item 111 : Hémangiomes et malformations vasculaires cutanées

Question 1

def hémangiome + caract hémangiome superficiel/profond

Answer 1

expression GLUT1 dans 100% des cas

Question 2

évolution des hémangiomes

Answer 2

• Absent à la naissance
• Parfois précédé de signes précurseurs dès la naissance (50% des cas): zone de vasoconstriction (macule pâle) ou de vasodilatation (simulant un angiome plan)
• Phase de croissance (dans les 1er jours/semaines de vie) : augmentation rapide de taille pendant 5 à 6 mois
• Phase d’involution spontanée : blanchiment en surface, diminution progressive de taille jusqu’à disparition complète, sur une durée variable de 2 à 10 ans

Dans la majorité des cas : régression totale, spontanée, sans séquelle dans 50% des cas (une fois sur deux laissera des séquelles bénignes type télangiectasies, nodule fibro-adipeux)

Question 3

complication hémangiomes à type d’ulcération

Answer 3

Ulcération = Possible pour tout hémangiome : risque augmenté en cas d’atteinte du siège (fesses, vulve), des lèvres ou des plis (cou)

cliniques :

• Douleur intense (majorée par la miction en cas d’atteinte du siège)
• Surinfection
• Saignement
• Cicatrice atrophique inesthétique voire défect séquellaire à distance pouvant motiver une intervention réparatrice ultérieure
• Difficulté d’alimentation (biberon) si hémangiome labial

Question 4

% complications hémangiomes

Answer 4

= 10% des cas : mise en jeu du pronostic esthétique, fonctionnel voire vital

Question 5

caract hémangiome orbito-palpébral

Answer 5

Question 6

Hémangiome étendu associé à des malformations

Answer 6

= Hémangiomes en plaques (= segmentaires), particulièrement étendus, pouvant être associé à certaines malformations viscérales

- Visage et extrémité céphalique = syndrome PHACES : malformations du cervelet, cardiaques ou des gros vaisseaux, oculaires, sternales

–> Acronyme : P = fosse postérieure, H = hémangiome, A = artère cérébrale, C = coarctation aortique et malformation cardiaque, E (eye) = anomalie oculaire, S = sternales

• Région périnéale/lombosacrée : malformations anorectales et génito-urinaires, dysraphie spinale = syndrome PELVIS ou SACRAL

–> Nécessité d’explorations morphologiques complémentaires (IRM) et une PEC multidisciplinaire

Question 7

Hémangiomatose miliaire

Answer 7

= Petits hémangiomes à surface bombée, de quelques mm à 1 cm de diamètre, peu nombreux ou au contraire profus, touchant l’ensemble des téguments. Rare

• Parfois associé à des hémangiomes viscéraux, essentiellement hépatiques (avec risque de retentissement hémodynamique si volumineux : insuffisance cardiaque à haut débit)

Question 8

Syndrome de KasabachMerritt

Answer 8

diagnostic différentiel d’un hémangiome ++

= Complication de certaines tumeurs vasculaires rares, et non de réels hémangiomes du nourrisson : coagulation intravasculaire tumorale entraînant une thrombopénie majeure

• Tumeur vasculaire volumineuse, ecchymotique, violacée, chaude et inflammatoire
• Grave : risque hémorragique et difficultés thérapeutiques

PEC hospitalière spécialisée

30% de mortalité ++

Question 9

ttt hémangiomes

Answer 9

• Régression spontanée sans séquelle dans la majorité des cas : aucun traitement
• Régression incomplète (surtout au visage) : cicatrice atrophique blanchâtre, zone de peau flasque recouvrant un tissu fibro-adipeux résiduel

–> traitement esthétique à distance, chez le grand enfant

- Propranolol (2-3 mg/kg/j par voie orale) : indiqué en cas d’hémangiome volumineux ou évolutif, ou faisant craindre des séquelles esthétiques ou mettant en jeu le pronostic vital ou fonctionnel

Question 10

caract angiomes plan + évolution

Answer 10

Question 11

Syndrome de Sturge-WeberKrabbe

Answer 11

= Angiomatose encéphalo-trigéminée

• Angiome plan cutané du visage, touchant au moins le territoire V1 du nerf trijumeau, avec atteinte de la paupière supérieure
• Angiome méningé de la pie-mère : ± épilepsie grave, retard psychomoteur
• Glaucome congénital : buphtalmie, mégalocornée

Recherche d’atteinte oculaire (glaucome) et méningée (IRM cérébrale) en cas d’angiome du territoire V1 (10% des cas),

inutile en cas d’atteinte isolée du V2 ou V3 (PAS d’atteinte méningée)

Question 12

Syndrome de KlippelTrenaunay

Answer 12

= Association touchant le plus souvent un membre inférieur

• Angiome plan
• Varices
• Hypertrophie acquise des os et des tissus sous-jacents : risque d’asymétrie de longueur des membres inférieurs

Question 13

carac angiomes veineux (diag + évolution complications)

Answer 13

Question 14

caract MAV

Answer 14

Question 15

Angiome stellaire

Answer 15

= Ectasies vasculaires centrées par un capillaire, d’où part une arborescence de télangiectasies radiaires, parfois pulsatiles si volumineuses

• Disparition des arborescences périphériques avec recoloration depuis le centre à la vitropression
• Touche préférentiellement le visage (lèvres, nez, joues) et les extrémités (doigts)
• Cause :
• Insuffisance hépato-cellulaire (surtout si nombreux)
• Idiopathique (++ femmes et enfants), sans signification pathologique

Question 16

• Maladie de Rendu-Osler

Answer 16

angiomatose héréditaire, T° autosomique dominante : lèvres, langue extrémités digitales, associé à une atteinte muqueuse diffuse

• épistaxis ++, hémorragie digestive, hématurie, métrorragie
• malformations artério-veineuses pulmonaires et cérébrales