Lupus systémique Flashcards
Facteurs favorisants la survenue d’un lupus
Rayons UV Virus = EBV ++ Médicaments = minocycline, carbamazépine, interféron, anti-TNFalpha, BB Oestrogènes Silice
Polyarthrite du lupus ?
= polyarthrite bilatérale, symétrique, des petites articulations
MCP, IPP, carpes, genoux et chevilles +++
Non déformantes, non destructrices
Classification des glomérulonéphrites lupiques
1) Atteinte mésangiale minime
2) Atteinte mésangiale proloférative
3) Glomérulonéphrite proliférative focale < 50% glomérules
4) Glomérulonéphrite proliférative diffuse > 50%
5) Extra-membraneux
6) Sclérose glomérulaire avancé
Manifestations neurologiques du lupus
SNC focales :
- AVC ischémiques ++
- Neuropathies craniennes
- Atteintes médullaires souvent graves = myélopathies ischémiques/ myélites lupiques
- Mouvements anormaux
SNC diffus :
- Tb mnésiques et cognitifs +++
- Sd confusionnel aigue = encéphalopathie
- Désordres psychiques
- Crises comitiales
SNP
- mulnévrites et autres neuropathies périphériques
- Sd myasthéniforme ou polyradiculonévrite
Manifestations cardiaques du lupus
- Péricardite
- Myocardite
- Valvulopathie mitrale ou Ao = endocardite de Libsman-Sacks
- Insuffisance coronarienne
Indications de la PBR au cours de la maladie lupique
- protéinurie isolée >/= 0,5 g/J (0,5 g/g de créatinurie)
- hématurie microscopique asso protéinurie
- Sd néphrotique
- Insuffisance rénale
Manifestations vasculaires du lupus
- Phénomène de Raynaud
- HTA (par atteinte rénale, ou CTC, micro thromboses rénales)
- Thromboses veineuses/artérielles, micro vasculaires
- microvascularite cutanée
Manifestations pulmonaires du lupus
-Pleurésies :exsudations et lymphocytaires
-Toux, dyspnée, parfois hémoptysies
=> RP = infiltrats non systématisés migrateurs ou atélectasies sous-segmentaires
-HTAP
Bilan immunologique/ spécifique
-AAN (=FAN) : dépisté par IFI > 1/ 160
= constante mais peu spécifique
-Ac anti-ADN natif (bicaténaire)
= - sensible mais spécifique +++
= corrélé à une atteinte rénale grave et évolutivité LS
-Ac anti-Ag nucléaires = anti-ENA
= anti-Sm SPECIFIQUE ++++
+ anti-SSA/ SSB (+ Gougerot)
+ anti- RNP ( + Sharp)
-Hypocomplémentémie = par consommation / ou par déficit constitutionnel
Médicaments inducteurs de lupus
Isoniazide Phénothiazines = neuroleptiques = antipsychotiques Quinidines Certains anti-convulsivants BBloquant Minocycline Interphéron alpha Anti-TNFalpha
Lupus et grossesse autorisé si :
remission +6MOIS, fonction rénale normale/subnormale
11 critères ACR du lupus
- Rash malaire
- Lupus discoïde
- Photosensiblité
- Ulcérations orales ou nasopharyngées
- Arthrites non érosives touchant au moins 2 art° périphériques
- Pleurésie ou péricardite
- Protéinurie > 0,5 g/J
- Convulsions ou psychose
- Critères hématologiques : anémie hémolytique, leucopénie, lymphopénie, thrombopénie
- Critères immunologiques : anti-ADN natif, anti-Sm, ACC, anti-cardiolipine, sérologie syphilitique dissociée
- > 1/160 AAN (en l’absence de drogue inductrice)
Facteurs de mauvais pronostic
- début pédiatrique
- peau noire
- sujet masculin
TTT et indications dans le lupus
CTC = prednisone -ttt d'attaque = 3-6 SEM à 1 mg/Kg si formes graves 0,5 mg/Kg dans les sérites baisse de 10% / 2 SEM -ttt d'entretien = 0,1-0,2 mg/Kg/J
IMMUNOSUPPRESSEUR
pour les formes viscérales graves ou CC-dépendantes
-cyclophosphamide puis Azathioprine ou MMF
MTX
= possible pour formes articulaires/ cutanées résistantes
BIOTHERAPIE
= Belilumab
= possible pour formes articulaires/ cutanées résistantes
HYDROXYCLOROQUINE = plaquenil*
= indispensable et systématique (sf contre-indications)
==> Bilan OPH ++++
Bilan initial et de suivi de l’HCQ
Bilan OPH initial = possible ap. mise ss ttt
- examen OPH + FO
- CV central automatisé
- Electrorétinograme ou cliché FO auto-Fluo ou OCT
Si examens normaux =>
nouvel examen a 5 ANS puis tous les ANS
