item 308 : tumeur du rein

Question 1

caract + FDR

Answer 1

d’évolution lente, longtemps non infiltrant, manifestation clinique rare, de découverte fortuite dans 70-80% des cas

• Kystes très fréquents à partir de 50 ans, bénins
• 6ème tumeur maligne solide, 3ème cancer urologique, âge médian au diagnostic = 69 ans, incidence en  (11 000 nouveaux cas/an en 2012), prédominance masculine (2/1)
• 1/3 des patients est diagnostiqué au stade métastatique et parmi les patients présentant un stade localisé environ 30% vont développer des métastases

- FdR :

insuffisance rénale chronique, tabagisme, obésité,

sexe masculin, HTA, transplantation rénale,

exposition chronique (trichlorétyhlène),

prédisposition génétique dans des formes familiales (la principale étant la maladie de Von Hippel-Lindau)

Question 2

principales voies métaboliques impliquées (2)

Answer 2

• Inactivation du gène VHL induisant la stimulation d’une néoangiongénèse tumorale
• Survenue d’un shift métabolique se traduisant par le métabolisme préférentiel du glucose en lactate indépendamment de la disponibilité en oxygène

Question 3

résultats histologiques

Answer 3

Carcinome à cellules rénales (90%)

• Carcinome à cellules claires (75-85%) : tumeur hétérogène, hypervascularisée, cellules optiquement vides

–> fort potentiel métastatique, syndrome paranéoplasique fréquent

• Carcinome tubulo-papillaire (12-14%) : faible potentiel métastatique, hypovascularisé, de meilleur pronostic (sous-type I > II)
• Carcinome chromophobe (4-6%) : rare, de bon pronostic, plus fréquent chez les femmes
• Carcinome de Bellini ou carcinome des tubes collecteurs (1%) : très agressif

Autres (10%) - Tumeur métanéphrique, néphroblastome, mésenchymateuse, neuroendocrine, MT…

Question 4

bilan biologique à réaliser (+ si présence de métas)

Answer 4

• Fonction rénale : créatininémie avec calcul de la clairance de la créatinine
• NFS

- En cas de tumeur métastatique : bilan hépatique, LDH, phosphatases alcalines, calcémie, bilan de coagulation, plaquettes

Question 5

examens complémentaires/imagerie à réaliser

Answer 5

Question 6

indication IRM

Answer 6

altération fonction rénale (DFG<60 ml/min)

doute sur lésions kystiques

exploration niveaux supérieurs thrombose veineuse

Question 7

indications biopsies

Answer 7

• Indications : - Doute diagnostic : diagnostic différentiel avec un lymphome ou un sarcome ou métastase d’un autre cancer
• Petite tumeur (< 4 cm) localisée chez un patient âgée > 70 ans avec comorbidités
• Avant de donner un traitement médical en cas de tumeur métastatique
• Avant décision de surveillance active d’une petite tumeur
• Avant thermo-ablation d’une petite tumeur

Question 8

évolutions/métas K du rein

Answer 8

• Cancer localisé dans la majorité des cas au moment du diagnostic –> 30% deviennent métastatiques
• Extension régionale : lymphatique (lombo-aortique…) et veineux (thrombus tumoral dans la veine rénale puis VCI)
• MT à distance : pulmonaire ++, surrénale, osseuse, hépatique, cérébrale…

Petite tumeur (< 4 cm) de très bon pronostic : 95% survie à 5 ans

Tumeur métastatique de pronostic très péjoratif : 5-10% survie à 5 ans

Question 9

bilan d’extension imagerie

Answer 9

= Scanner abdominal et thoracique ± scintigraphie osseuse, scanner cérébral sur signe d’appel ou si métastase ailleurs

Question 10

caract tumeurs bénignes du rein

Answer 10

Question 11

Classification de Bosniak :

Answer 11

critères d’imagerie (scanner)

• Type 1 et 2 = bénin : aucune surveillance
• Type 2F (follow-up) : nécessité de surveillance
• Type 3 et 4 = haut risque de malignité (type 3 = 45%, type 4 = 95%) : exérèse chirurgicale recommandée

Question 12

Maladie de Von Hippel Lindau :

Answer 12

autosomique dominante

mutation du gène VHL

hémangioblastome du cervelet

angiomes rétiniens

phéochromocytome

carcinome à cellules claires du rein

tumeurs neuroendocrines du pancréas