ANCA-ASSOCIATED VASCULITIS Flashcards
(85 cards)
Was sind die primären ANCA-assoziierten Vaskulitiden (AAV) und wie werden sie klassifiziert?
Die primären AAV sind Granulomatose mit Polyangiitis (GPA), mikroskopische Polyangiitis (MPA), eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA) und renal begrenzte Vaskulitis (RLV) mit pauci-immuner nekrotisierender/crescentischer Glomerulonephritis (GN). Die Klassifikation basiert auf pathophysiologischen Erkenntnissen.
Wie werden ANCA-Tests durchgeführt und interpretiert?
ANCA-Tests werden mittels indirekter Immunfluoreszenz (IFA) und ELISA durchgeführt. Der c-ANCA-Muster zeigt eine diffuse zytoplasmatische Färbung (meist PR3-spezifisch), während der p-ANCA-Muster eine perinukleäre Färbung zeigt (meist MPO-spezifisch). ELISA-Tests für PR3- und MPO-Antikörper sollten zusätzlich angefordert werden.
Welche Hypothesen gibt es zur Rolle von ANCA bei der Entstehung von AAV?
ANCA aktivieren Neutrophile und Monozyten, die dann Endothelzellen schädigen. Zytokine fördern die Adhäsion und Migration dieser Zellen in die Gefäßwand, was zu Vaskulitis führt.
Wie definiert sich die Granulomatose mit Polyangiitis (GPA)?
GPA ist eine Vaskulitis mit Befall der oberen und unteren Atemwege, granulomatöser Entzündung und nekrotisierender Glomerulonephritis. Sie ist stark mit c-ANCA/PR3-Antikörpern assoziiert.
Welche klinischen Manifestationen zeigt die GPA im oberen Respirationstrakt?
Chronische Sinusitis, nasale Ulzerationen, Sattelnasen-Deformität, Otitis media und subglottische Stenose sind häufige Manifestationen.
Wie äußert sich die GPA in der Lunge?
Pulmonale Manifestationen umfassen noduläre Infiltrate, Kavernenbildung und alveoläre Hämorrhagie aufgrund von Kapillaritis.
Welche Organe sind bei GPA zusätzlich zu Atemwegen und Nieren betroffen?
Augen (Proptose, Skleritis), Haut (Purpura), Nervensystem (Mononeuritis multiplex), Herz (Perikarditis) und andere.
Welche Therapie wird zur Remissionsinduktion bei GPA empfohlen?
Hochdosierte Kortikosteroide plus Cyclophosphamid oder Rituximab. Bei schweren Fällen kann Plasmapherese erwogen werden.
Wie wird die Remissionserhaltung bei GPA behandelt?
Azathioprin, Methotrexat oder Rituximab (500 mg alle 6 Monate) werden als Erhaltungstherapie eingesetzt.
Was ist die mikroskopische Polyangiitis (MPA) und wie unterscheidet sie sich von GPA?
MPA ist eine nekrotisierende Vaskulitis kleiner Gefäße ohne Granulombildung. Sie unterscheidet sich von GPA durch das Fehlen von Granulomen und eine stärkere Assoziation mit p-ANCA/MPO-Antikörpern.
Welche klinischen Merkmale sind typisch für MPA?
Rapid progressive Glomerulonephritis (RPGN), pulmonale Kapillaritis mit alveolärer Hämorrhagie, Fieber und Purpura.
Wie wird MPA diagnostiziert?
Durch klinische Präsentation, Nierenbiopsie (pauci-immune GN) und Nachweis von p-ANCA/MPO-Antikörpern.
Was ist die eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA)?
EGPA ist eine granulomatöse Vaskulitis kleiner bis mittelgroßer Gefäße mit eosinophiler Infiltration, Asthma und allergischer Rhinitis.
Welche klinischen Phasen durchläuft EGPA?
- Prodromalphase (Asthma, Rhinitis), 2. Eosinophilie in Blut und Gewebe, 3. systemische Vaskulitis.
Welche Laborbefunde sind bei EGPA typisch?
Eosinophilie (>1500/µL), erhöhtes IgE, p-ANCA/MPO-Antikörper in 50–65% der Fälle.
Welche Therapie wird bei EGPA eingesetzt?
Glukokortikoide sind die First-Line-Therapie. Bei schlechter Prognose (FFS ≥1) wird Cyclophosphamid oder Mepolizumab (Anti-IL-5) hinzugefügt.
Welche Medikamente können eine ANCA-assoziierte Vaskulitis auslösen?
Propylthiouracil, Hydralazin, Minocyclin und Levamisol-verunreinigtes Kokain.
Welche anderen Erkrankungen sind mit ANCA assoziiert?
Goodpasture-Syndrom, rheumatoide Arthritis, SLE, entzündliche Darmerkrankungen und Autoimmunhepatitis.
Was ist der Five-Factor-Score (FFS) bei EGPA?
Der FFS umfasst Kreatinin >1,58 mg/dl, Proteinurie >1 g/Tag, ZNS-Beteiligung, gastrointestinale Beteiligung und kardiale Beteiligung.
Wie hoch ist die 5-Jahres-Überlebensrate bei EGPA?
97% bei FFS 0 und 90% bei FFS ≥1.
Welche histopathologischen Merkmale finden sich bei EGPA?
Nekrotisierende Granulome und Vaskulitis kleiner Arterien/Venen mit eosinophiler Infiltration.
Welche Medikamente wurden mit EGPA in Verbindung gebracht?
Leukotrien-Rezeptorantagonisten (Zafirlukast, Montelukast), wobei der kausale Zusammenhang umstritten ist.
Wie unterscheidet sich EGPA von GPA?
EGPA zeigt Asthma, Eosinophilie und allergische Rhinitis, während GPA stärker mit PR3-ANCA und nekrotisierender GN assoziiert ist.
Was ist die Erstlinientherapie bei medikamenteninduzierter ANCA-Vaskulitis?
Absetzen des auslösenden Medikaments; bei schweren Verläufen Glukokortikoide und Immunsuppressiva.
