item 316 : Lymphomes malins Flashcards
épidémio + FDR des lymphomes malins
3 tableaux d’urgence révélateurs de lymphome
Syndrome cave supérieur Rapidement progressif : œdème en pèlerine, comblement des creux sus-claviculaires, circulation veineuse collatérale, turgescence jugulaire, céphalées, dyspnée/orthopnée
Masse abdominale Rapidement progressive : douleurs abdominales, syndrome occlusif, compression veineuse –> Souvent révélatrice d’un lymphome de Burkitt chez l’enfant ou l’adulte jeune
Compression radiculomédullaire - Douleurs radiculaires : par la toux, l’effort, le décubitus ± signes déficitaires - Signes de compression médullaire : claudication médullaire intermittente, troubles sphinctériens, paraparésie ou paraplégie vraie avec syndrome pyramidal
confirmation diagnostic lymphomes malins
/!\ la cytoponction permet seulement d’évoquer le diagnostic mais sans AUCUNE valeur définitive
bilan paraclinique lymphomes malins : d’extension, d’évolutivité, pré-thérapeutique
Classification d’Ann-Arbor
def, épidémio et (para)clinique lymphomes de H
fctrs pronostics lymphomes de H selon le stade
A un stade localisé (I ou II) FDR selon l’EORTC :
- Âge ≥ 50 ans - Aires ganglionnaires envahies > 3 - VS > 50 mm à la 1ère heure, ou > 30 mm en présence de symptômes B
- Masse médiastinale > 10 cm ou rapport médiastino-thoracique > 0,35
A un stade disséminé (III ou IV) Score IPS : favorable si ≤ 2 FR, défavorable si ≥ 3 FR
- Âge ≥ 45 ans - Sexe masculin
- Stade IV - Hypoalbuminémie < 40 g/L - Anémie < 10,5
- Hyperleucocytose > 15 G/L
- Lymphopénie < 0,6 G/L ou < 8%
- Chimiothérapie ABVD
ttt lymphome H formes localisées I et II
= adriamycine + bléomycine + vinblastine + dacarbazine
évolution lymphome H
- Complications tardives, généralement iatrogène - Suivi prolongé ++
Non maligne - Cardiaque (radiothérapie, anthracycline) : insuffisance coronarienne, péricardite, cardiopathie - Hypothyroïdie (radiothérapie cervicale) : 50% des patients dans les 10 premières années
- Hypofertilité/stérilité (alkylants, rare avec le protocole ABVD)
- Fibrose pulmonaire (bléomycine, radiothérapie thoracique)
- Infection - Carie dentaire
Maligne - Myélodysplasie et leucémie aiguë - Lymphome malin non hodgkinien - Tumeur solide : sein (après radiothérapie), poumon, thyroïde…
def + FDR LMNH
LMNH
- Indolent :
- Intermédiaire :
- Agressif :
- Très agressif
- Indolent : lymphome folliculaire (80%), de la zone marginale, lymphocytique, lympho-plasmocytaire
- Intermédiaire : lymphome du manteau
- Agressif : lymphome diffus à grandes cellules (60%), majorité des lymphomes T (sauf lymphome T cutané : mycosis fongoïde (syndrome de Sézary), lymphome anaplasique cutané primitif)
- Très agressif (urgence thérapeutique) : lymphome de Burkitt, lymphome lymphoblastique
cytogénétique et immunophénotypage LMNH
Morphologie: - Architecture nodulaire: lymphome folliculaire, de la zone marginale ou du manteau - Architecture diffuse : autres lymphomes ou évolution diffuse d’une forme nodulaire - Taille cellulaire : petites cellules = indolent et grandes cellules = agressif - Autres : contours nucléaires, cytoplasme
Immunophénotypage : type B (CD20+) ou T (CD3+), marqueurs de différenciation lymphocytaire
Cytogénétique ou biologie moléculaire (sur fragment congelé) :
- t(14;18) ou Bcl-2 réarrangé = lymphome folliculaire
- t(11;14) ou Bcl-1 réarrangé (cycline D1) = lymphome du manteau
- t(8;14) ou C-myc réarrangé = lymphome de Burkitt
score IPI et FLIPI
protocole CHOP
ttt LMNH
= cyclophosphamide + adriamycine (hydroxy-doxorubicine) + vincristine (Oncovin®) + prednisone
Lymphome folliculaire
Lymphomes de la zone du manteau
Lymphome de la zone marginale
Lymphome diffus à grandes cellules B
Lymphome de Burkitt
caract mycosis fungoide et syndrome de sézary
