Anémie et pathologie du fer de l'enfant

Question 1

Mesures d’urgence en cas d’anémie sévère

Answer 1

• compression plaie, arrêt anticoag
• remplissage = NaCl 0,9% 20ml/kg (avant transfu)
• en URGENCE VITALE => O rh(-)

+ bilan para clinique

• gr. ABO (x2 déterminations) ; rhésus ; RAI
• NFS + frottis,réticulocytes, hémostase

Question 2

Dosage en cas d’anémie microcytaire

Answer 2

-Bilan martial =
ferritine si doute avec sd inflammatoire asso CST

-Bilan inflammatoire = VS, CRP

==> en 2e intention

• electrophorese de l’Hb
• dosage du plomb (saturnisme)

Question 3

Tableau clinique de la maladie de Cooley

Answer 3

=thalassémie béta homozygote
entre 6-24 MOIS

• anémie sévère arégénérative + hémolyse par dysérythropoièse
• Ictere intense, SMG volumineuse, déformations osseuses

Question 4

Transfusion de CGR :

Qté à transfuser ?
systématiquement ?

si transfusions itératives ?
si RAI+ ?
si drépanocytaire ?
Si KC, greffé ou autre DI

Answer 4

= d Hb x 3-4 x poids(kg)
= sans dépasser 20 ml/kg

-systématique = iso groupe et iso-rhéusus, déleucocytés

• itératifs = phénotypes
• compatibilisés = RAI+ ou drépanocytaire

-irradié = Kc, greffé, DI

Question 5

bilan post transfusionnel

Answer 5

à 3 MOIS

Question 6

Causes de carence martiale chez l’enfant

Answer 6

-régime lactée exclusif prolongé

• prématurité, gémellité, RCIU
• cardiopathie cyanogène, mucoviscidose, IRC dialysé

-Maladie coeliaque et autres diarrhée chronique

• Oesophagite sur RGO, HP
• diverticule de merkel
• tb de l’hemostase, prise d’aspirine ou AINS
• parasitoses intestinales
• hémosidérose pulmonaire

Question 7

Délai crise érthrocytaire

Answer 7

10j

Question 8

Pec carence martiale

Answer 8

-etiologie

-supplémentation en Fer =
fer ferreux = 5-10 mg/kg / J
pdt 3-6 MOIS

Question 9

Délai de correction de l’anémie ? délai d’arrêt de supplémentation ?

Answer 9

=> 1 Mois en générale

=> arrêt quand FERRITINE normalisée

Question 10

Prévention de la carence martiale

Answer 10

Nrn => >/= 500ml de lait + diversification alimentaire

Question 11

Triade du syndrome drépanocytaire

Answer 11

• Anémie hémolytique chronique
• Phénomènes vaso-occlusifs
• Suceptibilté aux infections (germes encapsulés ++)

Question 12

Phénotypes drépanocytaires symptomatiques

Answer 12

• homozygotes SS

- double hétérozygote SC ou thalasso-drépanocytaire

Question 13

Médicaments à éviter si drépanocytaire

Answer 13

CTC par voie systémique

Question 14

gène et physiopathologie de la drépanocytose

Answer 14

Autosomique Récessive

=anomalie de la structure de la chaine B de la globuline
=> Hb S anormale, se polymérisant en situation désoxygénée
=> déformé en forme de faucille et se bloque dans les vx => hypoxie et ischémie

Question 15

Bilan nécessaire au Dg de drépanocytose

Answer 15

• NFS = anémie norm/macro dégénérative type hémolytique
• Frottis = drépanocytes
• Electrophorèse de l’Hb = bande d’HbS, absence d’HbA

Question 16

Bilan initiale complet du dg de drépano

Answer 16

• NFS (chiffre de base) + réticulocytes
• Groupe sang avec phénotype étendu
• dosage G6PD
• dosage fer sérique + CST

Question 17

Complications aiguës de la drépanocytose

Answer 17

• sd pieds-mains ou dactylite = oedeme douloureux du dos des mains/pieds
• douleur des os longs des membres
• douleurs abdominales pseudo-chirurgicales
• sd thoracique aiguë
• AVC
• Priapisme
• ischémie rénale, ischémie rétinienne

-Pneumopathie, ostéomyélite, méningite

• Séquestration splénique aiguë
• Erythroblastopénie aiguë transitoire (lié à parvovirus B19)

Question 18

Complications chroniques de la drépanocytose

Answer 18

• Cardiomégalies, insuffisance respiratoire
• Asplénie fonctionnelle
• Lithiase vésiculaire, hématurie, tubulopathie
• Séquelles neurologiques, rétinopathie prolifération, ulcère de jambe

-Retard de croissance

Question 19

Pec des complications de la drépano

Answer 19

-hyperhydratation, O2thérapie si nécessaire

==> TTT de la douleur :

• domicile : paracétamol, ibuprofène
• hospit : MEOPA + nalbuphine, morphine si échec

==> Suspicion infection = ATB probabiliste

• ambu : amoxilcilline
• hospitalisation : C3G IV +/- vancomycine IV

==> Pec transfusions selon indications

Question 20

Transfusion chez le drépanocytaire :
type de CGR ?
Indications ?

Answer 20

-déleucocytés, phénotypes, compatibilisés

Indications :

• anémie aiguë (baisse de 20% de l’Hb de base)
• Sd thoracique aiguë avec Hb < 9 g/dl, absence de défaillance viscérale

Question 21

Vaccination du patient drépanocytaire

Answer 21

• Vaccination son le calendrier habituel
• Pneumocoque = pneumo23*
• Méningocoque ACYW135 + B
• Antigrippale 1x / AN (si > 6ANS)
• Hépatite A + typhoïde si voyage en zone endémique

Question 22

Antibioprohylaxie drépanocytaire

Answer 22

=> antipneumococcique
-Pénicilline V-Oracilline* quotidienne

2mois jusqu’à 5-10 ANS

Question 23

Bilan annuel de suivi du patient drépanocytaire

Answer 23

SYTEMATIQUE =

• NFS, réticulocytes
• bilan martial
• sérologie parvovirus
• iono sanguin, bilan phosphocalcique, bilan hépatique, micro albuminurie

> 12-18 MOIS = ECHO-doppler transcrânienne
3ANS = Rx thorax, Echo abdominale
6 ANS = ECG, Echo COEUR , Rx bassin
10 ANS = Bilan OPH

Question 24

Pec au long cours d’un drépanocytaire

Answer 24

= > VACCINATION ciblée

= > ATBprophylaxie antipnq
-Péni V en dose JOURnaliere de 2MOIS à 5-10ANS

= > SUPPLEMENTATION :

• ac. folique 5mg/J
• Fer si carence martiale avérée

Question 25

Facteurs favorisants complications aigues de la drépanocytose

Answer 25

• hypoxie
• refroidissement
• fièvre ou T° externe élevé
• déshydratation = diarrhée, vomissements
• stress
• prise de toxiques = excitants, OH, tabac, drogues
• Médicaments = CTC CONTRE-indiqués