Sarcoïdose

Question 1

Zone géo ou sarcoidose est fréquente

Answer 1

• Afro-américains

- Europe du nord (scandinave)

Question 2

Atteinte thoracique de la sarcoïdose : % ?

Answer 2

80-90%

Question 3

Sd de Löfren

Answer 3

= forme aigue
= Fièvre + érythème noueux + arthralgies des chevilles + Adp hilaires bilatérales

caucasien ++
Excellent pronostic => ttt seulement symptomatique

Question 4

Signe le plus fréquent sarcoïdose

Answer 4

toux sèche asso à une dyspnée

Question 5

Classification radiologique de la sarcoïdose (Stade 0 => 4)

Answer 5

0 = RP normale

1 = ADP hilaires et médiastinales isolées

2 = ADP hilaires et médiastinales + atteinte parenchymateuse
(interstitielle/micronodulaire ou réticulonodulaire)

3 = Atteinte parenchymateuse pulmonaire isolée

4 = Fibrose pulmonaire diffuse (svt apicale)

Question 6

ADP de la sarcoïdose

Answer 6

Hilaires, bilatérales, le plus souvent symétriques, volumineuses et NON compressives

Question 7

Atteinte élémentaire parenchymateuse de la sarcoïdose ?

Answer 7

micronodule

= agrégation des granulomes

Question 8

Atteintes dermato de la sarcoïdose

Answer 8

Sarcoïdes

Erythèmes noueux

Question 9

atteintes ophtalmo de la sarco

Answer 9

uvéite : de l’antérieur à la panuvéite

xérophtalmie, nodules conjonctivaux

Question 10

atteintes hépatique et splénique de la sarco

Answer 10

cholestase anictérique > cytolyse
Nodules hépatiques et spléniques
Ictère, insuffisance hépatique, hypertension portale

Question 11

atteintes neuro de la sarco

Answer 11

SNP = paires craniennes VII+++ (PFP), mono/multinévrite, polynévrite> myopathie

SNC = tb des fonction sup, déficits focaux, épilepsie, atteinte hypothalamo-hypophysaire, myélite …

Question 12

atteintes cardiaques de la sarco

Answer 12

Tb de la conduction turco-ventriculaire +++, bloc de branche, TDR
Insuffisance cardiaque par atteinte myocardique

Question 13

atteintes rénales de la sarco

Answer 13

Hypercalciurie, hypocalcémie, lithiases rénales, néphrocalcinose
IR par infiltration granulomateuse

Question 14

atteintes ORL de la sarco

Answer 14

Xérostomie, tuméfaction parotide et glandes sous-max
Atteinte rhino-sinusienne
Atteinte laryngée

Question 15

Sd de Heerfordt

Answer 15

PFP + parotidite + iridocyclite (uvéite antérieure)

Question 16

Eléments biologiques caractéristiques +++ de la sarco

Answer 16

• Anergie tuberculinique
• Lymphopénie (LT CD4+)
• hypergammaglobulinémie
• élévation de l’ECA sérique

Question 17

Facteurs de bon pronostic de la sarcoïdose

Answer 17

• Sd de lofgren
• début < 40ans
• origine caucasienne
• Stade 1 radiologique
• Uvéite aigue
• sarcoïdes à petits nodules ou nodules sur cicatrices

Question 18

Bilan d’une sarcoïdose

Answer 18

• Biopsie d’organes atteints + coloration et cultures spé
• RP face/profil
• EFR
• ECG
• NFS-plq, calcémie, urée, créat, PAL, ASAT/ALAT, EPP
• Examen OPH
• ECA sérique
• Autres examens selon contexte …

Question 19

Sarcoïdose guérie ?

Answer 19

rémission complète au moins 36 MOIS sans TTT

Question 20

Indications formelles du TTT / CTC de la sarcoïdose

Answer 20

==> Atteintes respiratoires

• Stade 2-3 avec dyspnée et/ou anomalies EFR (CV< 70%) et/ou maladie progressive
• Stade 4 + signes d’activité persistante
• Atteinte bronchique avec sténose endo-bronchique ou Tb ventilatoire obstructif

==> Atteintes extra-respiratoires

• atteinte du SNC
• atteinte cardiaque
• uvéite bilatérale avec atteinte du segment postérieur / échec ou contre-indication du ttt local
• atteinte rénale
• hypercalcémie
• atteinte rhinosinusienne symptomatique
• atteinte laryngée

Question 21

Indications à discuter le ttt de la sarcoïdose

Answer 21

• AEG
• Cholestase intra-hépatique
• atteinte cutanée sévère/invalidante ou lupus pernio
• atteinte ostéo-articulaire
• atteinte musculaire

Question 22

Facteurs de mauvais pronostic de la sarco (réf. pneumo)

Answer 22

• début > 40 ans
• chronicité
• Stades 3-4 radio
• Syndrome obstructif
• Localisation extra-pulmo graves = SNC, coeur, uvéite chronique, hypocalcémie, rein, os

+/- afro-américain, dissémination, progression rapide

Question 23

TTT dispo systémique de la sarcoïdose

Answer 23

-CTC ++++++

-APS = hydroxychloroquine
-MTX dose faible hebdo
-Azathiorpine
==> épargne cortisonique

-Cyclophosphamide
-Anti-TNFalpha
==> forme graves résistantes aux autres ttt