothérapie, radiothérapie
Sites de métastase les plus fréquents avec Merkel (3)
Foie
Poumons
Os
(rarement peau et cerveau)
Pronostic Merkel
Survie à 5 ans
Atteinte locale 51%
Atteinte ganglionnaire 35%
Atteinte métastatique 14%
Récidives
80% dans les 2 premières années
Classification TNM Merkel (AJCC 8e)
Stade 1
T1
Stade 2
2a
T2
T3
2b
T4
Stade 3
N +
Stade 4
M +
Sous-types histologiques Merkel
Trabéculaire
Plus rare
Peu agressif
Intermédiaire
Plus commun
Plus agressif
À petites cellules
Agressif
Facteurs de mauvais pronostic Merkel (5+)
Clinique
H
Tête et cou
> 2 cm
Immunosuppression
Histologique
Intermédiaire ou à petites cellules (sheet-like pattern)
p63 augmenté
CK20 -
Polyomavirus -
p53
Envahissement lymphovasculaire
Mastocytes augmentés
Densité vasculaire tumorale et stromale augmentée
Marges d’exérèse Merkel
1-2 cm ad fascia ou périoste (ou Mohs)
(1 si < 2 cm)
Immunothérapie pour Merkel (2)
Avelumab (anti-PD-L1)
Pembrolizumab (anti-PD-1)
*au Québec seulement remboursé après progression sous chimiothérapie
