Pädiatrie- maligne Erkrankungen Flashcards Preview

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Flashcards in Pädiatrie- maligne Erkrankungen Deck (2):
1

Neuroblastom
Definition, Ätiologie, Klassifikation, Klinik, Stadien, Diagnostik, Prognose

Definition: maligner Tumor des sympathischen Nervengewebes

Ätiologie: 1p-Deletion- führt zu myc-Amplifikation

Klassifikation:Malignitätsgrade nach Hughes (Grad 1-3, 1= Mix: undifferenzierte und Ganglienzellen, 3 = undifferenziert mit gelegentl. Rosetten)

Klinik: ↑Katecholaminausschüttung →chron. Diarrhoe, Hyprertonus
entsprechend dem befallenen Organ: Auge→Ekchymosen, Hals→ Horner-Syndrom, Thorax→Husten, Abdomen→Schmerzen, Sanduhrtumor (Foramen intervertebrale)→ drohender QUERSCHNITT, KM→Knochenschmerz

Stadieneinteilung nach Evans (1,2a,2b,3,4S0Säuglinge im 1.Lj→bessere Prognose als 4)

Diagnostik: Katecholaminabbauprodukte im 24h Sammelurin, LDH↑, NSE↑, Ferritin↑, MIBG-Szintigraphie, Histophatho:n-myc onkogen

Prognose: +Faktoren: ↓Stadium (50%diagnosestellung in S4), ↓LDH, ↓Patientenalter

lokalisierter Tm ohne n-myc spontane Remission möglich

2

Retinoblastom
Ätiologie, Klinik, Diagnostik, Therapie, Prognose

Ätiologie: autosomal-dominant oder Spontanmutation Rb-Gen, Chromosom 13

Klinik: Leukokorie(Katzenauge), Strabismus, gerötetes schmerzhaftes Auge, Visusverschlechterung, Orbitaphlgemone(selten), ↑Risiko für Osteosarkom

Diagnostik: Fundoskopie→grau-weißer, vaskularisierter Netzhauttumor, Geschwister untersuchen, Biopsie ist kontraindiziert !

Therapie: Enukleation, bulbuserhaltend: Brachytherapie, Kryotherapie, Chemotherapie

Prognose: → Risiko für 2.Tumore, behandelt Letalität

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