item 80 : Anomalie de la vision d’apparition brutale

Question 1

physiopath et étiologies NOIAA

Answer 1

Artères ciliaires postérieures

vascularisation : tête du nerf optique

origine : carotide interne → artère ophtalmique → artères ciliaires postérieures

NOIA : ischémie aiguë de la tête du nerf optique par occlusion des ACP ou de leurs branches

Étiologies

Artériosclérose (la plus fréquente) : neuropathie optique non artéritique (mécanisme : thrombose in situ)

Maladie de Horton ou artérite gigantocellulaire : neuropathie optique artéritique

Question 2

cliniques NOIAA

Answer 2

BAV : unilatérale, brutale, souvent massive et INDOLORE, souvent découverte le matin au réveil

épisodes d’amaurose fugace : parfois précédant

Examen physique

acuité visuelle (AV) : variations : absence de perception lumineuse à 10/10

!! AV normale : n’élimine PAS le diagnostic

examen de la pupille : souvent asymétrie

RPM direct : diminué

RPM consensuel (éclairement de l’œil controlatéral) : conservé

Question 3

que retrouve t on à l’examen du FO et champ visuel dans la NOIAA

Answer 3

Examen du FO

œdème papillaire : signe diagnostique initial le plus évident et le plus important ( en secteur ou total)

papille de coloration pâle/blanchâtre (souvent)

une ou plusieurs hémorragies en flammèches sur le bord papillaire (souvent)

Examen du champ visuel = le plus important pour évaluer l’atteinte visuelle

déficit fasciculaire

déficit altitudinal = limite horizontale du déficit

Question 4

caractéristiques atteinte artériosclérose NOIAA

Answer 4

Facteurs de risque (4) : tabagisme, HTA, diabète, hypercholestérolémie

Évolution

Œdème papillaire résorption : habituellement spontanément et complètement en 6 à 8 semaines

évolution : atrophie optique en secteur ou totale, fonction de l’étendue à la phase aiguë

Fonction visuelle : ne pas espérer la récupérer dans tous les cas

Récidive : plus fréquente sur l’autre œil que sur le même œil = bilatéralisation

fréquence : plus élevée chez les patients atteints de maladie de Horton

délai : possible en seulement quelques jours

TTT : AUCUN ttt –> mais généralement aspirine et diminution des fdr pour éviter bilatéralisation

Question 5

définition OACR + épidémio

Answer 5

= Occlusion de l’artère centrale de la rétine (OACR) ou d’une de ses branches (OBACR) - Arrêt circulatoire  lésions ischémiques définitives de la rétine interne en 90 minutes

Question 6

physiologie circulation vasculaire chorioidienne et rétinienne

Answer 6

Circulation choroïdienne

• Issue des artères ciliaires postérieures
• Vascularise les couches externes de la rétine : épithélium pigmentaire et photorécepteurs

Circulation rétinienne

• Issue de l’artère centrale de la rétine, se divise en 2 branches supérieure et inférieure, qui se divisent ensuite en branche temporale et nasale
• Vascularise les couches internes de la rétine : cellules bipolaires, ganglionnaires et fibres optiques
• De type terminal, sans anastomose avec la circulation de voisinage
• L’arrêt circulatoire dans le territoire de l’artère centrale de la rétine entraîne des lésions ischémiques définitives de la rétine interne en 90 minutes

Question 7

caéractéristiques cliniques/FO OACR

Answer 7

• Baisse d’acuité visuelle : brutale, indolore
• Parfois antécédents d’amaurose transitoire (emboles spontanément résolutifs) SC
• Œil blanc et indolore
• Acuité visuelle effondrée, le plus souvent limitée à une perception lumineuse
• Pupille en mydriase aréflective dans les 1ère minutes suivant l’occlusion (RPM direct aboli, consensuel conservé)

FO

• Aspect normal au stade très précoce, avec rétrécissement diffus du calibre artériel, parfois courant granuleux
• Dans les heures suivantes : - Œdème blanc rétinien ischémique
• Tache « rouge cerise » de la macula (fovéola vascularisée que par la choroïde)

Angiographie à la fluorescéine = Non indispensable au diagnostic :

• Retard extrême de perfusion de l’artère centrale
• Allongement du temps de remplissage artério-veineux

Question 8

étiologies OACR

Answer 8

Embolies (pathologies emboligènes) !! embole PAS nécessairement visible au fond d’œil

athérome carotidien (la plus fréquente) :

manœuvres carotidiennes

contexte postopératoire (endartériectomie carotidienne)

cardiopathies emboligènes

emboles lipidiques : « embolie graisseuse », mécanisme : fracture des os longs

FO : nodules cotonneux

emboles tumoraux : myxome de l’oreillette

Thromboses

maladie de Horton (urgence) :

fréquence : 2% de maladie de Horton se compliquent d’OACR, recherche : systématique après 50 ans

maladies de système (occasionnelles) : LS,,GPA (maladie de Wegener),maladie de Takayasu ,maladie de Kawasaki, GEPA (syndrome de Churg-Strauss)

Troubles de la coagulation

identiques aux occlusions veineuses rétiniennes :

anomalie primitive de coagulation : résistance à la CRP, déficit en protéine C/S ou en antithrombine

syndrome des anti-phospholipides

hyperhomocystéinémie

tout autre état d’hypercoagulabilité

Question 9

évolution OACR

Answer 9

• Quasiment toujours défavorable en l’absence de reperméabilisation rapide : lésions rétiniennes définitives
• Régression de l’œdème rétinien en 4 à 6 semaines, laissant une papille pâle, atrophique, des artères rétiniennes grêles et filiformes. Les couches internes de la rétine s’atrophient
• Récupération très rarement supérieure à 4/10e

Question 10

caractéristiques OBACR

Answer 10

• Cause identique à l’OACR, en dehors de la maladie de Horton (artères non musculaires)

SF = Variable selon la localisation de l’occlusion et l’étendue de l’ischémie, atteignant ou non la macula -

Début brutal et indolore : - Amputation du champ visuel, souvent à limite horizontale

• Baisse d’acuité visuelle en cas d’atteinte de la macula SC
• FO : œdème rétinien ischémique en secteur, localisé au territoire de la branche occluse, souvent au niveau d’une bifurcation artérielle, avec présence d’un embole fréquemment
• Angiographie à la fluorescéine (non indispensable au diagnostic) : retard/absence de perfusion du territoire de la branche occluse

Evolution

• Résorption de l’œdème rétinien en quelques semaines, avec remontée de l’acuité visuelle
• Pronostic visuel bon dans 80% des cas (AV > 5/10ème), avec amputation du champ visuel séquellaire

Question 11

ttt OACR/ OBACR

Answer 11

 Urgence thérapeutique et diagnostique : traitement le plus précoce possible, généralement décevant

• AspirineIV ou oral à 160-325 mg : systématique TTT maximal (sujet jeune < 6h)
• Hypotonisant : acétazolamide (Diamox®) IV ou oral : permet la mobilisation d’un éventuel embole intravasculaire
• Vasodilatateur en perfusion IV
• Fibrinolytique IV ou intra-artériel : doit être très précoce (rarement utilisé) 

Anticoagulation non efficace sur l’OACR (débutée pendant le bilan dans l’hypothèse d’une affection emboligène)

Rappel : - Aspirine : efficace sur les pathologies artérielles (infarctus, AVC) - Héparine : efficace sur les pathologies veineuses (EP, TVP)

Question 12

caractéristiques nodule cotonneux

Answer 12

= Occlusion d’artérioles rétiniennes pré-capillaire : asymptomatique Nodule cotonneux : accumulation dans les fibres optiques de matériel axoplasmique dont le transport actif est interrompu

• FO : lésions de petite taille, blanches, superficielles, d’aspect duveteux, à contours flous, le plus souvent le long des arcades vasculaires
• Cause : HTA, occlusion veineuse rétinienne, diabète, VIH, collagénose (lupus, périartérite noueuse), embolie graisseuse, pancréatite aiguë, syndrome de Purtscher (associée à un traumatisme crânien)

Question 13

épidémiologie OBVR

Answer 13

Fréquence : pathologie fréquente, affection vasculaire rétinienne la plus fréquente après la rétinopathie diabétique

Terrain : sujet âgé > 50 ans (75% après 60 ans) présentant des facteurs de risque vasculaire (raison : pathogénie)

Question 14

mécanisme OBVR

Answer 14

Épaississement paroi de l’artère centrale athéroscléreuse → compression veine centrale adjacente → occlusion

!! pratiquement toutes les OBVR sont liées à un signe du croisement = « stade + » du signe du croisement

Augmentation des résistances en arrière de la lame criblée

–> Non complètement élucidé

Question 15

cliniques/paracliniques OCVR

Answer 15

apparition brutale d’une vision trouble : BAV ± importante (perception lumineuse à AV normale)

AV = corrélée à la qualité de perfusion du lit capillaire, varie en fonction de la forme clinique et de la sévérité :

AV effondrée

AV > 2/10 : forme non ischémique

Examen physique : œil blanc, INDOLORE

Examens complémentaires

Diagnostic positif = fond d’œil (FO) = diagnostic clinique = OVCR

O : Œdème papillaire

V : Veines rétiniennes tortueuses et dilatées

C : nodules Cotonneux

R : hémoRragies disséminées sur toute la surface rétinienne :

superficielles en flammèches

profondes « en taches »

Question 16

bilan étiologique OVCR

Answer 16

bilan minimal systématique (sujet > 50 ans avec FdR CV) :

FdR CV : tabagisme, HTA, diabète, hypercholestérolémie, SAS

hypertonie oculaire (facteur favorisant) (GPAO et hypertonie oculaire = FdR d’OVCR)

bilan plus poussé (< 50 ans ou PAS de FdR CV même si > 50 ans ou OVCR bilatérale ± en 2 temps) :

bilan minimal systématique

anomalie de la coagulation :

– résistance à la CRP

– déficit en protéine C, protéine S ou en antithrombine

syndrome des anti-phospholipides

hyperhomocystéinémie

TTT contraceptif (femme jeune et PAS de tb de coagulation associé) : n’est PAS un FdR isolément

contexte d’hyperviscosité (pathologies hématologiques : Waldenström, leucémies, myélome)

Question 17

caractéristiques formes non ischémiques/ischémiques OBVR

Answer 17

Formes non ischémiques (75%) → stase veineuse rétinienne

AV : habituellement > 2/10

réflexe pupillaire : NON modifié

fond d’œil :

hémorragies en flammèches (topographie dans les couches superficielles, le long des fibres optiques)

+ hémorragies en tache (souvent)

nodules cotonneux (rare)

angiographie fluorescéinique :

dilatation veineuse importante

dilatations capillaires

territoires d’ischémie rétinienne peu étendus

Forme ischémique (25%) → infarcissement hémorragique rétinienne

AV : habituellement effondrée < 1/20

RPM direct : diminué

RPM consensuel (éclairement de l’œil controlatéral) : conservé

fond d’œil :

hémorragies plus volumineuses, plus profondes, « en taches »

nodules cotonneux (nombreux)

angiographie fluorescéinique : vastes territoires d’ischémie rétinienne

Question 18

évolutions/complications OVCR ischémiques/non ischémiques

Answer 18

Formes non ischémiques = MEILLEUR pronostic

évolution favorable (50%) : normalisation de l’AV et de l’aspect du FO en 3 à 6 mois

évolution moins favorable (50%) :

conversion en forme ischémique : 25%

persistance - malgré dilatation veineuse - d’un œdème maculaire cystoïde (OMC) :

– mécanisme : diffusion à partir du lit capillaire maculaire péri-fovéolaire

– conséquence : BAV permanente

– pronostic fonctionnel : médiocre

Formes ischémiques (d’emblée ou secondairement) = MAUVAIS pronostic

AV : d’emblée effondrée, SANS espoir de récupération fonctionnelle du fait de l’ischémie maculaire majeure

déficit pupillaire afférent : également habituel

Complications (formes ischémiques)

–Néovascularisation irienne = rubéose irienne (complication la plus redoutable)

délai : peut survenir très rapidement, en quelques jours ou quelques semaines

hyphéma (mécanisme : saignement des néovaisseaux iriens)

glaucome néovasculaire (GNV) = spontanément :

mécanisme : néovaisseaux à partir de la racine de l’iris dans l’angle irido-cornéen → blocage de l’humeur

délai : dès le 3ème mois = classiquement « glaucome du 100e jour »

prévention : photocoagulation pan-rétinienne systématique dès diagnostic de forme ischémique

–Néovascularisation pré-rétinienne et/ou pré-papillaire (25 %)

mécanisme : similaire à celui de la rétinopathie diabétique proliférante

complication : hémorragie intra-vitréenne (BAV brutale)

Question 19

ttt OVCR

Answer 19

Question 20

caractéristiques OBVR

Answer 20