Cáncer infantil Flashcards
(25 cards)
Epidemiología
- 12-14 por 100 mil en <15a.
- 10-25% +f en la raza blanca.
- Segunda causa de muerte en países desarrollado (después de accidentes).
Generalidades
- 1% de todos los cáncer.
- Tumores embrionarios con células inmaduras.
- Compromete tejidos: MO, tej linfoide, SNc, músculo, hueso y tej endotelial.
- Muy agresivos: crecen en corto periodo de tiempo.
- La prevención no es conocida.
- La mayoría con muy buena respuesta a QMT. Se cura >70%
cáncer en pediatría
- sitio primario: hematopoyético-SNC-sistema linfático
- histología: no epitelial
- etapa al dg: alto % diseminado
- screening: no existe
- detección precoz: no se hace
- QMT: muy buena
- prevención: posible solo en algunas (retinoblastoma)
Causas
- Factores genéticos y familiares identificados: 5-15%.
- Influencia ambiental/factores exógenos: <5%.
- Hasta la década del 90: 75% no se conocía.
- Se plantea que el fenómeno más importante es la alteración del ADN de las células tumorales que alteran el equilibrio entre crecimiento y apoptosis celular.
Factores de riesgo
- Anomalías congénitas: ej Sd Down y leucemia.
- Inmunodeficiencias congénitas y adquirida: ej LES y linfoma.
- Defectos de genes específicos ej Anemia de Fanconi y leucemia.
- Sd neurocutáneo ej neurofibromatosis y xeroderma pigmentoso.
- Malformaciones: ej Tu de Wils, el cual puede presentar: hemihipertrofia, aniridia, sd Beckwith- Wiedeman, macroglosia, visceromegalia, asimetría somática, Sd Denis-Drash, nefropatía glomertular, pseudohermafroditismo masculino.
Factores pronósticos
Mejor pronóstico: menor estadío, menor edad, mejor diferenciación histológica, precocidad del dg, lugar
especializado para el tto, localización del tumor, citogenética, biología molecular.
Extensión de la enfermedad
- Estadio 1: Tu localizado
- Estadio 2: Tu regional, que se puede extirpar por completo.
- Estadio 3: Tu regional, que no puede ser completamente extirpado o con afectación e ganglios linfáticos.
- Estadio 4: metástasis a distancia, por vía sanguínea o linfática.
Frecuencia Cáncer Infantil
Leucemia 40%>SNC 22% >linfoma NH/H 11% > Neuroblastoma (4%)> Wilms > otros.
Síntomas y signos al inicio
- Al inicio son inespecíficos. Podrían ser secundarios a patologías benignas. Podría ser asintomáticos.
- Depende de la localización del tumor y del estadio (avanzado à metástasis).
- Metástasis: pulmón, hígado, hueso.
- Síntomas y síntomas inespecíficos: febrículas o FOD, detención de la curva ponderal o baja de peso,
st constitucionales como astenia, anorexia, sudoración, palidez, hemorragia, st digestivos como vómitos, diarrea, dolor abdominal, st y sg neurológicos como cefalea, inestabilidad de la marcha y alt oculares, adenopatías y dolor óseo.
St y sg de enfermedad
metastásica
a veces son los primeros. Ocurre con mayor frecuencia en el neuroblastoma que puede debutar: claudicación de la marcha, hematoma orbitario y protrusión ocular, dolores osteoarticulares, tumoración
en la calota, hepatomegalia, nódulos cutáneos.
Cáncer frecuente por edad
- <1a: poco f leucemia (si existe LMA). linfomas son raros
- 1-3a: leucemia (+f, LLA+++).
- 3-11a: leucemia (+f, LMA o LLA). RMS: rabdomiosarcoma.
- Adolescentes: leucemia +f. a esta edad aparecen los LH
tumores del abdomen según edad
RN y <1 año
- neuroblastoma
- hepatoblastoma
- germinales
Infancia (1-5 años)
- T wilms
- hepatoblastoma
- L.burkitt
5-10 años
- L.burkitt
- germinales
- sarcoma
>10 años
- germinales
- L. burkitt
- sarcoma
Leucemia aguda
- Cáncer +f 35-40%.
- Expansión clonal de células cancerosas que deriva de precursores hematopoyéticos inmaduros.
- LLA 80% y LMA 15-20%.
- Edad +f: 3-5a.
- Varios subtipos dependen del grado de inmadurez, alt genéticas, estructurales.
- Síntomas: sd anémico (anemia arregenerativa), hemorragia (trombocitopenia), infecciones (neutropenia), dolores óseos, hepatoesplenomegalia, adenopatías (infiltración).
- Dg: sospecha cuadro clínico, alt hemograma. Se confirma con mielograma (morfología, inmunofenotipo, citogenética y bilogía molecular). Ej t(12,21) y t(4,11).
- Pronóstico depende del estudio anterior y de la respuesta precoz al tto. Ev primeros 15d.
- El tto consiste en la QMT multisistémica y manejo de complicaciones en un centro especializado.
- Con el tto ha mejorado la sobrevida LLA 80%, LMA menor. Depende del subtipo.
característica examenes leucemia aguda
- Leucocitosis. LLA no tan elevados leucocitos.
- Riesgo bajo <20 mil leucocitos y 2-5 a. Riesgo medio >20 mil y >6a.
- Microscopía LLA: médula invadida solo por 1 tipo de célula pequeña
Tumores sólidos en pediatría
- 60% de todos los cánceres en <18a
- Mismo tipo histológico se puede presentar en distintas localizaciones, excepto en SNC y Rb.
- Tipos +f: tumores SNC, linfomas, neuroblastoma, sarcomas, tumor Wilms y renales, tumores óseos, de células germinales, otros.
Tumor cerebral
- 2oCa +f en niñes, 22%.
- +f en 5 a 10 años.
- Síntomas: convulsiones, cefaleas, irritabilidad, alteración de la marcha.
- Heterogéneos histológicamente: gliales, neurales, otros
- Cefalea sospechosa de tumor SNC: matinal, recurrente, progresiva, asoc a vómitos persistentes, interrumpe el sueño, asoc a alteraciones neurológicas, cambios en la característica de la cefalea, presencia de alteraciones visuales o edema de papila, asociada a la detención del crecimiento.
- Sg neurológicos asociados a Tu SNC: inestabilidad, trast marcha, ataxia, convulsiones, edema de papila, aumento de la circunferencia craneana, parálisis nervios craneanos, cambios de personalidad, visión borrosa, trastorno del lenguaje.
- Localización: infratentorial 50% (<6a) y supratentorial 50% (>10a).
Linfoma
- Se desarrollan a partir de tejido linfático.
- Representan aproximadamente el 11,2% de los tumores.
- Se dividen en dos grandes grupos: Linfoma Hodgkin y No Hodgkin.
- LH +frecuente en >10a.LNH a cualquier edad.
- Asociación con virus: VIH (LNH), VEB, HTLV-1.
- St y sg dependen localización y tipo histológico: adenopatías (+cervical), masa mediastínica (Anterior o medio), masa abdominal (LNH Burkitt, es la mád frecuente), masa región maxilar (LNH Burkitt).
- Adenopatía sospechosa de cáncer: unilateral, >3cm, sin sg inflamatorios, indolora, adherida a a planos profundos. Consistencia dura, firme y abollonada. Todas las ubicadas en región supraclavicular, mediastínica o posterior a ECM, no regresa o progresa con tto en 2 semanas.
Masa mediastínica
- Todo tumor mediastínico debe hacer sospechar una neoplasia.
- Los dg +f son linfoma, leucemia, neuroblastoma o ganglioneuroma.
- Dg diferencial: infecciones, malformaciones congénitas, aneurismas.
- Sg localización:
- Anterior: linfoma, leucemia, teratoma, tiroides
- Medio: linfoma, hernia diafragmática, quiste broncogénico, lesiones esofágicas.
- Posterior: tu neurogénico, quiste enterogénico, meningocele, S Ewing, RMS.
Masa abdominal maligna
- Masa hipocondrio derecho dura: hepatoblastoma.
- Masa flanco pelotea no cruza la línea media: Tu Wilms (tu renal +f en niñes).
- Masa flanco, dura, irregular, cruza la línea media: neuroblastoma.
Neuroblastoma
- 8% de los Tu malignos en niños.
- Origen: glándula suprrarenal y ganglios linfáticos simpáticos paravertebrales a lo largo de la columna vertebral.
- 80% en <4a y 1/3 en <1a.
- Síntomas dependen de la localización: abdominal, torácica, pélvica, retro-orbitaria (protrusión ocular o hematoma orbitario).
- En alto % debutan con metástasis.
- Clínica +f: dolores OA, hematoma orbitario y protrusión ocular, hepatomegalia, nódulos cutáneos, diarrea secretora.
- Su pronóstico está en relación al sitio de presentación y la presencia de metástasis.
Tumores óseos
- +f en adolescentes.
- Síntomas: dolor óseo, aumento de volumen.
- Osteosarcoma: metáfisis huesos largos à fémur distal, tibia proximal, húmero proximal.
- Sarcoma de Ewing: todos los huesos à diáfisis de huesos largos, pelvis, costillas. Otros síntomas:
sd febril. - Dolor óseo sugerente de neoplasia: asimetría, persistencia o intensidad creciente, interrumple el sueño, sensibilidad ósea metafisiaria, claudicación, artritis o artralgias asociadas a síntomas generales, dolores óseos desproporcionados en relación a los hallazgos clínicos, asociación con citopenias, dolores generalizados en leucemia, neuroblastoma y localizados en sarcoma Ewing y osteosarcoma.
Retinoblastoma
- Tu maligno de la retina.
- +f en <2a.
- Predisposición genética. Importancia de antecedente familiar.
- Clínica: leucocoria, estrabismo.
- Alteraciones oculares: reflejo blanco amarillento (ojo de gato), leucocoria y protrusión ocular.
Factores que retardan la detección precoz
- Biología molecular del tumor: poco tiempo de evolución y tu más avanzado.
- Tardanza en consultar: por inespecificidad de los st.
- Conocimiento y actitud del equipo de salud infantil: educación a padres, profesores y equipo de salud.
Conducta frente a sospecha de cáncer en un niño
- Médico general: anamnesis y examen físico completo, consignándolo. Derivar a especialista.
- Pediatra enviará a un centro de derivación infantil a hemato-oncólogo.
- No demorar la derivación realizando exámenes sofisticados o específicos en general es suficiente hemograma radiografía y a veces ecografía.