Pädiatrie- Neurologie Flashcards Preview

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Flashcards in Pädiatrie- Neurologie Deck (10):
1

Generalisierte Epilepsien

Idiopathisch generalisierte Epilepsien

Formen, Therapie, Prognose

Formen: 

  • Absence-Epilepsie des Kindesalters (Pyknolepsie)
  • Juvenile Absence-Epilepsie
  • Juvenile Myoklonische Epilepsie (Impulsiv-Petit-mal-, Janz-Syndrom)
  • Epilepsie mit Aufwach-Grand-Mal (Aufwach-Epilepsie)

Therapie:

  • Valproat

Prognose:

  • gut

2

Generalisierte Epilepsien

kryptogen oder idiopathisch generalisierte Epilepsien

Formen, Prognose

Formen:

  • West-Syndrom (BNS-Epilepsie)
  • Lennox-Gastaut Syndrom
  • Epilepsie mit myoklonisch-astatischen Anfällen
  • Progressive Myoklonus-Epilepsie Typ Unverricht-Lundborg

Prognose:

  • schlecht
  • häufige Chronifizierung
  • schlechtes Ansprechen auf Medikamente

3

Absence Epilepsie des Kindesalters

Epi, Klinik, EEG

Epidemiologie:

  • Beginn der Erkrankung: 5.-8. Lebensjahr
  • Geschlecht: ♀>♂

Klinik: 

  • Absencen bis zu 100/Tag 

EEG: 

  • 3/s spikes and waves über allen Hirnregionen

4

Juvenile Absence Epilepsie

 Epi, Prognose, Klinik, EEG

Epidemiologie

  • Beginn der Erkrankung: 9.-12. Lebensjahr
  • Geschlecht: ♂=♀

Prognose:

  • 40% werden dauerhaft nicht anfallsfrei

Klinik:

  • Absencen (Frequenz niedriger als bei Pyknolepsie), zudem selten Myoklonien
  • Im Verlauf häufig (Aufwach‑)Grand-mal
  • Übergang zur Impulsiv-Petit-mal möglich
  • Photosensibilität

EEG: 

  • Regelmäßige 3-4/s spikes and waves über allen Hirnregionen

5

Juvenile Myoklonische Epilepsie

(Impulsiv-Petit-Mal, Janz-Syndrom)

Epi, Klinik, EEG

Epidemiologie: 

  • Beginn der Erkrankung: 12.-20. Lebensjahr

Klinik

  • Astatischer Anfall mit plötzlichem Tonusverlust, der zu blitzartigem Hinfallen führt
  • Bilateral symmetrische Myoklonien mit Wegschleudern der Extremitäten ("wie elektrischer Schlag"; Wegwerfen von Gegenständen)
  • Meist zeitlich in der Nähe des Aufwachens, vor allem bei unvermitteltem Wecken
  • Immer ohne Bewusstseinsstörung

EEG:

  • 3-5/s spikes and waves und Poly-spikes-and-waves (unregelmäßiger im Vergleich zu den Absencen); Photosensibilität

6

Epilepsie mit Aufwach-Grand-Mal

(Aufwach Epilepsie)

Epi, Klinik, EEG

Epidemiologie:

  • Beginn der Erkrankung: 14.-20. Lebensjahr

Klinik:

  • Generalisierte, tonisch-klonische Anfälle kurz nach Erwachen oder bei Entspannung (sog. Feierabend-Anfälle)

EEG:

  • Unregelmäßige spikes-and-waves und Poly-spikes-and-waves

7

West-Syndrom

Blitz-Nick-Salaam Anfälle

Epi, Ursache, Klinik, EEG

Epidemiologie:

  • Beginn 3.-8. Lebensmonat
  • Geschlecht: ♂>♀

Ursache:

  • prä-, peri- oder postnatale Hirnschädigung (z.B.: hypoxisch-ischämische Enzephalopathien, Tuberöse Sklerose oder metabolische Erkrankungen...)

Klinik:

  • Blitzartige Myoklonien oder tonische Beugekrämpfe mit Kreuzen der Hände vor der Brust 
  • Bis zu 50 Anfälle in Serie

EEG: 

  • Hypsarrhythmie (hohe Deltawellen mit einzelnen unregelmäßigen spikes und sharp-waves)
  • multifokale sharp-and-slow-waves

8

Lennox-Gastaut-Syndrom

 Epi, Prognose, Klinik, EEG

Epidemiologie:

  • Beginn: 2.-5. Lebensjahr
  • Geschlecht: ♂>♀
  • kann aus West-Syndrom hervorgehen

Prognose:

  • Ungünstig (nur 10% unter Therapie anfallsfrei); 

Klinik

  • Nebeneinander von verschiedenen Anfallsbildern
  • Entwicklungsverzögerung/Retardierung

EEG:

  • Multifokale sharp-and-slow-waves

9

Epilepsie mit myoklinisch-astatischen Anfällen

Epi, Prognose, Klinik, EEG

Epidemiologie:

  • Beginn der Erkrankung: 2.-6. Lebensjahr
  • Geschlecht: ♂>♀

Prognose:

  • Ungünstig, da Retardierung und häufig in Status epilepticus übergehend

Klinik: 

  • Myoklonische Anfälle mit plötzlichem atonen Sturz, aber auch andere Anfallsbilder

EEG:

  • 2-3/s spikes and waves, sharp-waves, Theta-Rhythmus

10

Progressive Myoklonus-Epilepsie Typ Unverricht-Lundborg

Epi, Ursache, Klinik

Epidemiologie:

  • Beginn der Erkrankung: 6.-15. Lebensjahr

Ursache: 

  • Autosomal-rezessiv, monogene Vererbung

Klinik:

  • Neurodegenerative Erkrankung mit mentaler Retardierung und myoklonischen Zuckungen

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