Amyloses Flashcards
1
Q
3 principaux types d’amylose
A
- AL = chaines légères
- AA = amylose réactionnelle
- ATTR = amylose à transthyrétine
2
Q
Amylose AL constamment asso à ?
A
Gammapathie monoclonale dans le sang et/ou urines
3
Q
Organes respectés par l’amylose AL
A
SNC
Corps vitré de l’oeil
4
Q
Atteinte cardiaque de l’amylose AL
A
=facteur pronostic MAJEUR
Cardiomyopathie restrictive => atteinte fonction diastolique d’abord
5
Q
Aspect echographique de la cardiopathie amyloïde AL
A
- Hyper brillance du myocarde
- Epaississement du VD et du septum interventriculaire
- réduction de la taille du VG
6
Q
Dg (+) de l’amylose AL
A
1) identif dépôt = histo
= coloration HES + ROUGE CONGO
2) Identif nature AL
=Immuno-histochimie ou spectrométrie de masse
3) Identif une gammapathie monoclonale
= EPP = pic gammaglobuline
+ Immunofixaation protéines sériques
+ dosage des chaines légères libres avec un ratio lambda/kappa > ou < à la NORME
= dg urinaire = Protéinurie de BENCE-JONES
