Brainscape's Knowledge GenomeTM


Top Flashcards (Certified)
All Flashcards

Rheumatology Secrets > Adult Onset Still Disease > Flashcards

Adult Onset Still Disease Flashcards

(57 cards)

Start Studying
1
Q

Was ist Adult-Onset Still’s Disease (AOSD)?

A

Eine systemische autoinflammatorische Erkrankung mit Fieber, Hautausschlag, Arthralgien und Neutrophilie. Kein spezifischer Test, aber Ferritin >1000 ng/mL ist typisch.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Welche Altersgruppe ist am häufigsten betroffen?

A

75% der Patienten sind <35 Jahre alt (bis 70 Jahre möglich).

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Wie präsentieren sich Patienten mit AOSD typischerweise?

A

Hohes Fieber (>39°C), Arthralgien/Arthritis, evaneszenter Hautausschlag, Sore Throat (70%), Myalgien (84–98%).

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Beschreiben Sie das Fiebermuster bei AOSD.

A

Quotidian-Fieber (1× täglich, abends, 2–4 h, normal zwischen Spikes). 20% haben Doppelquotidian-Fieber (zusätzlicher Morgenspike).

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Welche DD gibt es bei Doppelquotidian-Fieber?

A
  • AOSD
  • Kala-Azar
  • Malaria-Mischinfektionen
  • Kawasaki
  • Gonokokken-Endokarditis
  • Militär-TB
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Beschreiben Sie den AOSD-Hautausschlag.

A

Evaneszent, lachsfarben, makulopapulös, nicht juckend. Oft bei Fieber oder nach mechanischer Irritation (Koebner-Phänomen in 40%).

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Welche Gelenke sind bei AOSD häufig betroffen?

A
  • Knie
  • Handgelenke
  • Sprunggelenke
  • Ellenbogen
  • PIP
  • Schultern
  • Hüften
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Wie sieht die Gelenkflüssigkeit bei AOSD aus?

A

Klasse II (≈13.000 Zellen/µL), sterile Entzündung.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Welche Laborbefunde sind typisch für AOSD?

A
  • Ferritin >1000 ng/mL (70%)
  • Leukozytose (12–40.000/µL) mit Neutrophilie (≥80%)
  • CRP/BSG ↑, Anämie, Thrombozytose
  • Ausschluss: RF/ANA negativ, CPK normal (Aldolase ↑)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Was ist der diagnostische Wert von Ferritin bei AOSD?

A

> 1000 ng/mL + <20% glykosyliert (H-Ferritin) → 70% Sensitivität, 93% Spezifität.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Nennen Sie die Yamaguchi-Kriterien.

A
  • Hauptkriterien (≥2): Fieber >39°C (≥7 d), Arthralgien (≥2 Wo), typischer Ausschlag, Leukozytose (≥10.000, ≥80% Neutro).
  • Nebenkriterien: Sore Throat, Lymphadenopathie, Hepatosplenomegalie, erhöhte Leberwerte, neg. RF/ANA.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Was ist die gefährlichste Komplikation bei AOSD?

A

Makrophagenaktivierungssyndrom (MAS): 12–19% der Fälle, 20% Mortalität.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Wie diagnostiziert man MAS?

A
  • Klinik: Anhaltendes Fieber (nicht quotidian), Zytopenien, Hepatosplenomegalie.
  • Labor: Ferritin >10.000, Triglyzeride >180 mg/dL, ↓ Fibrinogen.
  • Knochenmark: Hämophagozytose.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Wie behandelt man milde AOSD?

A

NSAR (z. B. Naproxen) → bei Versagen niedrigdosierte Steroide (0,5 mg/kg Prednisolon).

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Welche Biologika wirken bei AOSD?

A
  • IL-1-Hemmer (Anakinra)
  • IL-6-Hemmer (Tocilizumab)
  • TNF-Hemmer (bei chronischer Arthritis)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Wie behandelt man MAS?

A

Hochdosis-Steroide + Cyclosporin/Etoposid oder Biologika (IL-1/IL-6-Hemmer).

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Welche 3 Verlaufsformen gibt es bei AOSD?

A
  • Monozyklisch (33%): Remission in 6–9 Monaten.
  • Intermittierend (33%): Rezidive alle 3–48 Monate.
  • Chronisch (33%): Persistierende Arthritis.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Welche Faktoren verschlechtern die Prognose?

A
  • Polyarthritis
  • Schulter-/Hüftbeteiligung
  • hohes Ferritin
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Wie merkt man sich die AOSD-Trias?

A

“FAR” – Fever, Arthritis, Rash.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Wie merkt man sich die Hauptkriterien der Yamaguchi-Kriterien?

A

“FALN” – Fever, Arthralgia, Leukocytosis, Negative RF/ANA.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Wie erkennt man MAS?

A

“FAT” – Ferritin >10k, Aminotransferases ↑, Triglycerides ↑.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Welche Zytokine hemmen AOSD-Biologika?

A

“1-6-TNF” – IL-1 (Anakinra), IL-6 (Tocilizumab), TNF (Infliximab).

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Was verschlechtert die Prognose?

Study These Flashcards
A

“PHS” – Polyarthritis, Hip involvement, Serum ferritin ↑.

24
Q

Welche Erkrankungen müssen bei AOSD ausgeschlossen werden?

Study These Flashcards
A
  • Infektionen (EBV, HIV, Sepsis)
  • Malignome (Lymphome, Leukämien)
  • Andere rheumatische Erkrankungen (SLE, Vaskulitiden)
  • Medikamentenreaktionen
25
Warum ist der Ausschluss von Lymphomen besonders wichtig?
Weil Lymphome ähnliche Symptome (Fieber, Gewichtsverlust, Lymphadenopathie) zeigen können, aber eine völlig andere Therapie erfordern.
26
Welche radiologischen Befunde können bei AOSD auftreten?
* Gelenke: Weichteilschwellungen, Gelenkergüsse * Spätbefunde: Gelenkdestruktionen (v.a. Hand- und Fußwurzelknochen) * Thorax: Pleuraergüsse (23-53%), selten Lungeninfiltrate
27
Welche Zytokine spielen eine Schlüsselrolle in der AOSD-Pathogenese?
* IL-1β * IL-6 * IL-18 * TNF-α
28
Was ist die "Two-Hit"-Hypothese bei AOSD?
* Hit: Genetische Prädisposition * Hit: Umweltfaktor (z.B. Infektion) als Auslöser
29
Wann werden Biologika bei AOSD eingesetzt?
* Bei steroidrefraktärem Verlauf * Bei schweren Organmanifestationen * Bei chronisch-destruierendem Verlauf
30
Warum sind IL-1-Hemmer besonders wirksam?
Weil IL-1β in der inflammatorischen Kaskade von AOSD eine zentrale Rolle spielt.
31
Wie wirkt sich AOSD auf eine Schwangerschaft aus?
* Krankheitsaktivität kann variieren (Besserung oder Verschlechterung) * Erhöhtes Risiko für Schwangerschaftskomplikationen * Therapieanpassung erforderlich (z.B. NSAR vermeiden)
32
Welche ungewöhnlichen Manifestationen können bei AOSD auftreten?
* Kikuchi-Lymphadenitis * Perikarditis (24-37%) * Lungenfibrose * Hämolytische Anämie
33
Welche Parameter sollten regelmäßig kontrolliert werden?
* Ferritin als Aktivitätsparameter * Leberfunktion * Blutbild (Zytopenien bei MAS) * Gelenkstatus
34
Welche konventionellen DMARDs werden bei AOSD eingesetzt?
* Methotrexat (First-Line bei chronischer Arthritis) * Leflunomid * Cyclosporin A (v.a. bei MAS) * Nicht empfohlen: Sulfasalazin (hohe Nebenwirkungsrate)
35
Welche Biologika sind für AOSD zugelassen?
* Anakinra (IL-1-Rezeptorantagonist) * Canakinumab (IL-1β-Antikörper) * Tocilizumab (IL-6-Rezeptorantagonist)
36
Welche Parameter müssen unter Methotrexat-Therapie überwacht werden?
* Leberwerte (monatlich) * Blutbild (Zytopenien) * Lungenfunktion (bei Dyspnoe)
37
Wie wird der Therapieerfolg bei AOSD gemessen?
* Klinische Parameter (Fieber, Arthralgien) * Laborparameter (CRP, Ferritin) * Bildgebung (Gelenksonographie/MRT)
38
Welche Begleiterkrankungen treten gehäuft bei AOSD auf?
* Osteoporose (durch Steroidtherapie) * Kardiovaskuläre Erkrankungen * Depression/Chronic Fatigue
39
Welche Impfungen sind unter Immunsuppression besonders wichtig?
* Influenza * Pneumokokken * COVID-19 * Kontraindiziert: Lebendimpfungen (z.B. MMR)
40
Was tun bei Verdacht auf Makrophagenaktivierungssyndrom (MAS)?
* Sofortige stationäre Einweisung * Knochenmarkpunktion * Therapiebeginn mit Steroidpul
41
Welche Impfungen sind unter Immunsuppression besonders wichtig?
- Influenza - Pneumokokken - COVID-19 - **Kontraindiziert:** Lebendimpfungen (z.B. MMR) ## Footnote Lebendimpfungen sind für immunsupprimierte Patienten riskant.
42
Was tun bei Verdacht auf Makrophagenaktivierungssyndrom (MAS)?
- Sofortige stationäre Einweisung - Knochenmarkpunktion - Therapiebeginn mit Steroidpulsen + Cyclosporin A ## Footnote Sofortige Maßnahmen sind entscheidend für den Behandlungserfolg.
43
Welche DMARDs wirken bei AOSD?
**MCL** - **M**ethotrexat, **C**yclosporin, **L**eflunomid ## Footnote Diese Medikamente sind wichtig für die Behandlung von AOSD.
44
Welche Ziele haben AOSD-Biologika?
**1-6** - **1** (IL-1-Hemmer), **6** (IL-6-Hemmer) ## Footnote Diese Biologika zielen auf spezifische Interleukine ab, um die Entzündungsreaktion zu modulieren.
45
Was kontrolliert man unter MTX?
**BLL** - **B**lutbild, **L**eberwerte, **L**unge ## Footnote Regelmäßige Kontrollen sind wichtig, um Nebenwirkungen frühzeitig zu erkennen.
46
Wie behandelt man MAS?
**SC** - **S**teroidpulse, **C**yclosporin A ## Footnote Diese Therapieoptionen sind standardmäßig bei MAS.
47
Was ist die Dosierung und Applikation von Anakinra?
100 mg/Tag, subkutan ## Footnote Anakinra ist ein IL-1-Hemmer zur Behandlung von AOSD.
48
Was ist die Dosierung und Applikation von Tocilizumab?
8 mg/kg alle 4 Wo, intravenös ## Footnote Tocilizumab wirkt als IL-6-Hemmer und ist wichtig in der Therapie.
49
Was ist die Dosierung und Applikation von Canakinumab?
150 mg alle 8 Wo, subkutan ## Footnote Canakinumab ist ein weiterer IL-1-Hemmer, der in der Therapie genutzt wird.
50
Wann wird die Influenza-Impfung empfohlen?
Jährlich, inaktiviert ## Footnote Die Influenza-Impfung ist wichtig für immunsupprimierte Patienten.
51
Wann wird die Pneumokokken-Impfung empfohlen?
Alle 5 Jahre, PPSV23 ## Footnote Pneumokokken-Impfung ist entscheidend zur Vermeidung von schweren Infektionen.
52
Wann wird die COVID-19-Impfung empfohlen?
Nach Schema, mRNA-Impfstoff ## Footnote Die COVID-19-Impfung ist wichtig für den Schutz vor schweren Verläufen.
53
Welche Diagnose hat eine 28-jährige Patientin mit täglichem Fieber >39°C, Arthralgien und lachsfarbenem Exanthem?
Verdacht auf AOSD. Diagnosesicherung durch: 1. Yamaguchi-Kriterien prüfen 2. Ferritin bestimmen 3. Infektionen/Malignome ausschließen ## Footnote Diese Kriterien sind entscheidend für die Diagnose von AOSD.
54
Welche Therapie wäre initial bei AOSD angemessen?
1. NSAR (z.B. Ibuprofen) 2. Bei unzureichender Wirkung: Prednisolon 0,5 mg/kg KG 3. Bei chronischem Verlauf: Methotrexat ## Footnote Diese Therapien sind gängig in der initialen Behandlung von AOSD.
55
Welche Aufklärungspunkte sind bei AOSD wichtig?
- Chronischer Charakter der Erkrankung - Notwendigkeit regelmäßiger Kontrollen - Umgang mit Fieberschüben - Familienplanung (Therapiesicherheit) ## Footnote Patienten müssen über die chronische Natur der Erkrankung informiert werden.
56
Wie diagnostiziert man AOSD?
**FYI** - **F**erritin, **Y**amaguchi-Kriterien, **I**nfektausschluss ## Footnote Diese Faktoren sind entscheidend für eine korrekte Diagnose.
57
Was muss der Patient bei AOSD wissen?
**KNT** - **K**rankheitsverlauf, **N**ebenwirkungen, **T**herapietreue ## Footnote Diese Punkte sind wichtig für die Patientenaufklärung und das Management.

Rheumatology Secrets (75 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2025 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions