item 210: thrombopénie chez l'adulte

Question 1

caractéristiques du syndrome hémorragique dans une thrombopénie

Answer 1

Lésion cutanée : purpura pétéchial, en petites taches (« tête d’épingle »), non infiltré, isolé
ou ecchymotique, parfois associé à de larges hématomes
La découverte d’un purpura impose réalisation d’une NFS (en général P < 20G/L)

L’importance des signes cliniques n’est pas strictement corrélée aux chiffres des plaquettes

‐ Saignement (extériorisé ou non) : épistaxis, hématurie, gingivorragie, ménorragie,
hémorragie digestive, hémorragie méningée, hémorragie rétinienne…

Question 2

signes d’alerte devant faire suspecter une hémorragie viscérale grave

Answer 2

bulles hémorragique intrabuccales

épistaxis surtout si bilatérale

métrorragies

puroura ecchymotique extensif voire disséminé

céphalées (pouvant laisser penser à hémorragie méningée)

résistance ttt 1ère ligne PTI

Question 3

score hémorragique chez l’adulte

Answer 3

–> score de Buchanan

(score has bled : score de RISQUE hemorragique)

= utilisé principalement dans le PTI : sévère si > 8  indication d’Ig IV
‐ Âge : > 65 ans (+2), > 75 ans (+5)
‐ Saignement cutané : purpura pétéchial localisé (+1), ecchymotique (+2), pétéchial avec localisations
multiples (+3), pétéchial généralisé (+4), ecchymotique généralisé (+5)
‐ Saignement muqueux : épistaxis unilatérale (+2), bilatérale (+3), bulle hémorragique, gingivorragie
(+5)
‐ Saignement gastro‐intestinal : sans anémie (+4) ou avec anémie et/ou choc (+10)
‐ Saignement urinaire : hématurie macroscopique sans anémie (+4) ou avec anémie (+10)
‐ Saignement cérébral ou avec mise en jeu du pronostic vital (+15)

Question 4

caractéristiques fausses thrombopénie

Answer 4

artéfact du à tube EDTA

conduite à tenir :

devant frottis sanguin (visualiser grossièrement nombre de plaquettes et si présence d’aggrégats)

nouveau prélèvement sur tube citraté dépourvu d’EDTA ou par prélèvement capillaire au bout du doigt

Question 5

thrombopénie au cours de la grossesse

Answer 5

thrombopénie gestationnelle

= Cause la plus fréquente (75%) : 5 à 7% des grossesses normales
‐ Baisse progressive des plaquettes au 2e et 3e trimestre, par hémodilution et consommation de plaquettes, disparaît quelques semaines après l’accouchement
‐ Habituellement à 90 à 140 G/L
 envisager une autre cause si < 70 G/L
‐ Aucun risque de thrombopénie foetale

‐ Bilan : recherche d’une HTA et d’une protéinurie ± AAN et antiphospholipides
‐ Pré‐éclampsie (20%) : thrombopénie dans 1/3 des cas, après 5e mois de grossesse, chez les
primipares de < 20 ans ou > 30 ans. Cliniquement : HTA, douleurs abdominales, protéinurie
‐ HELLP syndrome : au dernier trimestre de la grossesse

‐ PTI : au 1er trimestre (cause la plus fréquente au 1er trimestre, + 2ème cause derrière thrombopénie gestationnelle), thrombopénie marquée < 50 G/L

‐ Stéatose hépatique aiguë gravidique (rare)

‐ Autres causes : maladie auto‐immune (lupus), infection virale (VIH, CMV, EBV), médicament

Question 6

que contient le test d’hémostase

Answer 6

TP

TCA

fibrinogène

Question 7

quand faire un myélogramme au cours d’une thrombopénie

Answer 7

>60ans

atteint de plusieurs lignées

PTI résistante aux ttt de 1ère ligne

organomégalie ++

pour certainsn avant splénectomie/ rituximab

Question 8

caractéristiques PTI

Answer 8

Purpura thrombopénique immunologique = thrombopénie périphérique acquise auto‐immune secondaire ou idiopathique
(diagnostic d’exclusion si bilan étiologique négatif) associée à une production médullaire inadaptée

‐ Prédominance féminine, plus fréquent chez l’enfant et l’adulte jeune, puis prédominance masculine > 60 ans

‐ Chez l’enfant : 70% entre 1 et 10 ans, révélation souvent 3 à 6 semaines après une virose ou une vaccination

‐ 3 phases : PTI nouvellement diagnostiqué (< 3 mois), PTI persistant (3 à 12 mois) puis PTI chronique (> 12 mois)

Question 9

bilan étiologique systématique devant suspicion PTI

Answer 9

NFS/frottis sanguin

sérologies VIH VHB VHC

Bilan hépatique

créatinémie

EPP ou dosage pondéral des Ig

groupe sanguin, agglutinines irrégulières dans les formes sévères

Question 10

causeq PTI secondaires

Answer 10

VIH VHC +++

auto-immunes : lupus, G-S, SAPL, syndrome d’evans (PTI + AHAI +- neutropénie)

hémopahties malignes : LLC, LNH

médocs

Question 11

définitions PTI réfractaire

Answer 11

PTI avec absence de réponse aux ttt ou rechute après splénectomie

ET

PTI sévère ou risque de saignement nécessitant un ttt

Question 12

causes d’angiomes stellaires

Answer 12

grossesse

ins hépatocellulaire

Question 13

caractéristique purpura rhumatoide

Answer 13

Dépôts de complexes immuns IgA : plus fréquent chez l’enfant,
souvent après un épisode infectieux, possible chez l’adulte

‐ Purpura pétéchial pur des MI symétriques, infiltré, évoluant par poussées, aggravé par l’orthostatisme

‐ Prurigineux, parfois accompagné par des oedèmes et/ou une
urticaire
‐ Associé à des arthralgies prédominant aux grosses articulations des MI
‐ Parfois compliqué de douleurs abdominales, d’hématurie voire d’IR

PEC ‐ Evolution le plus souvent favorable, risque de complication
abdominale (invagination intestinale aiguë, occlusion,
perforation) ou rénale

Question 14

ttt purpura rhumatoïde

Answer 14

La prise en charge d’un purpura rhumatoïde non compliqué repose sur :

• Traitement ambulatoire
• Traitement symptomatique
• Repos
• => poussé résolutive en 2 à 6 semaines avec risque de récidive au 1er lever
• Dépistage de l’atteinte rénale par réalisation d’une BU : 1x/semaine pendant la poussée puis 1x/mois pendant 4 mois
• En cas de complication => Hospitalisation + corticothérapie
• Une récidive du purpura au premier lever est possible sans incidence sur le pronostic.