Cancers de l'enfant

Question 1

épidémio : 
% de l'ensemble des K ? 
nb de cas / an ? 
taux de guérison ? 
répartition K solides / hémopathies ?

Answer 1

= < 1% ensemble des K

• 2 500 cas / an en france
• 80% de taux de guérison
• 60% K solides / 40% hémopathies malignes

Question 2

KC les + fréquents de l’enfant : dans l’ordre décroissant

Answer 2

LA = 30%
Tumeurs cérébrales = 20 %
Lymphomes = 10 %

neuroblastomes > néphroblastomes > tumeurs tissus mous ….

Question 3

2 pics de fréquence de la LAL

Answer 3

• 2-5 ans

- Adolescence

Question 4

Marqueurs tumorales spécifiques des kc de l’enfant = 3 marqueurs

Answer 4

• catécholamines urinaires + métabolites = neuroblastomes
• AFP = hépatoblastomes et certaines tumeurs germinales malignes (= tumeurs sac vitellin)
• b-HCG = tumeurs germinales malignes = choriocarcinome

Question 5

Examens complémentaires pour la LAL

Answer 5

-NFS-plaquettes => orientation dg

• MYELOGRAMME ++++ => dg +
  > 20% de blastes, coloration (-) peroxydase
  Immunophénotypage :
  B = CD 19, 20, 79
  T = CD 3+, CD 5+
  caryotype = BCR-ABL = t (9;22) = mauvais prono
• PL systématique pour la LAL =>
  recherche d’envahissement méningé
• Bilan pré-tranfu
• iono => recherche d’un syndrome de lyse

Question 6

Principales tumeurs cérébrales de fosse postérieure

Answer 6

• Astocytome de bas grade de la fosse postérieure 15%

- Médulloblastomes 15%

Question 7

Principales tumeurs cérébrales de l’étage supra-tentoriel

Answer 7

• Astrocytome de bas grade sus-tentoriel 28%

- craniopharyngiome 7%

Question 8

quel syndrome de prédisposition génétique est associé aux astrocytomes ?

Answer 8

Neurofibromatose de type 1

Question 9

NEUROBLASTOME :

% des K de l’enfant?
se développe à partir de quoi ?

Sd paranéoplasique ?

Sd dû aux MT ?

Examens paracliniques ?

facteurs pronostics ?

Answer 9

-9 % K de l’enfant
Se développe à partir des C de la crête neurale = SN sympathique

Paranéo :

• sd opsomyoclonique = saccades des yeux, ataxie, mvts anormaux
• diarrhée par sécrétion de VIP

MT :

• envahissement OM = douleur os, compression radiculaire et médullaire
• Sd de Hutchinson = MT os orbitaire = ecchymose périorbitaire, exophtalmie
• Sd de Pepper = MT hépatique et sous-cutanée =HMG majeure associés à des nodules sous-cutanés bleutés

PC :
-cathécholamines urinaires + métabolites = augmenté +++
HVA/ VMA = dopamine et dérivés

-TDM/IRM systématique = extension

• Bilan d’extension = BOM + Scinti au MIBG
• Biopsie tumorale = confirmation dg + classification

Bon prono = âge < 18 mois
Mauvais prono = stade d’extension = MT/ sd de pepper
amplification oncogène N-MYC

Question 10

NEPHROBLASTOME :

% des K de l’enfant ?
se développe à partir de quoi ?

Sd malformation associé ?

Examens paracliniques ?

Answer 10

8% des cancers de l’enfant
Tumeur maligne rénale, se développant à partir du tissu d’origine embryonnaire

10% des néphroblastomes associé au syndrome de Beckwith-widermann

• ECHO + TDM/IRM abdominale(bilan d’extension)
• URO-TDM systématique
• cathécholamines + métabolites = normaux