Vacscularites Flashcards
Vascularites de gros calibre
artérite à C géantes = Horton
Maladie de Takayasu
Vascularites de moyen calibre
Périartérite noueuse
Maladie de Kawasaki
Vascularites vx de petits calibre
ANCA :
- GPA
- GEPA
- PAM
Dépots de complexes Immuns :
- cryoglobuline
- vascularite à IgA (purpura rhumatoïde)
- vascularite urticarienne hypocomplémentémique (Ac anti-C1q)
- vascularite Ac anti-MBG (=goodpasture)
Maladie de Behcet :
contexte ?
clinique ?
Homme du bassin méditerranéen, moyen orient
Vers 30 ans
Aphtose bipolaire (buccale et génitale), inflammation oculaire. Parfois atteinte articulaire, dig, cardiaque et/ou cérébrale
Définition, cliniques/organes cibles principaux, outils Dg :
Artérites à C Géantes = Horton
= Panartérite à C géantes de l’Ao et ses branches.
Terrtitoire carotidien et vertébral, dont. temporale +++
> 50 ans +++
- signes céphaliques = céphalées, hyperesthésie du cuir chevelu, claudication de la mâchoire, pouls temporaux dimi ou absents
- signes articulaires : souvent asso, => PPR
- signes OPH : BAV, NOIAA
- Aortite
Imagerie
BAT => panartérite, infiltrat inflammatoire (mononucléose++), destruction de la limitante élastique interne, C géantes
Définition, cliniques/organes cibles principaux, outils Dg :
Maladie de Takayasu
=vascularite granulomateuse de l’Ao + branches
Territoire carotidien et sous-clavier +++
Femme < 50 ANS
- souffles vasculaires, absence de pouls
- anisotension, claudication des membres
- Aortite
- HTA réno-vasculaire, autres complications vasculaires ischémiques
Imagerie = épaississement des parois + sténoses, occlusions
Définition, cliniques/organes cibles principaux, outils Dg :
Périartérite noueuse
= vasculaire nécrosante, micro-anévrismes, et sténoses artérielle. Rare +++
- Myalgies, arthralgies
- Neuropathie périphérique
- Ischémie mésentérique
- Néphropathie vasculaire
- Infarctus rénaux et splénique
- Orchite
-ANCA tjrs (-)
Imagerie : artério, angio-TDM
!!!!! PBR contre-indiqué
+/- VHB, VHC
Définition, cliniques/organes cibles principaux, outils Dg :
KAWASAKI
=vascularite du petit enfant
- Sd adénome-cuténéo-muqueux fébrile
- Eruption cutanée
- Conjonctivite et atteinte pro-pharyngée
- Adp cervicales
- Atteinte des aa. coronaires + anévrismes
ECHO coeur +++
Définition, cliniques/organes cibles principaux, outils Dg :
Granulomatose avec polyangéite
=vascularite nécrosante granulomateuse.
= asso aux ANCA
- “granulome” = rhinite, sinusite, OSM, inflammation orbitaire, sténose sous-glottique
- Nodules pulmonaires
- “Capillarite” : GNRP, hémorragie intra-alévolaire, neuropathie périphérique
ANCA 90% = anti-PR3 +++
Imagerie
Biopsie = vascularite nécrosante, pauci-I granulomateuse.
IFD (-)
Définition, cliniques/organes cibles principaux, outils Dg :
Polyangéite microscopique
=vascularite nécrosante, NON granulomateuse, pause-immune
= asso aux ANCA
- GNRP : extracapillaire pause-immune
- Hémorragie intra-alvéolaire
- Neuropathie périphérique
ANCA 90% = Anti-MPO +++
Imagerie (RP ou TDM)
Biopsie
Définition, cliniques/organes cibles principaux, outils Dg :
Granulomatose éosinophilique avec polyangéite
=vascularite nécrosante, granulomateuse riche en éosinophile, pause-immune
= asso ANCA
- Astme cst
- Rhinite, sinusite, polypes nasale
- Infiltrats pulmonaires
- Neuropathie périphériques
- Glomérulonéphrite rare
ANCA 30-40% = anti-MPO
Hyperéosinophilie constante
Imagerie
Biopsie =
Ag PR3 = protéinase 3
reconnus par c-ANCA,
GPA +++
Ag MPO = myélopéroxydase
reconnus par p-ANCA
PAM +++
Maladies (hors vasculaires) associées aux ANCA
Polyarthrite rhumatoïde
Infections = Endocardites, tuberculose
RCH
Cholangite sclérosante primitive
Maladies responsables de vascularite secondaires ou mimant une vascularite
MAI =Lupus systémique, Polyarthrite rhumatoïde, Sarcoïdose
Infections = VHB, VHC
+ tuberculose, VIH, syphilis, endocardite infectieuse
Hémopathie, cancers
Toxiques/ médicaments = allopurinol…
