Purpura pigmentaire

Question 1

Purpuras pigmentaires (7)

Answer 1

Schamberg
Purpura annularis telangiectoides of Majocchi
Dermatite lichénoïde purpurique pigmentée de Gougerot et Blum
Purpura eczematid-like de Doucas et Kapetanakis
Lichen aureus
Purpura pigmentaire linéaire
Purpura pigmentaire granulomateux

Question 2

Mécanisme général purpura pigmentaire

Answer 2

Inflammation minime avec hémorragie de vaisseaux papillaires dermiques superficiels (capillarite)
étiologie inconnue

Question 3

Histologie générale purpura pigmentaire

Answer 3

Extravasation GR
Oedème des cellules endothéliales
Infiltrat lymphocytaire périvasculaire
Macrophages contenant hémosidérine

Infiltrat lichénoïde
Dermatite lichénoïde purpurique pigmentée de Gougerot et Blum
Lichen aureus

Spongiose épidermique avec parakératose focale
Purpura eczematid-like de Doucas et Kapetanakis
Dermatite lichénoïde purpurique pigmentée de Gougerot et Blum

Granulomateux
Purpura pigmentaire granulomateux

Question 4

DDx clinique purpura pigmentaire (10+)

Answer 4

CSVV
Angiome serpigineux (UL)
MF
DCA
teintures caoutchouc
teintures azo (Disperse Blue)
Réactions non allergiques à médication topique
5-FU
EMLA
Éruptions médicamenteuses
carbromal
meprobamate
acétaminophène
infliximab
bezafibrate
glipizide
pseudoéphédrine
AINS
diurétiques
suppléments de créatine
injections de medroxyprogesterone
Purpura induit par succion
cupping
PAR
LE
Purpura hypergammaglobulinémique de Waldenström
Hypertension veineuse avec hémorragie dermique secondaire (pétéchies sur fond d’hémosidérose diffuse)
Golfer’s vasculitis (hiker’s rash, ankle heat rash)

Question 5

Traitement général purpura pigmentaire

Answer 5

CS topiques
prurit
érythème évident
NB-UVB, PUVA
Acide ascorbique (500 mg bid) avec rutoside (50 mg bid)

Question 6

Description Schamberg

Answer 6

H
Adultes d’âge moyen ou avancé > enfants

MI inférieurs > cuisses, fesses, tronc et MS

Taches jaune-brun ovales ou irrégulières
Pétéchies pinpoint dans les taches (poivre de Cayenne)

Poussées récidivantes

Question 7

Type de purpura pigmentaire le plus fréquent

Answer 7

Schamberg

Question 8

Description purpura annularis telangiectoides de Majocchi

Answer 8

Peu fréquent

F
Adolescentes et jeunes adultes

Tronc, MI proximaux

Plaques annulaires 1-3 cm à croissance lente
Télangiectasies punctiformes et pétéchies dans la bordure

Question 9

Description dermatite lichénoïde purpurique pigmentée de Gougerot et Blum

Answer 9

Rare

H
Âge moyen à avancé

MI souvent

Mélange de 2 types de lésions
Schamberg-like (jaune-brun aspect poivre de Cayenne)
papules lichénoïdes rouge-brun
Occasionnellement prurigineux

Chronique

Question 10

Description purpura eczematid-like de Doucas et Kapetanakis

Answer 10

Rare

H
Âge moyen à avancé

MI > ailleurs

Pétéchies avec squame
Macules, papules ou taches purpuriques
Prurigineuses

Question 11

Description lichen aureus

Answer 11

Rare

MI (souvent au-dessus d’une veine perforante)

Tache unique solitaire
Couleur dorée à rouille ou mauve-brun

Question 12

Description purpura pigmentaire linéaire

Answer 12

Rare

Possible enfants et adolescents

Extrémité unique

Distribution linéaire, habituellement UL
lichen aureus-like (tache dorée)
Schamberg-like (jaune-brun aspect poivre de Cayenne)

Question 13

Description purpura pigmentaire granulomateux

Answer 13

Très rare

MI inférieurs

Taches brunes avec papules hémorragiques superposées

Question 14

Types de purpuras pigmentaires vus en pédiatrie (3)

Answer 14

Purpura annularis telangiectoides of Majocchi
>
Schamberg
Purpura pigmentaire linéaire

Question 15

Types de purpura pigmentaire avec atteinte extra MI (4)

Answer 15

Schamberg
MI >cuisses, fesses, tronc, bras

Purpura annularis telangiectoides of Majocchi
tronc, MI proximal

Pigmented purpuric lichenoid dermatitis of Gougerot and Blum
possible MI et ailleurs

Purpura pigmentaire linéaire
extrémité unique

Question 16

Types de purpura pigmentaire avec atteinte gériatrique (3)

Answer 16

Schamberg
pic hommes âge moyen et avancé

Pigmented purpuric lichenoid dermatitis of Gougerot and Blum
hommes âge moyen et avancé

Eczematid-like purpura of Doucas and Kapetanakis
hommes âge moyen et avancé

Question 17

Associations avec purpura hypergammaglobulinémique de Waldenström secondaire (3+)

Answer 17

Connectivite
Sjögren > PAR, LE
>
Gammapathie monoclonale
>
Lymphome
Myélome multiple

Question 18

Particularité du facteur rhumatoïde avec purpura hypergammaglobulinémique de Waldenström

Answer 18

IgG ou IgA
(mais les tests standards n’évaluent que les IgM)

*FR sont auto-anticorps contre portion Fc des anticorps

Question 19

Description purpura hypergammaglobulinémique de Waldenström

Answer 19

F
Primaire ou secondaire (connectivite, gammapthie monoclonale, lymphome)

Léger prurit ou brulement précédant apparition du purpura
aggravé par vêtements serrés, chaleur ou station debout prolongée
Hémorragie maculeuse des MI
pétéchies ou purpura
parfois transitoire
Parfois purpura palpable vasculitique

Hypergammaglobulinémie
VS élevée
Parfois anti-SSa/Ro et SSB/La

Question 20

Mécanisme purpura hypergammaglobulinémique de Waldenström

Answer 20

Présence de petits complexes immuns circulants contenant FR IgG ou IgA
très solubles (apparition et résolution)

Question 21

Histologie purpura hypergammaglobulinémique de Waldenström

Answer 21

Hémorragie
Infiltrat lymphocytaire périvasculaire léger
parfois vasculite leucocytoclasique

Question 22

DDx clinique purpura hypergammaglobulinémique de Waldenström

Answer 22

Purpura palpable
Vasculite du golfeur

Question 23

Traitement purpura hypergammaglobulinémique de Waldenström

Answer 23

Éviter facteurs précipitants
alcool
station debout prolongée
Traitement de la maladie sous-jacente si secondaire

ASA*
Bas supports*
Colchicine

*attention peuvent précipiter la condition