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*RPT > SJS TEN > Flashcards

SJS TEN Flashcards

1
Q

Prodrome SJS (4)

A

Fièvre
Yeux qui brûlent
IVRS
odynophagie
Peau douloureuse

*1-3 jours avant lésions cutanées

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2
Q

Distinction SJS et TEN

A

SJS
< 10% BSA
Mortalité 1-5%

TEN
> 30% BSA
Mortalité 25-35%

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3
Q

Médication associée à SJS (11+)

A

AINS, ATB, AE aromatiques

Allopurinol

Aminopenicillines
Céphalosporines
Quinolones
Sulfonamides
sulfamethoxazole (TMP-SMX)
sulfadiazine

Antirétroviraux
surtout NNRTI : nevirapine, efavirenz, etravirine

Barbituriques
Carbamazépine
Phénytoïne

Immunothérapie
ipilimumab
nivolumab

SSZ

*7-21 jours après Rx (mais 2 jours si réexposition)
*risque plus grand dans les 2 premiers mois pour AE
*pire pronostic si demi-vie longue (vs courte)

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4
Q

Mortalité moyenne avec SJS

A

1-5%

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Q

Mortalité moyenne avec TEN

A

25-35%

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6
Q

Pathogenèse SJS

A

Réaction d’hypersensibilité de type 4
réponse immune à un complexe antigénique formé par la réaction de métabolites Rx intermédiaires et tissus de l’hôte

Mort extensive de kératinocytes par apoptose

Apoptose médiée par protéine cytotoxique sécrétoire granulysine et interation Fas-FasL

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7
Q

Prise en charge SJS

A

Diagnostic précoce

Arrêt immédiat du médicament en cause
médicament débuté dans les 7-21 jours

Initiation rapide d’un traitement de support
gestion volémie, électrolytes, sepsis
ophtalmologie
ORL (intubation)
gynécologie / urologie

Traitement additionnel
IVIG
CSA
CS pulse
immunomodulateurs ciblés (TNFi)

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8
Q

SCORTEN (7)

A

= TAME BUG

Tachycardie > 120 bpm
Âge > 40 ans
Malignancy
cancer solide ou hématologique
Extent
BSA jour 1 > 10%

Bicarbonates sériques < 20 mmol/L
Urée sérique > 10 mmol/L
Glycémie > 14 mmol/L

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9
Q

Mortalité selon SCORTEN (5)

A

0-1 : 3.2%
2 : 12.1%
3 : 35.8%
4 : 58.3%
5+ : 90%

*pourrait être sous-estimée

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10
Q

DDx TEN (11)

A

Érythème polymorphe / SJS
SSSS
Dermatite fongique invasive
AGEP
FDE généralisé
DIgAL
LE (Rowell)
GVHD aigue sévère (grade 4)
DRESS
Érythème toxique de la chimiothérapie
CIVD / Purpura fulminans

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11
Q

Description Rowell

A

Ressemble plus souvent à EM >TEN

Apparition de novo ou avec sevrage du traitement

Histologie parfois similaire

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12
Q

Facteurs de risque SJS (8)

A

Génotypes acetylator lents

Immunosuppression
VIH
lymphome

Administration concomitante de radiothérapie et AE
tumeurs cérébrales

HLA spécifiques
HLA-B15:02 carbamazépine chez asiatiques et est de l’Inde
Chine Han
Thaï
Malaysie
HLA-B15:02 lamotrigine chez chinois Han
HLA-B15:02 phénytoïne chinois Han

HLA-A31:01 carbamazépine chez européens

HLA-B58:01 allopurinol chez chinois Han

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13
Q

HLA et médication à risque de SJS (5)

A

HLA-B 15:02 carbamazépine chez asiatiques et est de l’Inde
chinois Han
thaïlandais
malaisiens
HLA-B 15:02 lamotrigine chez chinois Han
HLA-B 15:02 phénytoïne chinois Han

HLA-A 31:01 carbamazépine chez européens

HLA-B 58:01 allopurinol chez chinois Han

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14
Q

Mécanismes de prédisposition à SJS chez chinois Han (4)

A

HLA-B*15:02
Carbamazépine
asiatiques : chinois Han, thaïlandais, malaisien
est de l’inde
Lamotrigine
Phénytoïne

HLA-B*58:01
Allopurinol (chinois Han)

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15
Q

Antibiotiques les plus associés à SJS

A

Sulfonamides
sulfaméthoxazole (TMP-SMX)
>
Aminopénicillines
Quinolones
Céphalosporines
Tétracyclines
Antirétroviraux

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16
Q

HLA associé avec plus de complications ophtalmologiques de SJS

A

Patients blancs
HLA-DQB1*06:01

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17
Q

Cytokine dont le taux élevé est associé à sévérité et mortalité en SJS

A

IL-15

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18
Q

Proportion des patients avec SJS ayant une atteinte muqueuse

A

> 90%

*25% TEN ont atteinte voies respiratoires
*possible atteinte GI

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19
Q

Manifestations systémiques SJS

A

Fièvre
Adénopathies
Hépatite
Cytopénies
Cholestase (vanishing bile duct syndrome)

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20
Q

Progression des lésions cutanées de SJS

A

Macules érythémateuses, dusky ou purpuriques
taille et forme irrégulière
tendance à coalescer
(détachement épidermique peut être induit par Nikolsky)

Nécrose pleine épaisseur
macules grisâtres
détachement épidermique spontané et formation de bulles flasques (extension avec Asboe-Hansen)

Érosions

21
Q

Signe de Nikolsky

A

Force tangentielle sur une zone érythémateuse induit décollement (jonction derme-épiderme)

22
Q

Signe de Asboe-Hansen

A

Pression légère sur une bulle cause extension latérale de la bulle

23
Q

Évaluation BSA SJS

A

Zones décollées
Zones décollables (Nikolsky +)

*ne pas compter zones non décollables

24
Q

Règle des 9 pour évaluation BSA

A

18% jambe antérieure
9% bras antérieur

18% thorax
18% dos

9% tête
1% OGE

25
Q

Facteurs de mauvais pronostic TEN (10)

A

Âge avancé
Étendue du décollement
Nombre de médicaments
Retrait tardif du médicament causal

Laboratoires
Urée élevée
Créatinine élevée
Glycémie élevée

Cytopénies
Neutropénie
Lymphopénie
Thrombocytopénie

26
Q

Principale cause de mortalité en SJS

A

Infections
S. aureus
P. aeruginosa

27
Q

Impact sur la mortalité du retrait précoce du médicament responsable en SJS et TEN

A

Retrait précoce diminue mortalité de 30% par jour

28
Q

Pertinence des greffes cutanées en SJS et TEN

A

Non nécessaire (contrairement à brûlés)

Guérison avec prolifération et migration des kératinocytes à partir d’épiderme sain ou follicules

29
Q

Complications à long terme des SJS et TEN (17)

A

Oculaires
Symblépharon
Synéchies conjonctivales
Entropion
Ingrowth des cils
(Sicca)
(Cécité)

Dermatologique
Cutané
Cicatrices
Dyspigmentation / pigmentation irrégulière
Naevi mélanocytaires éruptifs
Autres
Dystrophie unguéale
Alopécie diffuse

Autres muqueuses
Érosions persistantes des muqueuses
Sténose urétrale
Phimosis
Synéchies vaginales avec dyspareunie ou hématocolpos

30
Q

Complications dermatologiques à long terme des SJS et TEN (5)

A

Cutané
Cicatrices
Dyspigmentation / pigmentation irrégulière
Naevi mélanocytaires éruptifs

Autres
Dystrophie unguéale
Alopécie diffuse

31
Q

Complications oculaires à long terme des SJS et TEN (6)

A

Symblépharon
Synéchies conjonctivales
Entropion
Ingrowth des cils

Sicca
Cécité

32
Q

Utilisation des tests épicutanés en SJS et TEN

A

Faible sensibilité
Non approprié pour identification du médicament causal

33
Q

Délai après introduction du médicament et début de SJS

A

7-21 jours après Rx
2 jours si réexposition

*risque plus grand dans les 2 premiers mois pour AE

34
Q

Histologie SJS

A

Précoce (dusky)
Kératinocytes apoptotiques éparses dans l’épiderme

Tardif
Bulle sous-épidermique avec nécrose confluente de l’épiderme entier
Infiltrat périvasculaire superficiel léger de lymphocytes

35
Q

Soins locaux généraux pour SJS et TEN

A

Manipulations stériles et minimales des patients
zones non détachées au sec
zones détachées couvertes avec gauze Vaseline ad ré-épithélialisation

Soins à concentrer au visage, plis, espaces interdigitaux et muqueuses
nettoyage die des coutes du visage avec NS
application onguent antibiotique (mupirocin) ou gelée de pétrole autour des orifices
pansement silicone peuvent être utilisés pour zones dénudées (laisser en place ad ré-épithélialisation, mais surface doit être nettoyée die avec NS)

Lit avec thermorégulation, aluminum survival sheet, chambre à pression contrôlée

36
Q

Soins locaux des muqueuses pour SJS et TEN

A

Oculaire
Examen régulier par ophtalmologie
Nettoyage doux des paupières avec NS
Onguent antibiotique ophtalmique aux paupières
Gouttes ophtalmiques antibiotiques tid à la cornée (réduit colonisation pouvant causer cicatrices)

Nasal
Nettoyage quotidien des narines avec coton tige stérile humidifié avec NS stérile
Antibiotiques topique ou vaseline appliquée intra-nasal avec coton tige ensuite

Buccal
Rince bouche plusieurs fois par jour avec seringue et NS
aspiration si patient inconscient

Anogénital
Application courte de solution de nitrate d’argent (0.5%)

37
Q

Traitement systémique SJS et TEN (5)

A

CSA
3-5 mg/kg/jour x 7 jours
IVIg
> 2 k/kg total sur 3-4 jours
Dexamethasone
1.5 mg/kg/jour IV x 3 jours
TNFi
etanercept 50 mg SC x 1

38
Q

Contre-indications relatives des IVIg (3)

A

État d’hypercoagulabilité
Déficience en IgA
Maladie rénale (moins vu diminution de la charge osmotique des nouvelles formulations)

39
Q

Médications associées avec risque accru de réaction médicamenteuse chez HLA spécifiques (9)

A

Abacavir
Allopurinol
Carbamazépine
Dapsone
Feprazone (AINS)
Lamotrigine
Nevirapine
Phénytoïne
TMP-SMX

40
Q

HLA spécifique augmentant les réactions médicamenteuses avec allopurinol

A

B 5801
DRESS
Asie (Taïwan)
Europe
SJS/TEN
Asie (Chinois Han)
Europe

41
Q

HLA spécifique augmentant les réactions médicamenteuses avec carbamazépine

A

B 1502
SJS/TEN
Asiatiques (Chinois Han et autres)

A 3102
Hypersensibilité
Nord de l’Europe
Japon
Chine
Corée

42
Q

HLA spécifique augmentant les réactions médicamenteuses avec lamotrigine

A

B 1502
SJS/TEN
Taïwan

43
Q

HLA spécifique augmentant les réactions médicamenteuses avec phénytoïne

A

B 1502
SJS/TEN
Asie du Sud-Est

44
Q

HLA associés à SJS/TEN (2)

A

B 5801
Asiatiques (Chinois Han)
>
Européens

B 1502
Chinois Han et autres populations asiatiques
>
Taïwan
Asie du Sud-Est

45
Q

Délai d’apparition des éruptions cutanées médicamenteuses

A

8 à 21 jours

Exanthème 4-14 jours
FDE 1-2 semaines (exposition initiale)
< 48h ré-exposition (souvent < 24h)
AGEP < 4 jours
DRESS 14-40 jours
SJS/TEN 7-21 jours

Urticaire min à h
Anaphylaxie min à h

46
Q

Severe cutaneous adverse reactions (SCARs) (6)

A

Anaphylaxie
Nécrose cutanée induite par les anticoagulants
AGEP
DRESS
FDE généralisé
SJS/TEN

47
Q

Facteurs de risque pour développer réaction médicamenteuse (4)

A

F
Immunosuppression
VIH risque 10-50x supérieur de développer éruption à TMP-SMX
DM
HCQ
HLA spécifiques

48
Q

DDx clinique éruption morbiliforme médicamenteuse

A

Exanthème viral
EBV
entérovirus
adénovirus
VIH précoce
HHV-6
SCARs
DRESS
Choc toxique
Scarlatine
GVHD chronique
Kawasaki

49
Q

Caractéristiques suggérant SCAR (15+)

A

Cutanées
Douleur
Érythème confluent
Oedème facial
Bulles ou détachement épidermique
Érosions muqueuses
Nécrose
Purpura palpable
Urticaire
Oedème des lèvres et de la langue

Systémiques
Fièvre élevée
Adénopathies
Arthralgie ou arthrite
Dyspnée, sibilances et stridor
Hypotension

Laboratoires
Éosinophilie marquée
Lymphocytose avec lymphocytes atypiques
Leucopénie
Fonction rénale ou hépatique anormale
Thrombocytopénie

*RPT (155 decks)

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