item 190 : SAPL

Question 1

physiopathologie SAPL

Answer 1

Ac anti-phospho intéragissent avec phospholipides membranaires plaquettaires et les cellules endothéliales et activeraient coagulation

Question 2

épidémiologie

Answer 2

mal connue ù

3F/1H dans la SAPL primaire

au cours du lupus systémique, la prévalence du SAPL est de 20-30%

Question 3

signes cliniques thromboses

Answer 3

artérielles, veineuse, récidives, périphériques

topographie inhabituelle (MS, veines caves)

EP

association possible veineux/artériels (même si souvent si récidives, sur le même type de vx)

Question 4

atteintes neurologiques SAPL

Answer 4

AVC/AIT : par thrombose artérielle ou migration d’embole cardiaque, volontiers corticaux ou
sous-corticaux, multiple, récidivant

• Asymptomatique ou Démence vasculaire avec atrophie corticale
• Thrombophlébite des sinus veineux cérébraux : céphalées, HTIC
• Myélopathie vasculaire
• Association avec chorée et/ou comitialité

Question 5

atteintes cardiaques SAPL

Answer 5

myocardiopathie ischémique par atteinte microcirculation

thrombose coronaire

endocardite de Libman-Sacks

Question 6

atteintes cutanées SAPL

Answer 6

Livedo racemosa : coloration bleue-violacée de la peau, en forme de maille, à filets larges,
irrégulières, ouvertes
- Ulcères cutanés artériels
- Orteils violacés, thromboses et nécroses cutanées
- Hémorragie sous-unguéale en flammèche
- Perforation de la cloison nasale

Question 7

atteintes pulmonaires SAPL

Answer 7

hémorragie intra alvéolaire

HTAP post embolique

EP

Question 8

atteintes digestives et surrénalienne SAPL

Answer 8

mie de Budd-Chiari

ischémie intestinale aigue/anor mésentérique

nécrose hémorragique des surrénales : douleurs abdo, hypotension

Question 9

atteint occulaire SAPL

Answer 9

amaurose

thormbose artères ophtalmiques

NOIAA

Question 10

Diagnostic positif SAPL

Answer 10

Diagnostic si ≥ 1 critère clinique + ≥ 1 critère biologique

Critère clinique

• Thrombose vasculaire : ≥ 1 épisode thrombotique artériel, veineux ou microvasculaire (validé par imagerie ou anapath)
• Morbidité obstétricale : - ≥ 1 mort foetale inexpliquée après 10 SA
• ≥ 1 naissance prématurée < 34 SA par éclampsie/prééclampsie/ insf placentaire
• ≥ 3 fausses couches consécutives < 10 SA inexpliquées

Critère biologique
= Retrouvé à 2 reprises à 12 semaines d’intervalles :
- Anticoagulant circulant type lupique
- Ac anticardiolipide (IgG et/ou IgM) à titre intermédiaire ou élevé (> 40)
- Ac anti-β2-GP1 (IgG ou IgM) à titre élevé

Question 11

médocs potentiellement inducteurs d’Ac anti phospho

Answer 11

phénytoïne

phénothiazines

quinines, quinidine

interféron alpha

béta bloquant

pillule avec oestrogènes

anti TNF alpha

éthosuccimide,
chlorothiazide, hydralazine, procaïnamide

Question 12

mies pouvant être associé à la présence d’Ac anti phospho

Answer 12

néoplasie

hémopathies

sarcoidose

IR

médocs

artérites cellules géantes

colites infl

hépatopathies

infections : VIH VHC

Question 13

syndrome catastrophique des Ac antiphospho

Answer 13

Orage thrombotique = microangiopathie thrombotique : rare (1% des SAPL), inaugural dans
50% des cas, mortalité élevée = 35%
- Défaille multiviscérale dans un temps limité (≤ 7 jours), sans sepsis ni fièvre, avec
thrombopénie
- Thromboses multiples : insuffisance cardiaque par cardiopathie, insuffisance rénale par
atteinte vasculaire diffuse, encéphalopathie, détresse respiratoire, hypotension
- Nécessité d’une preuve histologique
- Facteur déclenchant : - Arrêt intempestif de l’anticoagulation
- Stimulation de l’endothélium : chirurgie, geste artériel invasif
- TTT en urgence : anticoagulation, corticoïdes et échanges plasmatiques

Question 14

3 atteintes rénales du SAPL

Answer 14

• thrombose des artères/veines rénales
• MAT
• néphropathie vasculaire chronique

Question 15

ttt syndrome catastrophique des Ac antiphospholipi

Answer 15

La prise en charge du syndrome catastrophique repose sur une anticoagulation efficace et de fortes doses de corticoïdes associées à des immunoglobulines IV ou des plasmaphérèses. Les formes associées avec un lupus sytémique justifient l’adjonction de cyclophosphamide IV

Question 16

caractéristiques anticoagulants circulant lupique

Answer 16

Un anticoagulant circulant lupique entraine un allongement du TCA
- Non corrigé par l’adjonction de plasma témoin, à la différence d’un déficit en facteurs de coagulation
- Corrigé par l’adjonction de phospholipides en excès, à la différence d’un autre inhibiteur de la coagulation (Anti-VIII par exemple)
Il peut être responsable d’une sérologie syphilitique “faussement positive” : TPHA - VDRL +Attention, le TPHA est un test tréponémique spécifique, à la différence du VDRL, peu spécifique.

Question 17

syndrome de Sneddon

Answer 17

AVC récidivant + livedo : > 50% associés à SAPL