item 94 : neuropathies périphériques

Question 1

caract troubles sensibilité supérficielle vs profonde

+

Atteinte des grosses vs petites fibres myélinisées

Answer 1

• Troubles de la sensibilité superficielle : au tact (sensibilité épicritique), à la température et à la piqûre (thermoalgique)
• Trouble de la sensibilité profonde proprioceptive : altération de la pallesthésie, du sens des positions des segments de membre, avec ataxie et signe de Romberg positif

Atteinte des grosses fibres myélinisées : troubles des sensibilités proprioceptive et tactile, signes moteurs

Atteinte des petites fibres amyéliniques : troubles de la sensibilité thermoalgique et neurovégétatifs

Question 2

caract ENMG + diagsi :

Neuropathie démyélinisante

Neuropathie axonale

Neuronopathie sensitive

Neuronopathie motrice

Answer 2

Question 3

caract biopsie nerveuse

Answer 3

Biopsie nerveuse = Biopsie neuromusculaire : si suspicion de vascularite, doute diagnostique devant une neuropathie périphérique évolutive sans cause retrouvée

• Résultats : . Lésions inflammatoires, démyélinisation/remyélinisation : polyneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique . Occlusion artérielle, perte axonale fasciculaire : vascularite +++. Dépôts d’amylose

–>Le nerf biopsié est toujours un nerf sensitif +++

Question 4

def d’un/une :

Mononeuropathie

Polyneuropathie

Polyradiculoneuropathie

Neuronopathie sensitive

Neuronopathie motrice

Answer 4

Question 5

étiologies des polyneuropathies démyélinisantes vs axonales

Answer 5

démyé : Polyneuropathie sensitive à IgM anti-MAG

+ Polyneuropathie sensitivomotrice de Charcot-MarieTooth

axonales : idiopathique, diabète, alcool, toxiques, VIH, vascularites (20% des cas), amylose

Question 6

Polyneuropathie sensitive à IgM anti-MAG

Answer 6

• Polyneuropathie sensitive, symétrique, prédominante aux MI, paresthésiante et ataxiante, très lentement progressive, peu de déficit moteur au début

> 50ans

• Souvent associé à un tremblement postural et intentionnel des membres supérieurs
• Diagnostic : - Hyperprotéinorachie dans le LCR
• Polyneuropathie démyélinisante à prédominance distale à l’ENMG - Pic IgM monoclonale souvent < 10 g/L avec présence d’anticorps anti-MAG

Question 7

Polyneuropathie sensitivomotrice de Charcot-MarieTooth

Answer 7

= La plus fréquente : débute dans l’enfance ou à l’adolescence, évolution lentement progressive - Amyotrophie fibulaire (mollets de coq), crampes, pieds creux, scoliose - Déficit moteur prédominant à la partie distale des membres inférieurs

Question 8

médocs incriminés dasn polyneuro axonale

Answer 8

Médicament - Cytostatique : vincristine, sel de platine (neuronopathie) - Autres : thalidomide, disulfiram, chloroquine, métronidazole, amiodarone, isoniazide, nitrofurantoïne, antirétroviraux

Question 9

étiologies de bloc de conduction motrice

Answer 9

polyradiculonévrites

neuropathies à bloc de conduction

neuropathies canalaires

Question 10

cliniques mononeuropathies multiples

Answer 10

• Atteinte prédominante des nerfs des membres - Atteinte possible des nerfs crâniens (surtout V et oculomoteurs), notamment par le diabète
• Installation aiguë ou subaiguë : - Douleur, paresthésies pénibles, brûlures - Déficit sensitif puis moteur, évoluant vers l’amyotrophie - Evolution extensive, confluente (simulant une polyneuropathie)

Question 11

nerf le + fréquemment atteint dans mononeuropathies multiples

Answer 11

nerf fibulaire commun

Question 12

def + épidémio SLA

Answer 12

Maladie de Charcot : dégénérescence progressive des motoneurones des muscles striés (motricité volontaire)

• Atteinte associée: - Motoneurones centraux (cortico-spinaux) : syndrome pyramidal
• Motoneurones périphériques (spinaux et bulbaires) : dénervation motrice (sans abolition des ROT)
• Légère prédominance masculine (1,3/1), 10% de cas familiaux, âge de début moyen = 65 ans, médiane de survie = 3 ans
• Formes d’évolution variable : 25% d’évolution rapide (< 1 an), 10% d’évolution prolongée (> 10 ans)

Question 13

cliniques SLA

Answer 13

Question 14

deux formes cliniques qui prédominent dans SLA

Answer 14

bulbaire : 25-30%, femme, troubles de l’élocution, parésie, atrophie linguale puis toubles déglutition

spinales : 60%, homme, début par déficit moteur distal, indolore et troubles de la marche ou difficulté préhension

Question 15

cliniques d’une atteinte NMc et NMp

Answer 15

NMc: syndrome pyramidal, babinski, hoffman, réflexe massétérin exagéré, augmentation du tonus de type spastique/élastique

NMp : déficit moteur, amyotrophie, fasciculations

Question 16

ENMG SLA

Answer 16

ENMG = Des 4 membres et de la face, ne correspondant à aucun territoire radiculaire, tronculaire, plexique :

• Diminution des amplitudes des potentiels d’action moteurs
• Dénervation active au repos : potentiels de fibrillation, de dénervation, et de fasciculations
• Normalité des vitesses de conduction motrices et sensitives - Absence de bloc de conduction

Question 17

évolution SLA

Answer 17

Question 18

ttt SLA

Answer 18

Question 19

examen devant insf respi SLA

Answer 19

L’insuffisance respiratoire doit être dépistée dès le début de la prise en charge. Le dépistage se fait sur les données de l’interrogatoire mais surtout sur les anomalies constatées lors des épreuves fonctionnelles respiratoires comportant:

une gazométrie artérielle et une mesure de la capacité vitale forcée trimestrielle

et

une oxymétrie nocturne semestrielle idéalement.

Question 20

causes neuropathies sensitive vs motrice

Answer 20

sensitive : paranéoplasique (anti-Hu), gougerot-Sjogren, idiopathique

motrice : plomb, SLA, syndrome lymphoprolifératif