item 315 : LLC Flashcards
def + épidémio
= prolifération lymphoïde monoclonale, responsable d’infiltration médullaire, sanguine et ganglionnaire par des lymphocytes matures de petite taille à chromatine mûre et dense de phénotype B
- Plus fréquente des leucémies de l’adulte, appartient à la famille des syndromes lymphoprolifératifs chroniques
- Dans 90% des cas après 50 ans, âge médian = 72 ans, prédominance masculine (2/1), ne touche pas l’enfant
- Diagnostic simple = hyperlymphocytose sanguine persistante + immunophénotypage des lymphocytes (CD5 et CD23 +) + LB > 5G/l
- Evolution variable : environ 1/3 des patients n’auront jamais besoin de traitement - Jamais de guérison définitive
circonstances de découverte
examen pour diagnostic positif
bilan complémentaire à réaliser
- Bilan biologique : iono, fonction rénale, bilan hépatique, β2 microglobuline
- EPP : . Hypogammaglobulinémie +/- profonde le plus souvent . Pic monoclonal dans < 10% des cas : de faible abondance, IgM ou IgG - Bilan d’hémolyse (haptoglobine, LDH)
- Test de Coombs direct : recherche Ac anti-érythrocytaire ; test qui peut être positif en l’absence d’hémolyse patente ; ces patients sont plus à risque d’accidents hémolytiques
quand réaliser un TAP et un TEP
. TDM TAP pré-thérapeutique pour évaluer la réponse thérapeutique et éliminer d’autres pathologies passées inaperçues (cancer du rein, colon, poumon…)
. TEP TDM si suspicion de transformation en syndrome de Richter
l’hyperlymphocytose doit durer au moins
6-8semaines
Classification clinico-biologique de Binet
= Classification pronostique et thérapeutique (traitement des stades B et C uniquement) 5 aires ganglionnaires : cervicale, axillaire, inguinale, splénomégalie, hépatomégalie
- Stade A (70-80%) : < 3 aires ganglionnaires cliniquement atteintes
- Stade B (< 20%): ≥ 3 aires ganglionnaires cliniquement atteintes
- Stade C (< 10%) : anémie < 10 g/dL et/ou thrombopénie < 100 G/L (quel que soit le mécanisme)
–> L’atteinte bilatérale d’une même aire ganglionnaire compte pour 1 seule aire
fctrs de mauvais pronostic/mauvaises réponse aux ttt
complications possible LLC
Bilan préthérapeutique à réaliser
- Bilan standard : NFS, iono, créatininémie, urée, bilan d’hémolyse, test de Coombs direct, EPP
- Scanner thoraco-abdomino-pelvien
- Sérologie VIH, VHB et VHC (risque de réactivation)
- Recherche d’anomalies cytogénétiques défavorables
score NCI
score d’évolutivité ++
si stade A: absence de ttt
si stade B : en fonction de NCI
stade C: ttt d’emblée
+++
examens ayant un role dans la détermination du pronostic de la LLC
NFS et clinique : role pronostique dans la classification de binet et pour le temps de doublement de la lymphocytose
Biologie moléculaire : pour la recherche de la mutation de p53
FISH: impact défavorable des del 17p et del11q
Cytométrie de flux : pour l’expression des antigènes de membrane comme le CD38
