item 243: insuffisance surrénalienne Flashcards
anatomie/physiologie glande surrénale
- 3 zones : glomérulée –> minéralocorticoïdes, fasciculée –> glucocorticoïdes, réticulée –> androgènes
Glucocorticoïdes = CRH hypothalamique t ACTH hypophysaire t synthèse de cortisol surrénalienne - Cycle nycthéméral : pic entre 7 et 9h, minimum entre 0 et 2h - Action : - Stimulation de la néoglucogenèse (effet hyperglycémiant) - Stimulation du catabolisme protidique - Stimulation de la lipogenèse (viscérale et facio-tronculaire) - Inhibition de la sécrétion d’ADH - Action stimulante sur le système nerveux central - Effet anti-inflammatoire et antipyrétique - Stimulation du tonus vasculaire - Effet minéralocorticoïde à forte dose t L’ACTH à forte concentration stimule les récepteurs cutanés, favorisant la synthèse de mélanine
Minéralocorticoïdes = Aldostérone, régulé par le système rénine-angiotensine-aldostérone (indépendant de l’ACTH) - Action essentiellement rénale : rétention sodée et excrétion de potassium - Carence : hypovolémie par perte de sel + hyperkaliémie
Androgènes = DHEA surtout : stimulé par l’ACTH - Carence : dépilation chez la femme
def Ins surrénalienne primitive et secondaire
primitive : déficit due à une atteinte de la glande –> ACTH est élevé
secondaire : due à une insuffisance corticotrope –> ACTH normale ou basse (inadaptée)
schéma synthèse des gluco/minéralo corticoïdes + androgènes
tableaux chez l’enfant s’insuffisance primitive aiguë
- Déshydratation extracellulaire avec pli cutané, hypotension, jusqu’au choc hypovolémique,collapsus
- Syndrome confusionnel, crises convulsives (sur l’hyponatrémie et hypoglycémie), voire coma - Troubles digestifs : anorexie, nausées, vomissements, douleurs abdominales, diarrhée
- Fièvre (déshydratation ± infection décompensatrice)
- Douleurs diffuses : myalgies, crampes, lombalgies –> Signes d’orientation : insuffisance surrénale connue, mélanodermie, précédé d’une symptomatologie d’insuffisance surrénale lente (asthénie, anorexie, amaigrissement)
Bio - Hémoconcentration, insuffisance rénale fonctionnelle - Hyponatrémie avec hyperkaliémie
- Hypoglycémie - Acidose métabolique
- NFS : anémie, hyperlymphocytose, hyperéosinophilie - Natriurèse conservée
- Rarement : hypercalcémie fausse (par hémoconcentration) ou vraie
caract hyperplasie congénitale des surrénales
= Anomalie enzymatique congénitale, transmission essentiellement autosomique récessive, dans 95% des cas par déficit en 21-hydroxylase (accumulation du précurseur = 17-OH-progestérone)
- augmentation ACTH : hyperplasie des surrénales
- Accumulation de précurseur androgénique : hyperandrogénie
- Autres mutations (< 5%) : déficit en 3β-hydroxy-stéroïde déshydrogénase, mutation du gène STAR (Steroidogenic Acute Regulatory) –>un dépistage néonatal normal n’élimine pas le diagnostic
Forme complète - Insuffisance surrénale néonatale : déshydratation avec perte de sel, troubles digestifs - Pseudohermaphrodisme chez la fille (virilisation d’un fœtus de sexe féminin) - Hyperplasie surrénale t Dépistage systématique par dosage de la 17-OH-progestérone à J3
Diagnostic : dosage de la 17-OH-progestérone ± après Synacthène® si doute
TTT - Hormonothérapie substitutive complète si forme complète - Hormonothérapie freinatrice (pour diminuer ACTH) si forme incomplète - Enquête génétique : dépistage des parents, diagnostic prénatal
ttt ins surrénale aiguë
Rééquilibration hydroélectrolytique
- Remplissage vasculaire au sérum physiologique
- Perfusion de NaCl 9 g/L et G5-G10%
Traitement substitutif - Hémisuccinate d’hydrocortisone
–>Un traitement associé par fludrocortisone est inutile et dangereux
Mesure associée - Recherche et traitement du facteur déclenchant : antibiothérapie si infection…
ttt ins surrénale chronique
hydrocortisone PO 2-4 prises quotidiennes
fludrocortisones PO 1-2 prises en cas de déficit en minérolo
supplémentation sodée pendant les premiers mois de vie
