item 312 : leucémies aiguës

Question 1

def/types et épidémio

Answer 1

= hémopathie maligne caractérisée par l’expansion clonale dans la moelle osseuse de précurseurs des cellules sanguines bloqués à un stade précoce de différenciation (= blaste) : rare = 3000 nouveaux cas/an en France

• Leucémie aiguë myéloblastique : surtout chez le sujet âgé (médiane = 65 ans), de la fréquence avec l’âge
• Leucémie aiguë lymphoblastique : surtout chez l’enfant (80%, 1/3 des cancers pédiatriques) ou chez l’adulte > 50-60 ans

Question 2

facteurs favorisants

Answer 2

Question 3

cliniques + caract localisations particulières

Answer 3

Question 4

Syndrome de leucostase

Answer 4

= Traduction clinique seulement si hyperleucocytose majeure > 100 G/L : LAM 4 ou 5 surtout

• Hypoxie réfractaire, voire détresse respiratoire
• Troubles de conscience jusqu’au coma, convulsions

Question 5

examen à réaliser + caract hémogramme

Answer 5

Question 6

quand faire PL

Answer 6

Ponction lombaire - Recherche de localisation méningée et permet administration intrathécale de chimiothérapie

- Systématique en cas de LAL, LA monoblastiques, LA hyperleucocytaires

• Lecture par un cytologiste spécialisé - Transfusion plaquettaire souvent nécessaire avant le geste (objectif : au moins 50G/L de plaquettes pour la PL)

Question 7

caract morpho :

LAL

LAM

Answer 7

- LA lymphoblastique : blastes de taille petite ou moyenne, cytoplasme peu abondant

- LA myéloïde : blastes contenant souvent quelques granulations, parfois un ou plusieurs corps d’Auer (bâtonnets rouges azurophiles) intracytoplasmiques

Question 8

classification FAB + anomalies génétique possibles

Answer 8

Question 9

caract LAM 3 promyélocytaire

Answer 9

= Translocation (15;17) : gène de fusion récepteur α de l’acide rétinoïque (RARα) + PML

• Présentation : généralement pancytopénie, peu de blastes périphériques, corps d’Auer groupés en fagot au myélogramme, CIVD très fréquemment associée
• Urgence thérapeutique : acide tout-trans-rétinoïque (ATRA) avec chimiothérapie ou trioxyde d’arsenic t de bon pronostic (80% de survie sans rechute à 5 ans)

Question 10

caract LAM 5 monoblastique

Answer 10

• Très fréquemment hyper-leucocytaire
• Localisation extra-médullaire assez fréquente : méningée, cutanée, gingivale
• Prophylaxie méningée systématique

Question 11

facteurs ponostics LAM/LAL

Answer 11

Question 12

ttt/molécules possible dans LAL et LAM

Answer 12

Question 13

3 phases du ttt

Answer 13

Question 14

pronostic LAM et LAL

Answer 14